Tulžies cirozė

Share Tweet Pin it

Žarnyno cirozė yra sunki lėtinė tulžies takų liga. Terminas "tulžies pūslelinė" reiškia, kad kepenų audinio sunaikinimas šiuo atveju yra antrinis. Pirma, liga paveikia tulžies latakus. Šis pavadinimas susideda iš dviejų patologijų, kurios atsiranda dėl įvairių priežasčių. Pirminė tulžies pūslelinė cirozė (PBK) yra autoimuninė liga, kurią sukelia netinkamas imuninės sistemos atsakas į kūno audinius. Antrinė cirozė neturi nieko bendra su imunine patologija ir vystosi tiems pacientams, kuriems anksčiau buvo sunkumų dėl tulžies. Taigi etiotropinio gydymo metodai dviem atvejais bus skirtingi, o simptominis gydymas gali būti panašus.

Pirminė tulžies cirozė

Pirminė tulžies pūslelinė cirozė yra lėtinė uždegiminė-destrukcinė autoimuninės kilmės patologija, kurioje sunaikinami intrahepatiniai tulžies latakai. Dėl to, kad neįmanoma išstumti tulžies, vystosi cholestazė ir cirozė. Cholestazė vadinama tulžies stagnacija ir kūno apsinuodijimu savo produktais. Cirozė yra būklė, kai įprastą funkcinį hepatocitą pakeičia tankus jungiamasis audinys. Šios ligos vystymui dominuoja audinių nekrozės (mirties) procesai.

Plėtros priežastys

PBC yra autoimuninės kilmės liga. Neįmanoma išsiaiškinti tikslios jo vystymosi priežastys, tačiau buvo pastebėta genetinė polinkio į pirminę cirozę priežastis. Daugeliu atvejų tos pačios šeimos nariai gydomi panašiais simptomais. Taip pat pacientų kraujyje buvo nustatyta antikūnų, aptikiančių autoimuninius procesus.

Tokių procesų esmė yra ta, kad žmogaus imuninė sistema nepakankamai reaguoja į savo organus ir audinius. Jo pagrindinė užduotis yra nustatyti apsaugos veiksnius, kurie prireikus yra įtraukti į kovą su užsienio agentais. Tokie apsauginiai baltymai vadinami imunoglobulinu arba antikūnais. Jie sąveikauja su antigenais - baltinais, kurie išskiria patogeninius mikrobus ir juos neutralizuoja. Autoimuninių ligų atveju akcentuojami panašūs apsaugos veiksniai, tačiau jie skirti ne tik infekcijos sunaikinimui, bet ir kūno ląstelėms bei audiniams.

Pirminė tulžies pūslelinė cirozė retai vystosi kaip savarankiška liga. Esant imuninės sistemos sutrikimams, liga veikia ne tik tulžies takus, bet ir kitus organus. Tuo pačiu metu gali būti diagnozuotas cukrinis diabetas, glomerulonefritas, vaskulitas, reumatoidinis artritas, sisteminė raudonoji vilkligė, dermatitas ir kiti imuninės reakcijos požymiai.

Simptomai

Pirminės tulžies cirozės simptomai gali pasirodyti ilgą laiką. Ligos progresas gali būti asimptominis, lėtas arba greitai augantis. Klinikinių požymių atsiradimo stadijoje laboratoriniai metodai tampa vieninteliu ligos diagnozavimo metodu. Labiausiai informatyvus yra kraujo tyrimas su biocheminių parametrų ir specifinių antikūnų apibrėžimu.

Būdingi požymiai, į kuriuos gali būti įtarta pirminė tulžies pūslelinė cirozė:

Paimkite šį testą ir sužinokite, ar yra kepenų veiklos sutrikimų.

  • niežulys ir bėrimas;
  • gelta;
  • bendras sveikatos pablogėjimas;
  • virškinimo sutrikimai;
  • skausmas dešinėje hipochondrijoje.

Kitas simptomas, paaiškinantis ligos vystymosi mechanizmą, yra gelta. Sindromas yra susijęs su tulžies kaupimu ir jo negalima išleisti į dvylikapirštę žarną. Paprastai tulžys susidaro kepenyse ir prasiskverbia į tulžies latakus į tulžies pūslę. Šis organas yra tam tikros rūšies rezervuaras, o iš tulžies išsiskiria per kanalus į žarną tik tada, kai prasideda virškinimo procesas.

Su intrahepatinių kanalų sunaikinimu, tulžis negali patekti į žarnyną. Problema ta, kad ji turi labai agresyvią maisto virškinimo aplinką. Išleidžiant į žmogaus audinius, jis sukelia jų nekrozę. Toksiškiausias tulžies produktas yra bilirubinas. Tai suteikia tam tikrą gintaro spalvą, dėmeles išmatomis ir šlapimu. Jei patenka į kraują, paciento oda ir gleivinės tampa geltonos spalvos. Šis reiškinys vadinamas gelta. Dažnai tai atsiranda ne anksčiau kaip po 6-18 mėnesių nuo niežulio pradžios.

Su tokiais pažeidimais negali patirti ir virškinimo trakto. Pacientai skundžiasi dispepsija, skausmu skrandyje ir žarnyne. Pagrindinis simptomas, rodantis kepenų sunaikinimą, yra staigus skausmas dešinėje pusrutulyje. Instrumentiniai tyrimai (ultragarsu) padės nustatyti, ar kepenys uždegimas ir padidėjęs. Dažniausiai blužnis lieka nepakitęs.

Pirminės cirozės etapai

Pirminės tulžies cirozės diagnozavimas yra įmanomas tik remiantis biopsijos duomenimis. Kiti metodai, įskaitant kraujo tyrimus, negalės atskirti intrahepatinės tulžies stasijos nuo ekstrahepatijos. Svarbu, kad autoimuninė cirozė atsiranda intrahepatinė cholestazė.

  • Pirmasis etapas - portalas, įvyksta uždegimas ir smegenų tulžies latakų struktūros sunaikinimas. Kepenų aplinkiniai audiniai taip pat uždegami ir infiltrati leukocitų infiltratu. Tulžies sąstingis šiame etape dar nėra aptiktas.
  • Antrasis etapas, periportalas, pirmiausiai būdingas tolesniam uždegiminiam tulžies latakų ir kepenų audinių pokyčiui. Veiksmingų kanalų skaičius sumažėja, todėl tulžies srautas jau sunkus. Galima aptikti cholestazės požymius.
  • Trečias etapas yra pertvara. Tarp poros trakto, tulžies latakų ir kepenų venų susidaro tankūs jungiamojo audinio randus. Šie pokyčiai daro įtaką sveikai kepenų parenchimaii, dėl kurios ją pakeičia randų audinys. Už šių kamščių lieka uždegimo procesas su limfocitų infiltracija.
  • Paskutinis etapas yra tikroji cirozė. Maži mazgai susidaro kepenyse (mikronodularinė cirozė). Sutrikusi normali kepenų struktūra, dėl kurios ji negali atlikti savo funkcijų. Aptiktos centrinės ir periferinės tulžies stagnacijos požymiai.

Priklausomai nuo pirminės cirozės stadijos, galite nustatyti prognozę. Kuo anksčiau galima nustatyti teisingą diagnozę ir pradėti gydymą, tuo didesnė paciento atsigavimo galimybė. Klinikinis cirozės vaizdas jau yra neišgydoma patologija, kurioje kalbame apie paciento būklės palaikymą ir ilgalaikes gyvenimo trukmę.

Diagnostikos metodai

Labiausiai prieinamas būdas diagnozuoti yra kraujo tyrimas. Įtariama pirminė tulžies pūslelinė cirozė, atliekama biocheminė analizė, taip pat atliekami imunologiniai antikūnų aptikimo tyrimai. Bendras vaizdas bus toks:

  • padidėjęs laisvo bilirubino kiekis;
  • sumažintas bendras baltymas;
  • padidinti imunoglobulinų A, M ir G koncentraciją;
  • mitochondrinių antikūnų (AMA) ir antinuklearinių antikūnų (ANA) nustatymas;
  • didelis vario kiekis ir sumažintas cinkas.

Ultragarsas ir kepenų MRT šiuo atveju nėra informatyvūs. Jie negalės nustatyti intrahepatinių tulžies latakų patologijos. Pirminės cirozės pokyčiai turi būti atskirti nuo panašių ligų, kurios atsiranda su tulžies stazės sindromu: virusiniu hepatitu, tulžies takų strictures, kepenų navikomis, intrahepatinių tulžies latakų navikais.

Gydymo režimas ir prognozė

Efektyvus pirminės tulžies cirozės gydymas šiuo metu nėra sukurtas. Visi metodai sumažina simptomų pašalinimą ir pagerina paciento gyvenimo kokybę. Jie apima vaistų terapiją ir dietą, bendrą visų ligų, turinčių tulžies stasą.

Iš vaistų yra imunosupresantai, priešuždegiminiai ir antifibrotiniai vaistai, taip pat tulžies rūgštys. Nutraukti niežėjimą naudojant raminamuosius vaistus ir ultravioletinį spinduliavimą, taip pat vitamino D - vitaminų kompleksų trūkumu su jo turiniu. Pastaraisiais etapais vaistų terapija nebus veiksminga. Vienintelis būdas pratęsti paciento gyvenimą ir toliau jį gydyti yra kepenų transplantacija iš sveiko donoro.

Prognozė priklauso nuo ligos stadijos, gydymo savalaikiškumo ir su jais susijusių simptomų. Jei latentinis (asimptominis) kursas, pacientas gali gyventi 15-20 ar daugiau metų, jei jis laikosi gydytojo rekomendacijų ir vartoja vaistus. Jei klinikiniai požymiai jau pasirodė, jo trukmė sutrumpėja iki 5-10 metų. Kepenų transplantacijos atveju pasikartoja. Tai atsitinka 15-30% atvejų.

Antrinė tulžies cirozė

Antrinė tulžies pūslelinė cirozė yra lėtinė progresuojanti kepenų liga, kuri vystosi netoleruojančių tulžies takų patologijose. Jo paskutinėse stadijose taip pat būdinga pluoštinė kepenų parenchimo reorganizacija, dėl kurios ji praranda gebėjimą atlikti savo darbą. Su šia liga, būtina pašalinti mechaninį obstrukciją iš tulžies pūslės.

Plėtros priežastys

Antrinė tulžies pūslelinė cirozė išsivysto su pagrindine tulžies latakų ar pagrindinių šakų blokavimu (obstrukcija). Taigi tulikas negali patekti į žarnyną, apsinuodijęs kūną toksinais ir sukelia aplinkinių audinių uždegimą.

Patologijos, galinčios sukelti tulžies cirozę:

  • tulžies akmenų liga;
  • operacijos poveikis tulžies pūslės pašalinimui;
  • retais atvejais gerybiniai navikai ir cistos;
  • vaikams, įgimta tulžies trakto atrezija, cistinė fibrozė.

Kadangi tulžys neturi išėjimo iš tulžies latakų, kai kuriose srityse jų sienos plinta. Susiformuoja patologiniai žarnos rezervuarai, aplink kurių prasideda uždegimo procesai. Pažeista kepenų funkcinė parenchima, o vietoj normalių hepatocitų susidaro jungiamojo audinio salelės. Šis procesas apibūdina mikrobrandulio (mažojo mazgo) cirozės vystymąsi.

Simptomai

Biliardo cirozės simptomai yra panašūs į pirminį. Šių dviejų ligų išskyrimas gali būti grindžiamas tik kraujo tyrimų ir biopsijos tyrimų rezultatais. Dauguma pacientų kreipiasi į gydytoją, kuris turi panašių simptomų:

  • stiprus niežėjimas;
  • gelta;
  • skausmas dešinėje pusrutulyje;
  • karščiavimas, pykinimas, bendras sveikatos pablogėjimas;
  • svorio kritimas;
  • šlapimo tamsėjimas ir išmatų švelnumas.

Būdingų klinikinių požymių atsiradimo mechanizmai yra panašūs. Vėlesniuose stadijose liga progresuoja, o pasireiškia pavojingi kepenų nepakankamumo simptomai. Pavojus paciento gyvenimui yra abscesai, kurie susidaro kepenų parenchime.

Diagnostikos ir gydymo metodai

Pradinio tyrimo metu gydytojui svarbu išsiaiškinti, ar yra tulžies takų liga ar operacijos, skirtos tulžies pūslės pašalinimui. Dėl palpacijos - kepenų ir blužnies padidėjimas, skausmas dešinėje pusrutulyje.

Ultragarso diagnostika bus ne mažiau informatyvi. Kai kuriais atvejais galima išsiaiškinti tulžies takų obstrukciją (akmenis, navikas) ir tikslią užsikrėtimo objekto lokalizaciją. Galutinė diagnozė nustatoma remiantis perkutanine cholangiografija - tulžies latakų tyrimai, apibūdinantys jų užkimšimo vietą.

Jei nustatoma antrinės tulžies cirozės priežastis, imunologinių tyrimų nereikia. Nepaisant to, kraujo biocheminė analizė suteiks išsamesnės informacijos apie ligą. Pacientai atskleidžia bilirubino, cholesterolio, šarminės fosfatazės, tulžies rūgščių, baltymų kiekio sumažėjimą. Pilnas kraujo tyrimas parodys leukocitų kiekio padidėjimą, anemiją, eritrocitų nusėdimo greitį.

Biliardo cirozės gydymas apima chirurgiją. Jei negadinsite svetimkūnio, kuris trukdo tulžies srautui, liga tęsis toliau. Yra įvairių būdų tokioms operacijoms atlikti:

  • choleldochotomija;
  • choleldosostomija;
  • akmenų (akmenų) pašalinimas iš jų užblokuotų kanalų;
  • choleodo stentavimas kontroliuojant endoskopą;
  • tulžies latakų dilatacija (išplėtimas);
  • jų išorinis drenažas.

Technika parenkama atskirai. Chirurgas turėtų susipažinti su analizės rezultatais, nustatyti patologinio proceso lokalizaciją ir pasirinkti patogiausią prieigą. Pooperacinis laikotarpis apima vaistus ir dietą. Kaip ir pirminėje tulžies pūslelinėje cirozėje, visą gyvenimą turite stebėti savo sveikatą.

Prieš išsiaiškinę, kokia yra tulžies cirozė, turite suprasti, kad šis terminas sujungia dvi panašias ligas su skirtingomis etiologijomis. Jie abu yra susiję su žarnų kanalų pažeidimu, cholestazės ir gelta, taip pat audinių ir kepenų naikinimu bei randų susidarymu savo parenchime. Tačiau pirminės cirozės priežastys skiriasi nuo tų, kurių išsivysto antrinė forma. Jei pirmoji galimybė yra susijusi su intrahepatinių kanalų pažeidimais, antroji susijusi su extrahepatic kanalais. Atitinkamai diagnozavimo ir gydymo metodai skirsis, tačiau jie susilydys su vienu dalyku - ligos simptomų pašalinimu ir paciento gyvenimo pailginimu.

Pirminės tulžies cirozės simptomai ir gyvenimo trukmė

Pirminė tulžies pūslelinė cirozė yra lėtinė liga, pasireiškianti dėl tulžies rūgščių nutekėjimo dėl užkimšimo, uždegimo ir pluoštinių pokyčių abutmentų. Morfologiniu požiūriu patologija sukelia pertvaros septynių randus, išlieka cholestazė, sukelianti kepenų nepakankamumą.

Pirminė tulžies pūslelinė cirozė - priežastys

Pirminės tulžies cirozės priežastys nenustatytos. Amerikos ekspertų klinikiniai tyrimai nustatė provokuojančius patologijos veiksnius:

  1. Bakterinė infekcija - chlamidija, mikobakterijos, E. coli (Chlamydia pneumoniae, Mycobacterium gordonae, Escherichia coli). Daugeliui pacientams, sergantiems tulžies ciroze, gali atsirasti kartu su šlapimo takų infekcija dėl enterobakterijų. Kepenų ryklės pokyčiai su molekulinės mimikos formos deriniu;
  2. Virusinė infekcija, kurią sukelia 3 tipo reovirusas, suteikia imunitetui atsirandantį tulžies latakų pažeidimą, kurio metu virusai stimuliuoja beta limfocitų, kurie sunaikina kepenų audinį, polikloninį aktyvavimą;
  3. Tokie vaistai kaip chlorpromazinas gali sukelti pertvaros ir tarpsieninio kanalo pažeidimus;
  4. Xenobiotikai yra išorės aplinkos medžiagos, kosmetika, maisto prieskoniai, kurie metabolizuojami kepenyse, stimuliuoja antikūnus prieš mitochondriją, kurie gali keisti baltymų molekulinę struktūrą;
  5. Hormoniniai sutrikimai taip pat gali sutrikdyti tulžies sekreciją;
  6. Genetinis polinkis.

Daugumai žmonių, sergančių tulžies ciroze, yra keli provokuojantys veiksniai, dėl kurių sumažėja gyvenimo trukmė, dėl to sunkiau gydyti.

Pirminė tulžies pūslelinė cirozė: simptomai, patogenezė

Patogenetika su tulžies ciroze, pagrindinė linkme hepatocitų pažeidimams yra autoimuninės reakcijos. Anti-mitochondriniai antikūnai (AMA M2), kurie pažeidžia kepenų mitochondrijas, yra specifinis patologijos žymeklis.

Pagrindinis hepatocitų pažeidimo tikslas yra tarpsieninis, septinės septinės. Šių anatominių struktūrų pažeidimai sukelia tulžies išsiskyrimo iš kepenų sunkumus, stagnuojančius pokyčius ir audinių naikinimą. Cholestazė prisideda prie hepatocitų mirties dėl apoptozės, kurią inicijuoja T-limfocitai, antikūnai, kuriuos gamina B limfocitai.

Kai cirozė padidina leukotrienų koncentraciją dėl to, kad jie išleidžiami per žarnyno kanalus į žarnyną. Medžiagos stimuliuoja uždegimines reakcijas, kurios padidina stazinio kepenų pokyčių sunkumą.

Pagrindinis patologijos patogenezinis ryšys yra genetinė polinkis į tarpinių ir tarpsieninių membranų autoimuninius pažeidimus. Esant vienam ar keliems provokuojantiems veiksniams organizme, gaminami anti-mitochondriniai antikūnai, kurie turi tiesioginį poveikį kepenų mitochondrijoms. Svarbus veiksnys turėtų būti laikomas vaistu.

Staigus ligos progresavimas vyksta pagal visuotinį cholestazinių ligų mechanizmą.

Su pailgėjusiu hepatocitų mitochondrijų pažeidimu, pažeistos teritorijos užauga rando audiniu. Procesas vyksta keliais etapais, kuris atsispindi klinikinėje aplinkoje.

Biliardo cirozės simptomai

Šiuolaikinių technologijų naudojimas leido nustatyti žarnyno cirozės diagnozę anksčiau nei praeityje.

Pirminės tulžies cirozės etapai:

  1. Ikiklinika - nėra simptomų, nustatomi anti-mitochondrijų antikūnai;
  2. Klinikiniai - atsiranda cholestazės simptomų, padidėja antikūnų titras. Kepenų punkcija biopsija atliekama po laboratorijos diagnozės patvirtinimo.

Antrojoje patologijos pakopoje nustatomas šarminės fosfatazės, gama-glutamil transpeptidazės, leucino aminopeptidazės, cholesterolio koncentracijos padidėjimas. Antimitohondrinių antikūnų titras su normaliais cholestazės fiziologiniais rodikliais padidėja, rodo pradinius kepenų funkcijos sutrikimų simptomus. Ankstyvuoju gydymu galima sumažinti autoimuninės agresijos aktyvumą nuo kepenų audinio, sulėtinti uždegiminio proceso aktyvumą.

Staigūs ligos simptomai pasireiškia kartu su specialiais klinikiniais simptomais - karščiavimu, niežuliu, gelta. Tokiais skundais pacientai kreipiasi į dermatologą, kuris gydo neurodermos apraiškas.

Pagrindiniai kepenų ryklės pokyčių simptomai

Pradinis simptomas yra niežėjimas, kuris prieš daugelį metų yra gelta. Iš pradžių manifestacija yra periodinė. Naktimis manifestacijos sustiprėja - ant nugaros ir šlaunų odos atsiranda įbrėžimas, o tai žymiai sumažina pacientų gyvenimo kokybę.

Niežulys trunka nuo kelių mėnesių iki 5-10 metų. Patologija yra vienintelis ligos progresavimas, trunkantis iki 5-10 metų. Tulžies rūgštys patenka į kraują dėl mažų tulžies latakų cholestazės. Odos receptorių dirginimas gali būti stebimas keletą metų be cholestazės fermentų padidėjimo.

Šiek tiek vėliau atsiranda hepatomegalija (padidėjusi kepenų), gelta, asteno vegetacinis sindromas. Jei paciento oda yra geltona, galime kalbėti apie cholestazės egzistavimą, nes simptomus sukelia padidėjęs bilirubino kiekis kraujyje.

Pirmieji ligos simptomai:

  • Skausmas dešinėje hipochondrijoje;
  • Karščiavimas;
  • Odos ksanthelazma (cholesterolis po oda);
  • Odos bėrimas ant sėdmenų, alkūnių, delnų, akių vokuose.

Pradinis laipsnis cholestazinės gelta padidėja dėl hiperbilirubinemijos. Aktyviam ligos eigai būdinga padidėjusi pigmentacija. Iš pradžių peiliai gauna rudą atspalvį. Tada odos difuzinė tamsėja.

Nuo antimitohondrinių antikūnų susidarymo pradžios iki pirmųjų klinikinių simptomų atsiradimo gali praeiti 5 metai. Galutinė ligos stadija pasireiškia praėjus 10-15 metų po laboratorinės nuotraukos pasikeitimo.

Trečiam ligos etapui būdingi tokie simptomai:

  1. Intensyvaus gelta;
  2. Įbrėžimai ant kūno;
  3. Odos kanthelasma;
  4. Ksantomas;
  5. Apatinių galūnių parestezija;
  6. Periferinė polineuropatija.

Pathognomic už ligą yra padidėjusi kepenų ir blužnies (hepatosplenomegalija), kurie atsiranda vėlyvose ligos stadijose.

Vėlyvos stadijos pirminio tulžies cirozės simptomai:

  • Baltos spalvos išmatos;
  • Tamsiai rudas šlapimas;
  • Osteoporozė, dažni lūžiai (vitamino trūkumas);
  • Padidėjęs kraujavimas;
  • Steatorėja.

Įvairūs odos pažeidimai yra susiję su depigmentaciniais židiniais - vorais, vezikuliniu bėrimu, vorinių dėmių.

Vėlyvieji nosologijos etapai pasižymi kaulų tankio mažėjimu, periostealiniu augimu, "riešutų" formavimu ant galinių falangų pirštų. Osteoporoziniai pokyčiai labiau pasireiškia dubens, šonkaulių, stuburo kauluose.

Ketvirtajame cirozės etape išsivysto išskaidytos būklės:

  • Kepenų encefalopatija;
  • Cachexia;
  • Kepenų nepakankamumas.

Padidėjusi pigmentacija sukelia ryškiai odos patinimą. Žiurkių ekskrecijos pažeidimas lydimas atrofinių pokyčių žarnyno viduje ir tolesnio malabsorbcijos sindromo atsiradimo. Riebaluose tirpių vitaminų trūkumas trukdo įsisavinti maistines medžiagas dėl tam tikrų fermentų blokavimo. Būklės pasekmė yra osteoporozė, steatorėja, kreatorrėja.

Esant tokiems pokyčiams, gyvenimo trukmė neviršija kelerių metų. Letalinë atsiranda nuo kraujavimo iš stemplės veninių mazgų, ascitas, peritonitas (skysčio kaupimasis pilvo ertmėje su stimuliacija Parietal pilvaplėvės), kepenų koma.

Pagal asimptominės cirozės statistiką, gyvenimo trukmė yra apie 10 metų. Jei yra klinikinių apraiškų - laikas sutrumpinamas iki 7 metų.

Biliardo cirozės sistemos simptomai

6-10% pacientų, kuriems yra pirminė cirozė, susidaro sisteminiai sutrikimai, kuriuos sukelia imuniniai mechanizmai. Ilgalaikis aktyvus pirminio cirozės kursas lydimas sutrikęs visų vidaus organų funkcionavimas. Keletas biocheminių sutrikimų prisideda prie išsamios klinikos.

Pagrindinės sisteminės tulžies cirozės pasireiškimai:

  • Hematologinis (autoimuninė trombocitopenija, hemolizinė anemija);
  • Odos sutrikimai (kerplio planas);
  • Kasos nepakankamumas;
  • Plaučių (fibrozinis alveolitas);
  • Žarnynas (kolageno kolitas, celiakija);
  • Autoimunija (skleroderma, Raynaudo sindromas, sisteminė raudonoji vilkligė, polimiozitas, antifosfolipidinis sindromas);
  • Inkstas (kanalio acidozė, glomerulonefritas).

Pirminė tulžies cirozė: diagnozė

Fermentų kompleksas, kurio koncentracija cirozės metu didėja:

Kartu su fermentais, pažeidžiančiais kepenų funkcionavimą, padidėja serumo vario, cholesterolio, beta-lipoproteinų koncentracija serume.

Svarbi diagnostinė vertė vertinant pacientų gyvenimo trukmę yra anti-mitochondrijų antikūnai. Kai mitochondrijos sunaikinamos, ląstelės negauna energijos, todėl miršta. Nepaisant to, kad šie organeliai yra visuose kūno ląstelėse, anti-mitochondrijų antikūnai infekuoja tik hepatocitus. Būklės priežastis nėra žinoma.

Atsižvelgiant į ryklės kepenų pokyčius, pacientams dažnai nustatomi kiti imunoglobulinai:

  • Reumatoidinis faktorius;
  • Antikūniai sklandžiai raumenims;
  • Anti-trombocitų imunoglobulinai.

Cellular imunitetas pirminėje tulžies cirozėje yra būdingas T-slopiklio atsako pažeidimui esant išorinių antigenų veikimui. Citokinų sekrecijos blokas lydimas sumažėjęs T-slopintuvų funkcionalumas, NK-žudikių veiklos sumažėjimas, Th1 / Th2 disbalansas.

Pirminės tulžies cirozės diagnozei reikia kepenų biopsijos.

Pirminės tulžies cirozės morfologiniai etapai:

  1. 1. Portalas (1 pakopa) - tarpinio ir tarpsieninio kanalo uždegimas;
  2. 2. Periportalas (2 etapas) - kanalų proliferacija, cholestazės simptomai;
  3. 3. Septalas (3 pakopa) - tarpinės pertvaros fibrozė, nesudarant regeneracijos mazgų;
  4. 4.Cirrozė (4 stadija) - ryški mikronodularinė cirozė, pažeidžianti kepenų architektoniką, regeneracinių mazgų vystymąsi, fibrozės vystymąsi, centrinę cholestazę.

Morfologinis biopsijos tyrimas atskleidė asimetrinį tulžies latakų naikinimą, audinių infiltraciją su eozinofilais, limfocitais, plazmos ląstelėmis. Genetiniai tyrimai parodė 1-2 laipsnio pagrindinio histocompatibumo komplekso patologiją, rodančią paveldimą polinkį į ligą.

Antrinė tulžies cirozė - kas tai yra

Antrinė tulžies cirozė vystosi dėl kitų ligų. Dominuojantį vaidmenį atlieka virusinis hepatitas. Dėl ligos paplitimo ir didelio užkrečiamumo sukelia lėtinį kepenų uždegiminį procesą, kurio rezultatas - randų augimas (cirozė).

JAV hepatitas C yra pagrindinis kepenų nepakankamumo šaltinis.

Dabartiniai statistiniai duomenys rodo, kad pagrindinis vaidmuo cirozė virusinės sukeltas kepenų pažeidimas formavimas nevaidina hepatitu B, nes ji buvo prieš dešimt metų, ir hepatito C. mechanizmai netirta.

Pasak Europos akių tyrimo asociacijos (Europos kepenų tyrimo asociacijos), tik 15 proc. Viruso hepatito B formų yra paverčiamos į cirozę.

Rečiau pasitaikančios antrinės cirozės priežastys:

  • Virškinimo trakto ligos;
  • Antifosfolipidinis sindromas;
  • Navikai;
  • Širdies ir kraujagyslių sutrikimas;
  • Hemolitinė anemija.

Antrinėje formoje antimitochondriniai antikūnai nėra aptikti.

Koks yra cirozės gyvenimas?

Prognozė dėl cirozės sergančių pacientų išgyvenimo priklauso nuo klinikinių apraiškų, imuniteto būklės, anti-mitochondrijų antikūnų susidarymo.

Su asimptomine gyvenimo trukme žmogus pasiekia 15-20 metų. Klinikinių apraiškų metu laikas žymiai sumažėja - iki 8 metų. Perėjimas nuo 1-osios iki 4-osios su besimptominiu kursu gali užtrukti 25 metus. Tinkamai gydant 2-ojo laipsnio pacientą, perėjimas prie galutinės fazės trunka 20 metų. Jei terapija prasideda 3 etapais, terminė fazė pasireiškia po 4 metų.

Mayo skalė padeda įvertinti pacientų, sergančių ciroze, gyvenimo trukme:

  1. Paciento, kurio bilirubino koncentracija padidėja daugiau nei 170 μmol / l, gyvenimo trukmė yra 1,5 metų;
  2. Serumo bilirubino koncentracija 120-170 μmol / l rodo, kad vidutinis išgyvenamumas yra 2,1 metų;
  3. Bilirubino padidėjimas iki 102,6 - vidutinė gyvenimo trukmė yra apie 4 metus.

Cirozė (pirminė, antrinė) yra mirtinas patologija. Nepaisant to, kad kepenys yra greitai atstatomos, nuolatinis uždegimas, antikūnų poveikis sukelia negrįžtamus pokyčius (randai), kurie išstumia funkcinius audinius ir sukelia kepenų nepakankamumą.

Tulžies cirozė

Žarnyno cirozė yra lėtinė kepenų liga, pasireiškianti dėl tulžies nutekėjimo pažeidimo per intrahepatinį ir nejautrą tulžies takus. Liga pasižymi progresuojančia kepenų parenchimo sunaikinimu, sukeliančia fibrozę, dėl kurios atsiranda kepenų cirozė ir po to kepenų nepakankamumas.

Kepenų ligos debiutaujant atsiranda kepenų ląstelių funkcijos nepakankamumas, o po 10-12 metų po poros hipertenzijos požymių.

15 - 17% visos kepenų cirozės atsiranda dėl stagnacijos tulžies, tai yra 3 - 7 ligos atvejai 100 tūkstančių gyventojų. Šios patologijos atsiradimo charakteristika 20-50 metų.

Yra dvi kepenų cirozės priežastys, pagal kurias liga suskirstyta į pirminę tulžies pūslelinę cirozę ir antrinę tulžies cirozę. Moterims, kurioms yra pirminė tulžies pūslelinė cirozė, dažniau kenčia nuo 10: 1. Antrinė kepenų tulžies kepenų cirozė dažniau pasireiškia vyrams santykiu 5: 1.

Liga yra dažna besivystančiose šalyse, kuriose yra mažai medicininio vystymosi. Tarp Šiaurės Amerikos šaltinių išmetama Meksika, beveik visos Pietų Amerikos, Afrikos ir Azijos šalys tarp Europos šalių išleidžia Moldovą, Ukrainą, Baltarusiją ir vakarinę Rusijos dalį.

Ligos progresas tampa palankus, kai tik pašalinama šios patologijos priežastis, jei po 15 iki 20 metų negalima pašalinti priežasties dėl individualių ar medicininių galimybių, atsiranda kepenų nepakankamumas ir dėl to mirtis.

Priežastys

Biliardo cirozės priežastis yra tulžies sąstingis kanaluose, dėl kurio sunaikinami hepatocitai (kepenų ląstelės) ir kepenų lervos (morfofunkcinis kepenų vienetas). Sunaikinta kepenų parenchima pakeičiama pluoštiniu (jungiamuoju) audiniu, kuris yra kartu su visišku organų funkcijos praradimu ir kepenų nepakankamumu. Yra dviejų rūšių tulžies cirozė:

Pirminė tulžies pūslelinė cirozė atsiranda dėl autoimuninio uždegimo kepenų audinyje. Žmogaus kūno apsaugos sistema, susidedanti iš limfocitų, makrofagų ir antikūnų, pradeda vertinti hepatocitus kaip svetimkūnius ir juos palaipsniui sunaikinti, sukelia tulžies sąstingį ir organų parenchimo naikinimą. Šio proceso priežastys nėra visiškai suprantamos. Šiame medicinos plėtros etape yra keletas teorijų:

  • genetinė predispozicija: liga 30% ligonių motinos atvejų perduodama dukteriui;
  • imuniteto sutrikimas dėl kelių ligų: reumatoidinis artritas, sisteminė raudonoji vilkligė, tireotoksikozė, skleroderma;
  • infekcinė teorija: ligos vystymasis 10-15% atvejų prisideda prie herpeso viruso, raudonukės, Epstein-Barr infekcijos.

Antrinė tulžies pūslelinė cirozė atsiranda dėl užsikimšimo ar sustingimo pro neurastinių tulžies latakų kanaluose. Šios rūšies cirozės priežastys gali būti:

  • įgimtos arba įgytos tulžies latakų ir tulžies pūslės anomalijos;
  • akmenų buvimas tulžies pūsle;
  • luminitinis susiaurėjimas ar užsikimšimas, tulžies latakų dėl chirurgijos, gerybinių auglių, vėžio;
  • tulžies latakų suspaudimas padidėjusiais artimais limfmazgiais arba uždegimu kasa.

Klasifikacija

Dėl spinduliuotės:

  • Pirminė tulžies cirozė;
  • Antrinė tulžies cirozė.

Childe Pugh alkoholio kepenų cirozės klasifikacija:

Pirminė tulžies cirozė

Pirminė tulžies pūslelinė cirozė yra lėtinis progresuojantis destrukcinis-uždegiminis autoimuninės kilmės procesas, paveikiantis intrahepatinius tulžies latakus ir skatinantis cholestazės ir cirozės vystymąsi. Pirminė tulžies pūslelinė cirozė pasireiškia silpnumu, niežulys, skausmas dešinėje pusrutulyje, hepatomegalija, ksanthezema, gelta. Diagnozė apima kepenų fermentų, cholesterolio, antimitochondrinių antikūnų (AMA), IgM, IgG, kepenų biopsijos morfologinio tyrimo lygį. Pirminės tulžies cirozės gydymas reikalauja imunitetą slopinančio, priešuždegiminio, antitifibrotinio gydymo, tulžies rūgšties suvartojimo.

Pirminė tulžies cirozė

Pirminė tulžies pūslelinė cirozė vyrauja moterų (sergančių moterų ir vyrų santykis yra 10: 6), vidutinis pacientų amžius yra 40-60 metų. Priešingai, antrinis tulžies cirozės, kuriame yra obstrukcijos ekstrahepatiniai tulžies latakų, pirminės tulžies cirozės įvyksta laipsnišką sunaikinimą į kepenis septinius ir interlobular tulžies latakų. Kartu su tulžies išsiskyrimo pažeidimu ir toksinių vaistų uždelimu kepenyse, dėl to organų funkciniai rezervai, fibrozė, cirozė ir kepenų nepakankamumas mažėja.

Pirminės tulžies cirozės priežastys

Pirminės tulžies cirozės etiologija yra neaiški. Liga dažnai būna šeimyninė. Ryškus santykis tarp pirminės tulžies cirozės ir histocompatijiškų antigenų (DR2DR3, DR4, B8), būdingų autoimuninio pobūdžio patologijai. Šie veiksniai rodo ligos imunogenetikos komponentą, kuris lemia paveldimą polinkį.

Pirminės tulžies cirozės įvyksta su sisteminio pažeidimas endokrininę ir Egzokrininis liaukų, inkstų, kraujagyslių, ir gana dažnai susijęs su cukriniu diabetu, glomerulonefrito, vaskulitas, Sjögreno sindromo, sklerodermija, Hashimoto tiroidito, reumatoidinis artritas, sisteminė raudonoji vilkligė, dermatomiozitas, celiakijos, su myasthenia gravis, sarkoidozė. Todėl pirminėje tulžies cirozėje dėmesys skiriamas ne tik gastroenterologijai, bet ir reumatologijai.

Pirminės tulžies pūslelinės cirozės atsiradimo metu negalima atmesti bakterinių agentų ir hormoninių veiksnių, kurie inicijavo imuninį atsaką, vaidmenį.

Pirminės tulžies cirozės etapai

Pagal histologinių pokyčių susidaręs izoliuotas pirminės tulžies cirozės 4 etapas: latako (žingsnis lėtinis nonsuppurative žalingos cholangitas), duktullyarnuyu (žingsnio proliferacijos intrahepatitinių latakų ir periductal fibrozės), fibrozės stadijos stromos ir stadijos kepenų cirozė.

Skersinės tulžies cirozės kanalinė stadija vyksta su uždegimu ir smegenų tulžies latako uždegimu ir sunaikinimo simptomais. Mikroskopiniam vaizdui būdinga portalo trakto plitimo, infiltracijos su limfocitais, makrofagais, eozinofilais plėtra. Pažeidimas apsiriboja portalų traktais ir netaikomas parenchimui; nėra cholestazės požymių.

Kvėpuojamoje stadijoje stebimas atitinkamas cholangiolio ir periduktalinės fibrozės paplitimas, limfoplazmacetinės infiltracijos plitimas į aplinkinę parenchimą, sumažėja veikiančių intrahepatinių kanalų skaičius.

Stromos fibrozės fazėje uždegimo ir kepenų parenchimo infiltracijos fone susiduriama su jungiamojo audinio virvelėmis, jungiančiomis portalų takus, progresuojančiu tulžies latakų sumažėjimu, padidėjusiu cholestaziu. Kyla hepatocitų nekrozė, portalų trajektorijose didėja fibrozė.

Ketvirtajame etape atsiranda išsivysčiusi morfologinė cirozės įvaizdis.

Pirminės tulžies cirozės simptomai

Pirminės tulžies cirozės eiga gali būti besimptomė, lėta ir greitai progresuojanti. Kai asimptominis ligos eiga nustatomas remiantis laboratorinių parametrų pokyčiais - padidėja šarminės fosfatazės aktyvumas, padidėja cholesterolio kiekis, nustatomas AMA.

Dažniausiai būdinga pirminė tulžies pūslelinė cirozė yra niežulys, prieš kurį atsiranda skleros ir odos skonio dėmių atsiradimas. Niežėjimas gali būti sutrikdytas kelis mėnesius ar metus, todėl visą laiką pacientams dažnai nesėkmingai gydo dermatologas. Skausmingas niežėjimas sukelia daugybę nugaros, rankų ir kojų odos įbrėžimų. Gelta paprastai išsivysto po 6 mėnesių - po 1,5 metų nuo niežulio pradžios. Pacientams, kuriems yra pirminė tulžies pūslelinė, pasireiškia skausmas dešinėje pusrutulyje, hepatomegalija (blužnis dažnai nėra išsiplėtęs).

Hipercholesterolemija gana anksti sukelia ksantomus ir ksanthezmą ant odos. Pirminės tulžies cirozės odos simptomai taip pat apima vorinių venų, kepenų palmių ir palmarų eritemą. Kartais kurti keratokonjuktyvitą, artralgija, mialgija, parestezija galūnių, periferinė polineuropatija, kuri priklauso nuo pirštų formos pasikeitimas yra "kojos be kulšių".

Esant išsivytusiam pirminio tulžies pūslelinės cirozės laipsniui atsiranda subfebrilo būklė, padidėja gelta, pablogėja gerovė, išsekimas. Progresuojanti cholestazė sukelia dispepsinius sutrikimus - viduriavimą, steatorrėją. Pirminės tulžies cirozės komplikacijos gali būti cholelitiazė, dvylikapirštės žarnos opa, cholangiokarcinoma.

Vėlyvoje stadijoje atsiranda osteoporozė, osteomalacija, patologiniai lūžiai, hemoraginis sindromas, stemplės varikoze. Pacientų mirtis atsiranda dėl kraujagyslių sistemos nepakankamumo, kurį gali sukelti portazinė hipertenzija, virškinimo trakto kraujavimas, asistinis poveikis.

Pirminės tulžies cirozės diagnozė

Ankstyvieji pirminės tulžies cirozės diagnostiniai kriterijai yra kraujo biocheminių parametrų pokyčiai. Kepenų mėginių tyrime pastebėtas šarminės fosfatazės aktyvumo padidėjimas, bilirubino, aminotransferazių aktyvumo padidėjimas, tulžies rūgščių koncentracijos padidėjimas. Apibūdinamas vario kiekio padidėjimas ir geležies koncentracijos serume sumažėjimas. Jau ankstyvose stadijose nustatoma hiperlipidemija - padidėjęs cholesterolio, fosfolipidų, b-lipoproteinų kiekis. Nustatant antimitohondrinių antikūnų titrą virš 1:40, itin svarbu padidinti IgM ir IgG kiekį.

Pagal kepenų ultragarsą ir kepenų magnetinio rezonanso (MRI) kepenų nepakankamumas nekeičiamas. Norėdami patvirtinti pirminę tulžies pūslelinės cirozę, buvo parodyta kepenų biopsija su morfologiniu biopsijos tyrimu.

Pirminės tulžies cirozės atskirti nuo ligų, susijusių su obstrukcija gepetobiliarnogo trakto ir tulžies sąstovis :. susiaurėjimai, kepenų auglių, akmenų, sklerozinį cholangitu, autoimuninio hepatito, karcinomos, intrahepatitinių kanaluose, lėtinio virusinio hepatito C, ir tt Kai kuriais atvejais diferencinė diagnostika kreipiamasi atlikti tulžies takų ultrasonografija, hepatobilsintigrafija, poodinė transhepazinė cholangiografija, retrogradinė cholangiografija.

Pirminės tulžies cirozės gydymas

Pirminės tulžies cirozės gydymas apima imunosupresinius, priešuždegiminius, antifibrotinius vaistus, tulžies rūgštis. Kepenų pirminės kepenų cirozės dietai reikia pakankamo baltymų kiekio, palaikant reikalingą kaloringumą ir ribojant riebalus.

Narkotikų patogenetinė terapija apima gliukokortikoidų (budezonidas), citostatikus (metotreksatas), kolchicino, blokuoto ciklosporino A, ursodeoksicholio rūgšties. Ilgas ir sudėtingas vaistų vartojimas leidžia pagerinti kraujo biocheminius parametrus, sulėtinti morfologinių pokyčių progresavimą, portalinės hipertenzijos ir cirozės vystymąsi.

Simptominis gydymas pirminės tulžies cirozė apima priemones, kuriomis siekiama sumažinti niežulys (UFO, raminamieji), kaulų masės netekimas (apie vitamino D, kalcio preparatai) ir kiti. Kai atspari pagrindinių terapijos formų, pirminės tulžies cirozė, apskaitoma kaip anksčiau transplantacijos gali kepenys.

Pirminės tulžies cirozės prognozė

Su asimptomine pirminė tulžies pūslelinė ciroze vidutinė gyvenimo trukmė yra 15-20 ar daugiau metų. Klinikinių apraiškų pacientų prognozė yra daug blogesnė - mirtis dėl kepenų nepakankamumo pasireiškia per 7-8 metus. Žymiai apsunkina pirminės tulžies cirozės vystymąsi ascitas, varikozinių, osteomaliacijos, hemoraginio sindromo.

Po kepenų transplantacijos pirminės tulžies cirozės pasikartojimo tikimybė siekia 15-30%.

Pirminė tulžies cirozė

Žarnyno cirozė yra ypatinga cirozės forma (normalus kepenų ir plaučių audinių ir jungiamojo audinio pakeitimas). Pagrindinė jo formavimo priežastis - ilgalaikis žarnyno pažeidimas ir cholestazės sindromo buvimas - tulžies nutekėjimo pažeidimas arba nutraukimas.

Yra dvi ligos formos:

Pirminė tulžies cirozė. Antrinė tulžies cirozė.

Šios tulžies cirozės formos skiriasi dėl jų priežasčių ir klinikinių pasireiškimų, taip pat yra skirtingų gydymo strategijų.

Pirminė tulžies pūslelinė cirozė (PBCP)

PBKP yra lėtai progresuojanti kepenų liga, kurios sukūrimas yra autoimuniniai sutrikimai.

Dažniausiai moterys sulaukia 40 metų amžiaus.

Ligos paplitimas yra nedidelis ir, pasak įvairių tyrėjų, yra nuo 25 iki 150 atvejų vienam milijonui žmonių. PBTsP dažnis viso cirozės struktūroje yra apie 7-11%.

Liga pirmą kartą buvo apibūdinta XI a. Viduryje, kai mokslininkai pastebėjo ryšį tarp nepatogių formacijų (ksantomų) atsiradimo ant odos ir kepenų patologijos.

Taip pat reikėtų pažymėti, kad ankstyvoje ligos stadijoje yra lėtinio cholangito požymių (tulžies latakų uždegimas) be cirozės požymių. Todėl kai kurie mokslininkai abejoja pirminės tulžies cirozės diagnozės formulavimo teisingumu.

PTSDP formavimo priežastys

Ligos etiologija dar nežinoma.

Gana dažnai atliekant tyrimą pacientams, sergantiems PBKP, nustatomos įvairios autoimuninės ligos. Tai leidžia mums išreikšti sutrikusios imuninės sistemos organizmo teoriją. Taip pat teigiama, kad ši teorija yra gilūs autoimuniniai sutrikimai, nustatyti tokiems pacientams atliekant laboratorinius tyrimus.

Dėl autoimuninės reakcijos pasireiškia progresyvus kepenų tulžies latakų sunaikinimas (sunaikinimas). Vėliau jie pakeičiami supančia kepenų parenchima su pluoštu ir jungiamuoju audiniu.

Manoma, kad autoimuninės reakcijos sukėlimo mechanizmai yra bakteriniai arba virusiniai.

Negalima atmesti hormoninių veiksnių vaidmens, atsižvelgiant į vyraujančią ligos paplitimą moterims.

Kai kurie mokslininkai neatmeta genetinių ir paveldimų veiksnių įtakos.

Autoimuninė reakcija su PBKP

Esant tokiai būklei, žmogaus organizmas pradeda gaminti apsauginius antikūnus prieš savo organų ląsteles (autoantiko). Tokiu atveju, prieš tulžies latakų ląsteles.

Paprastai antikūnai sujungiami su svetimu antigenu, kad susidarytų imuninis kompleksas, kurį tada sunaikina organizmas. Jei yra autoimuninė reakcija, jų kūno ląstelės paimamos už užsienio antigeną.

Autoantikūnai, pagaminti atsakant į šį ryšį su baltymų molekulėmis organų ląstelių. Dėl autoimuninių kompleksų susidarymo, sunaikinami tikslinio organo ląstelės. Mūsų atveju šis tikslinis organas yra tulžies latakas. Sukuriamas destruktyvus cholangitas, kaip ankstyvas šios ligos pasireiškimas. Vėliau žarnyno ląstelių sunaikinimas progresuoja, o kepenų parenchima dalyvauja šiame procese. Galų gale tokių patologinių pokyčių rezultatas bus kepenų cirozė.

Keturi šios ligos etapai išskiriami morfologiškai:

Lėtinis ne grybelinis destruktyvus cholangitas - tik kepenų tulžies latakai. Žalingų procesų žarnyne progresavimas, ugnies formavimas pluoštinių transformacijų aplink juos. Atsiranda cholestazės požymiai. Pažeidžiamas kepenų audinys, išsivysto didžiulė fibrozė, tulžies latakai susilieja ir deformuojasi. Garsūs cholestazės požymiai. Kepenų cirozė.

Ankstyvieji simptomai

Pirminė tulžies pūslelinė cirozė pradiniame etape yra beprocentinė maždaug 20% ​​atvejų. Liga gali būti įtariama tik remiantis laboratoriniais rezultatais.

Ankstyvasis klinikinis simptomas yra niežulys, kuris pasitaiko beveik visiems pacientams.

Pirma, tai įvyksta periodiškai, tada ji yra nuolatinė. Padidėja po šilumos poveikio, pavyzdžiui, dušas arba vonia, ir naktį.

Niežulys paprastai yra prieš gelmę. Tačiau tai gali būti vienintelis simptomas daugeliui mėnesių ir netgi metų. Šiuo atveju yra klaidingos diagnozės, o asmuo gali ilgai ir nesėkmingai gydyti odos ligos specialistas (dermatologas).

Mechaninė arba cholestazinė gelta paprastai vystosi lėtai. Skydliaukės odos dažymas paprastai yra nedidelis. Kartais net sklerą galima dažyti. Tai atsiranda maždaug pusėje pacientų ligos pradžioje.

Maždaug 60% pacientų turi odos hiperpigmentaciją. Pirma, jis paprastai yra lokalizuotas tarp pečių ašmenų ir paskleidžiamas į kitas odos vietas.

Trečdalis pacientų turi odos išsiveržimus - ksantomas (akių vokuose ir aplink akis jie vadinami ksanthezromais), kurie yra riebalų kaupimasis odoje, pasireiškiantis sutrikus lipidų metabolizmui.

Vadinamieji kepenų požymiai - kraujagyslinės "žvaigždės", delnų eritema (paraudimas) ir kiti - yra labai reti. Vyrams dažnai diagnozuojama ginekomastija - padidėjusi pieno liauka.

Padidėjęs kepenys pastebimas beveik visiems pacientams. Paprastai jis yra neskaupęs, o remisijos fazėje kepenys gali net mažėti iki beveik normalaus dydžio.

Blužnis padidėja daugiau nei pusėje atvejų ir, kaip kepenyse, jis gali sumažėti remisijos fazėje.

Dažnai susirūpinimą kelia skausmas kauluose, sąnariuose, nugaroje, tai rodo kaulinio audinio demineralizaciją.

Beveik visada pastebimi nespecifiniai simptomai, tokie kaip skausmas dešinėje pusrutulyje, dispepsinio sindromo (pykinimas, vėmimas, vidurių pūtimas, išmatų sutrikimai ir tt) pasireiškimai. Dažnai kūno temperatūra pakyla iki karščiavimo.

Nustatyti asteno-vegetatyvinio sindromo simptomai: silpnumas, apetito sutrikimas, nuovargis ir kt.

Vėlyvosios stadijos simptomai

Sąlyga pablogėja, padidėja gelta, padidėja dispepsinių ir asteno vegetacinių sindromų pasireiškimai. Kūno temperatūra gali pasiekti aukštas vertes.

Niežulio intensyvumas progresuoja. Tačiau galutiniame etape jis susilpnėja, o kepenų nepakankamumas gali išnykti. Todėl, paradoksalu, šio simptomo pasireiškimo sumažėjimas yra blogas prognostikos ženklas.

Keisti odos būklę. Hiperpigmentacijos vietose ji susitraukia ir kaupiasi iki tankios edemos, ypač išreikštos delnomis ir kojomis. Yra kitokio tipo bėrimas. Gali būti depigmentacijos židinių - odos apšvietimas, panašus į vitiligą.

Dėl tulžies sekrecijos ir žarnyno funkcijos sutrikimo vystosi malabsorbcijos sindromas. Tai sutrikdo vitaminų, ypač riebaluose tirpių (A, D, E, K), mineralų ir maistinių medžiagų įsisavinimą. Pasireiškia dažniais, skystais ir riebalais išmatomis, išsivysto troškulys, sausa oda ir gleivinės. Dėl kalcio ir kitų mineralų absorbcijos trūksta, osteoporozės formos - kaulų trapumas, dantys yra pažeisti ir išsisklaidyti. Išgyvenimas vystosi, kartais gana ryškus.

Išsiplėtus portalinei hipertenzijai, vienas iš jo požymių yra stemplės ir skrandžio varikozė.

Dėl nenormalios kepenų funkcijos susidaro hemoraginis sindromas, kuris pasireiškia kraujavimu. Įskaičiuojant virškinimo trakto ir varikoze veną iš stemplės.

Kepenų dydis didėja, o kai kuriais atvejais jis tampa didžiulis. Yra padidėjimas ir blužnis.

Viena iš baisių vėlyvųjų PBKP komplikacijų yra tulžies latako vėžys - cholangiokarcinoma, taip pat kepenų nepakankamumas.

Susijusi apraiška

Pirminė tulžies pūslelinė cirozė taip pat būdinga žalai organų sistemoms.

Beveik visiems pacientams tikslinio tyrimo metu aptiktas specifinis odos, gleivinės ir seilių ir ašarų liaukų - Sjogreno sindromo tyrimas. Šis sindromas būdingas sausa oda, sumažėjęs ašarojimas ir dėl to žala konjunktyvai ir akies ragenai. Taip pat atskleidė lėtinį seilių liaukų - kiaušidės ir kitų apraiščių pažeidimą. Kai procesas plinta, yra susiję su nosies, ryklės, gerklų, trachėjos, bronchų, virškinamojo trakto organų (GIT) gleivinės membrana ir tt.

Virškinimo trakto pažeidimai atsiranda dėl dvylikapirštės žarnos ir plonosios žarnos disfunkcijos dėl to, kad pažeidžiamas tulžies srautas. Taip pat trūksta kasos sekrecijos funkcijos.

Moterims endokrininės sistemos sutrikimai nustatomi kaip kiaušidžių funkcijos sutrikimas. Dažnai pirminė tulžies cirozė vystosi menopauzėje, po gimdymo ar abortų. Retais atvejais yra hipotalaminio nepakankamumo, sumažėjusi antinksčių žievės funkcija.

Galimi patologiniai pokyčiai inkstuose ir kraujagyslėse (vaskulitas).

Dažnai būna įvairių autoimuninių ligų, tokių kaip sklerodermija, reumatoidinis artritas, Hashimoto tiroiditas, miaztenija ir kt.

Dažniausiai pasireiškia pirminė tulžies pūslelinė cirozė kartu su autoimuninėmis skydliaukės ligomis - 23-31 proc. Atvejų. Antroje vietoje yra sklerodermija ir reumatoidinis artritas.

Reikėtų atkreipti dėmesį į statistinį dažnesnį nepakankamumo vėžiu atvejų pacientams, sergantiems PBKP. Krūties vėžys dažnai diagnozuojamas moterims, o vyrams - Hodžkino sarkoma (limfogranulomatozė). Labiausiai tikėtina, kad kancerogenezė yra susijusi su sutrikusiu imuniniu atsaku ir imunodeficitu, kurie būdingi PBKP.

Diagnostika

Be klinikinių apraiškų, reikėtų apsvarstyti laboratorinius ir instrumentinius tyrimus.

Diagnozuojant kraują ankstyvoje PBKP stadijoje, nustatomas ESR padidėjimas ir kolestozės žymenų fermentų aktyvumo didėjimas: šarminės fosfatazės (ALP), gama-glutamiltransferazės (GGT), leucino aminopeptidazės ir 5-nukleotidazės aktyvumas.

Atskleidžiami lipidų metabolizmo sutrikimai: pastebėta hiperlipidemija, vyraujanti cholesterolio kiekio padidėjimas ir kiti pokyčiai.

Bilirubino kiekio kraujyje padidėjimas yra lėtas. Tačiau vėlyvoje stadijoje jo koncentracijos padidėjimas gali viršyti normą dešimčia ar daugiau kartų. Padaugėja tulžies rūgščių.

Svarbi PBCV diagnozavimo reikšmė skiriama antimitochondrinių antikūnų (AMA) nustatymui. Šie antikūnai organizme gaminami iš savo ląstelių komponentų (mitochondrijos). Yra keletas antigenų (M1-M9), kuriuos gamina AMA, tačiau anti-M2, o tada anti-M4, M8, M9 apibrėžimas yra kliniškai svarbus PBKP diagnozei nustatyti.

Anti-mitochondriniai antikūnai dažnai nustatomi ikiklinikinėje stadijoje ir neišnyksta ligos eigoje. Diagnostikos pavadinimas laikomas 1:40 ir aukščiau.

Nustatytas ryškus gama gliukozino ir IgM koncentracijos kraujyje padidėjimas. IgG ir IgA lygiai bei cirkuliuojantys kraujyje imuniniai kompleksai yra vidutiniškai padidėję.

Instrumentiniai tyrimo metodai, tokie kaip ultragarsas, KT, MRT, leidžia aptikti nepakeičiamus ekstrahepazinius tulžies latakus ir įsitikinti, kad ligos apraiškos nėra susijusios su kliūtimi (blokavimu), pavyzdžiui, su akmeniu.

Svarbus diagnozės patvirtinimo metodas yra kepenų punkto biopsija, atliekant biopsijos morfologinį tyrimą. Dėl to galima ankstyvoje ligos stadijoje diagnozuoti ne gleivinę destruktyvų cholangitą, o specifines tulžies cirozės pasireiškimus - vėliau.

Gydymas

PBKP gydymas yra sudėtingas ir apima keletą principų: dieta, simptominis gydymas ir sutrikimų koregavimas organizme, kuris sukėlė ligos vystymąsi.

Šios ligos gydymas yra labai svarbi tinkama dieta su vitaminais ir mineralais. Ypatingas dėmesys turėtų būti skiriamas riebaluose tirpių vitaminų - A, D, E, K vartojimui.

Simptominis gydymas apima vaistų vartojimą, kuris sumažina skausmo intensyvumą paciento odos niežulys. Šiuo tikslu naudojami cholestiraminas, biligninas ir kiti. Taip pat atliekama kasos fermento nepakankamumo pataisos.

Norint paveikti ligos priežastį - sutrikęs imuninis atsakas, vartokite vaistus, kurių imunosupresantai, priešuždegiminiai, antitifibrotiniai savybės. Tokie vaistai yra gliukokortikoidai, imunosupresantai, citotoksiniai vaistai ir kt. Jie turi daug šalutinių poveikių ir kontraindikacijų.

Tulžies rūgšties preparatai - ursodeoksiholo rūgštis (UDCA) ir ademetioninas yra daug žadantys vaistiniai preparatai, skirti PBKP gydyti dėl jų veiksmingumo ir minimalaus šalutinio poveikio.

Kepenų transplantacija naudojama, kai liga progresuoja, kai pasireiškia kepenų dekompensacijos požymiai. Tačiau pacientams, kuriems yra galutinis kepenų nepakankamumas, tokia operacija yra beprasmė.

Prognozė

Asimptominės PBKP vidutinė gyvenimo trukmė paprastai yra 10-20 metų. Jei klinikinių apraiškų jau yra, gyvenimo trukmė beveik perpus sumažėja iki 7-10 metų.

Su kepenų transplantacija pagerėja gyvenimo prognozė ir kokybė. Jei šis gydymas sėkmingas, gyvenimo trukmė gali padidėti dar dešimt metų.

Antrinė tulžies cirozė

Ši liga vystosi dėl to, kad per ilgą laiką per didelius intrahepatinius ar nehapeatinius tulžies latakus pažeidė tulžies nutekėjimą.

Vyrai serga beveik du kartus dažniau nei moterys. Sergamumo amžius paprastai yra 25-50 metų.

Priežastys

Dėl įvairių priežasčių gali atsirasti įprastas tulžies judėjimas per tulžies takus. Dažniausias tulžies latakų periferijos mechanizmas (blokavimas), kuris atsiranda dėl:

Akmenų susidarymas su tulžies akmenimis. Piktybinis kasos navikas ir Vater papiliarė. Žarnų kanalų susitraukimai (strictures). Uždegiminės tulžies latako ligos (cholangitas). Labai dažnas navikas - cistos, dažni tulžies latakai. Žarnų kanalų sustorėjimas ir obstrukcija po jų operacijos, tulžies pūslės ar kepenų.

Kepenų parenchimo pokyčiai taip pat gali būti kliūtis tulžies srautui uždegiminių kepenų ligų - hepatito atveju. Tai apima:

Toksinis hepatitas, dažniau - vaistas, atsirandantis vartojant vaistus, kurie turi hepatotoksinį poveikį. Virusinis hepatitas, kurio metu hepatotoksiniai virusai vystosi su kepenų pažeidimu. Alkoholinis hepatitas - dėl ilgalaikio piktnaudžiavimo alkoholiu.

Retais atvejais dėl priežasčių, kurios pažeidžia tulžies išsiskyrimą, gali būti kai kurios paveldimos ligos ir tulžies takų malformacijos, pvz., Atresija - žarnų kanalų nebuvimas ar peraugimas.

Kai kuriose neegepnėse ligos metu gali sutrikti ir normalus tulžies judėjimas: limfogranulomatozė, amiloidozė, cistinė fibrozė ir kt.

Plėtros mechanizmas

Su ilgalaikiu tulžies išsiveržimo pažeidimu išilgai tulžies takų kepenyse - cholestazės, padidėja slėgis tulžies latakuose, atsiranda edema. Padaugėja tulžies išsiskyrimo į kepenų parenchimą, esančią aplink kanalus.

Šiuose rajonuose susidaro kepenų audinio nekrozė, vėliau pakeičiama pluoštiniu audiniu. Laikui bėgant vystosi kepenų parenchimo cirozės degeneracija. Tokio pakeitimo trukmė gali būti nuo kelių mėnesių iki penkerių metų.

Prisijungimas prie bakterinės infekcijos, kuris dažnai apsunkina tulžies stagnacijos procesą, gali pagreitinti cirozės susidarymą. Šis antrinio tulžies kepenų cirozės variantas vadinamas cholangiohepatitu (cholangiogeninis hepatitas, tulžies užkrėstas hepatitas). Dažniausiai cholangiogeninis hepatitas atsiranda dėl komplikuotos cholelitiazės ir tulžies takų strictures.

Autoimuninė reakcija neveikia antrinės tulžies cirozės formavimosi.

Simptomai

Visų pirma, antrinės tulžies cirozės (VBCP) klinikinių požymių sukelia liga, dėl kurios per tulžį pasireiškė normalus tulžies judėjimas.

Tačiau galima nustatyti simptomus, būdingus cirozės vystymuisi:

Svarbiausi UCPP požymiai yra niežulys ir gelta. Priežastys yra aptiktos ankstyvose ligos stadijose. Iš pradžių tai yra periodiškai, tačiau cirozės vystymosi progresavimas užima nuolatinę formą. Paprastai intensyvus odos ir gleivinių odos dažymas. Gelta yra mechaninė (cholestazinė). Kartu su odos raudonumo spalva atsiranda išmatų spalva ir tamsėja šlapimas. Beveik visada yra dispepsinis sindromas, kuris pasireiškia rauguliu, pykinimu, vėmimu, kėdės pažeidimu, dažnai viduriavimu. Yra apsinuodijimo ir asteno vegetacinio sindromo simptomai - padidėjusi kūno temperatūra, dažniau pasireiškia subfebrilo skaičiai, silpnumas, greitas nuovargis, sumažėjęs veikimas ir tt. Kūno svoris sumažėja iki išnykimo. Kai užsikimšta infekcija ir susidaro cholangiogeninis hepatitas, kūno temperatūra gali pasiekti daugybę, atsiranda šaltkrėtis ir gausus prakaitavimas. Paprastai tokie simptomai atsiranda atsitiktinai, trunkantys nuo kelių valandų iki dienų. Visada yra skausmas dešinėje pusrutulyje. Jo intensyvumas gali būti skirtingas: nuo sunkumo jausmo, diskomforto kepenyse iki skausmo pasireiškimo, panašus į žandikaulių koliką. Dėl hemostazės kepenų funkcijos pažeidimo atsiranda kraujavimas iš hemoraginės sindromo. Aptiktas kepenų padidėjimas - hepatomegalija. Kepenys yra tankios konsistencijos ir dažnai skausmingos dėl palpacijos. Padidėjęs blužnis yra mažiau paplitęs, dažniausiai jau vėlyvoje cirozės stadijoje, kaip vienas iš porinės hipertenzijos požymių.

Vėlyvose simptomuose yra "kepenų" požymių: telangiectasia (kraujagyslių "žvaigždės"), delnų paraudimas, rečiau - pėdos (palmarinės eritema), varikozės venų priekinėje pilvo sienelėje ir tt

Kai pasireiškia cirozė, atsiranda požymis apie portalinę hipertenziją. Dažniausiai pasireiškia stemplės venų varikozė, kurios gali būti sudėtingos kraujavimas iš jų.

Galutinė būklė antrinės tulžies cirozės metu yra kepenų nepakankamumo atsiradimas ir jo paskutinė stadija - kepenų koma.

Diagnozė VBCP

Kai diagnozuojant pirmiausia reikia atsižvelgti į ligos, kuri trukdo įprastam tulžies srautui, buvimą. Anksčiau gali būti kepenų, tulžies latakų ar tulžies pūslės chirurginės operacijos.

Laboratorinių tyrimų metu bendras kraujo tyrimas atskleidė uždegiminės reakcijos požymius: leukocitų padidėjimą, paspartintą ESR ir tt Tokie pokyčiai labiausiai pasireiškia cholangiogeninio hepatito vystymuisi.

Atliekant bendrą šlapimo baltymų analizę galima nustatyti tulžies pigmentus - bilirubiną (kuris dažomas šlapimu tamsioje spalvoje).

Atliekant kraujo biocheminę analizę padidėja cholestazės žymeklių lygis: šarminės fosfatazės, gama-glutamiltransferazės ir kt. Alanino aminotransferazės (ALT) aktyvumas didėja. Apibūdinamas cholesterolio, bilirubino padidėjimo dėl jo konjuguota frakcija.

Stebimi proteino (baltymų metabolizmo rodikliai) pokyčiai: sumažėja albuminų kiekis, padidėja alfa2 ir gamma-globulinų kiekis.

Instrumentinio tyrimo metodai yra neįkainojami nustatant tulžies nutekėjimo pažeidimų priežastis. Taigi, atliekant ultragarsinį tyrimą (ultragarsą), hepatobiliarinės sistemos, akmenys, navikas, tulžies latakų susiaurėjimas gali būti nustatytas. Siekiant papildyti su tulžies takų obstrukcija susijusius duomenis, atliekama poodinė transhepatinė cholangiografija ir retrogradinė cholangiopankreatografija.

Tikslios diagnozės nustatymui naudojama kepenų punkcija biopsija, po kurios atliekama biopsijos histologinė analizė.

Endoskopinis stemplės ir viršutinių žarnų tyrimas - fibroesophagogastroduodenoscopy (FEGDS), taip pat tiesiosios žarnos (rektomomanoskopija) yra naudojamas šių organų pažeidimų diagnozavimui portalo hipertenzijos vystymosi metu antrinės tulžies cirozės pabaigoje.

Gydymas ir gyvenimo prognozė

Pagrindinis intrauterinės kontracepcijos gydymo tikslas - pašalinti įprasto tulžies judėjimo per tulžies takus kliūtis. Šiam tikslui naudojama chirurginė intervencija. Pagrindinės veiklos rūšys yra:

Choledochotomija - bendrosios tulžies latako sienelės (choledocho) išskyros. Choledochostomy - įprastos tulžies latako dirbtinės fistulės įvedimas į drenažą, paprastai dvylikapirštėje žarnoje. Akmenų pašalinimas iš tulžies pūslės. Endoskopinis susižalojimas - instrumentinis atsparumas atstatymui - tulžies latakų susitraukimai (strictures). Endoskopinis stentavimas (specialios sistemos - stento nustatymas) iš bendro tulžies latako. Balionų dilatacija (išplėtimas) tulžies latakai. Išorinis drenažas iš tulžies latakų.

Po sėkmingos chirurginės korekcijos priežasties, dėl kurios atsirado antrinė tulžies pūslelinė cirozė, paciento būklė žymiai pagerėja. Tokių pacientų gyvenimo trukmė tampa palankesnė.

Jei negalima pašalinti tulžies pūslės obstrukcijos priežasties, simptominis gydymas skiriamas pacientams. Atsižvelgiant į dažną infekcijos įvedimą, protinga naudoti antibakterinius vaistus.

Nurodyti vaistų, kurie palengvina niežulio intensyvumą. Vyksta detoksikacijos terapija. Privalomas multivitaminų preparatų paskyrimas mikroelementais.

Kepenų transplantacijos indikacija yra antrinės tulžies cirozės vėlyvoji stadija.

Apie 30-50% pacientų liga prasideda be klinikinių apraiškų; Pirminis tulžies pūslelinė cirozė atsitiktinai nustatoma veikiant kepenų funkcijos pokyčiams, ir dažniausiai nustatoma šarminės fosfatazės padidėjimas. Simptomai ar požymiai gali pasirodyti bet kurioje ligos stadijoje, įskaitant nuovargį ar cholestazės simptomus (taip pat riebalų malabsorbciją ir vitaminų trūkumą, osteoporozę), kepenų ląstelių funkcijos sutrikimą ar kepenų cirozę. Simptomai paprastai pasirodo palaipsniui. Nudegimas, nuovargis arba abu požymiai yra pradiniai simptomai daugiau kaip 50% pacientų ir gali būti prieš kitus simptomus prieš mėnesius ar metus. Kiti dažni ligos vystymosi simptomai yra kepenų padidėjimas, injekcija, lengvas skausmas (25%); splenomegalija (15%); hiperpigmentacija (25%); Ksanthelasma (10%) ir gelta (10%). Galiausiai atsiranda visi cirozės simptomai ir komplikacijos. Taip pat gali išsivystyti periferinė neuropatija ir kiti autoimuniniai sutrikimai, susiję su PBK.

Pirminė tulžies pūslelinė cirozė dažniausiai pasireiškia moterims, dažniausiai 35-50 metų amžiaus. Vyrai labai retai kenčia nuo pirminės tulžies cirozės. dažniausiai moterys serga, dažniau tarp 35-50 metų amžiaus. Vyrai labai retai kenčia nuo pirminės tulžies cirozės.

Liga prasideda staiga, dažniausiai niežulys, nepatiriant gelta. Iš pradžių pacientai paprastai kreipiasi į dermatologą. Gelta gali nebūti, tačiau dažniausiai ji vystosi per 6 mėnesius - po 2 metų po niežėjimo. Apie ketvirtadalį gelta ir niežulys įvyksta vienu metu. Gelta prieš niežėjimą atsiranda labai retai; gelta be niežulio buvimo nėra būdinga bet kuriam ligos etapui. Niežėjimas gali pasireikšti nėštumo metu ir laikomas cholestazine gelta paskutiniame trimestre. Pacientai dažnai susirūpinę dėl nuolatinio skausmo dešinėje viršutinėje pilvo kvadrantėje (17%). Laikui bėgant jie gali išnykti. Siekiant patikslinti diagnozę, būtina atlikti endoskopinį virškinamojo trakto tyrimą. Dažnai būdingas nuovargis.

Pirminis tulžies cirozės etapas

Niežėjimas yra labiausiai būdingas pirminio tulžies kepenų cirozės laikotarpio simptomas. Iš pradžių niežėjimas gali būti nestabilus, tada tampa pastovus, skausmingas, padidėjęs naktį ir po šilto vonios.

Dažniausiai niežėjimas yra susijęs su gelta, tačiau kai kuriems pacientams prieš tai yra gelta, kuri gali pasirodyti po kelių mėnesių ar netgi metų. Niežėjimas yra lydimas įbrėžimas, dažnai odos uždegimas. Niežėjimas labai trikdo sergančius, kurie gali pasirodyti nepakeliami, pacientai nusišalina net miegu. Niežulys yra dėl tulžies rūgščių kaupimosi kraujyje ir odos nervų galūnių sudirginimo. Taip pat daroma prielaida, kad kepenys gamina specialias medžiagas - pruritogeniją, sukeliančią niežulį. Pastebima odos licenizacija (sustorėjimas, apipjaustymas, paryškinimas).

Tamsiai rudos odos pigmentacija - pradinėje ligos stadijoje atsiranda 55-60% pacientų. Tai sukelia melanino nusėdimas, pirmiausia atsiranda pečių ašmenų srityje, tada sąnarių pleišto paviršiuje ir likusioje kūno dalyje. Lėtai didėja cholestazinė gelta. Ankstyva pirminė tulžies cirozė pasireiškia maždaug 50% pacientų. Sparčiai didėjantis gelta ankstyvuoju ligos laikotarpiu laikomas neprognozuojamu nepageidaujamu ženklu, rodančiu didelį aktyvumą ir greitą ligos progresavimą. Xanthelasma - stebimas 20-35% pacientų. Dėl didelio cholesterolio nusėdimo jie aukšti virš odos, susidaro geltonos spalvos minkštas konsistencija. Kanthelazma lokalizuota daugiausia viršutiniame akies vokuose, tačiau taip pat gali būti palmių, krūtinės, nugaros, alkūnių, pleišto, kelio sąnarių, sėdmenų. Pirminio tulžies kepenų cirozės pradinio laikotarpio nepageidaujami reiškiniai - "kepenų palmės", "vorinių venų" yra labai reti (tik tam tikruose pacientuose). Hepatomegalija yra būdingas pirminės tulžies cirozės požymis, nustatytas daugumoje pacientų. Kepenys išsikiša 2-3 cm nuo kraštinės arkos, ji yra tanki, jos kraštas yra lygus, smailus. Splenomegalija aptinkama 50-60% pacientų, splenomegalijos laipsnis yra mažas, nėra hipersplenizmo požymių. Nonspecifiniai simptomai - pradiniame biliardo cirozės etape, dešiniojo hipochondrijos skausmu, sąnariuose, mialgija, dispepsiniais simptomais (apetito nebuvimu, pykinimu, kartumu burnoje) gali pasireikšti karščiavimas.

Išplėstinė pirminė tulžies cirozė

Bendrieji simptomai (nespecifinės apraiškos). Išplitusio pirminio tulžies pūslelinės cirozės metu pasireiškia nespecifiniai ligos simptomai. Pacientai nerimauja dėl ryškių bendrų silpnybių, kūno temperatūros padidėjimo iki subfebrilo skaičiaus (kartais karščiavimui), žymiai sumažėjusio kūno svorio ir anoreksijos. Niežėjimas, odos ir jos priedų pokyčiai. Šiame etape skausmingas niežėjimas tęsiasi. Pigmentuota oda stora, coarsens, ypač delnuose ir ant padų, toli pažengusioje stadijoje yra tankus odos patinimas (panašus į sklerodermiją, panašumas dar labiau sustiprina pigmentaciją). Matomos daugelio įbrėžimų, galinčių užsikrėsti, pėdsakai. Dažnai pastebima depigmentacija (primenanti vitiligą), papulinis, vezikulinis bėrimas, o po atidarymo pūslelinės, likučiai lieka. Galimi nagų pigmentacija ir jų sustorėjimas laikrodžių akiniais, o šepečių pirštų galinės falangos sustingsta būgninių lazdelių pavidalu. Retais atvejais plaukai auga ant veido ir galūnių. Apibūdinamas ksanthelasma. Būdinga "kepenų delnų" ir "vorinių venų" išvaizda. Padidėjęs kepenys ir blužnis. Esant išsivytusiam pirminio tulžies pūslelinės cirozės laipsniui, kepenys smarkiai padidėja, tampa tankus, kraštas stiprėja. Sumažėja blužnies dydis, kai kuriems pacientams pasireiškia hipersplenizmo sindromas (pancitopenija). Portalo hipertenzijos sindromas. Išsivysčiusiame pirminėje tulžies pūslelinės cirozės stadijoje yra būdinga portalo hipertenzijos sindromas, visų pirma nustatomas stemplės ir skrandžio varikozinės venos, ir yra galimos kraujavimas iš jų. Tačiau ascitas šiame etape yra retas, jis labiau būdingas galutiniam (galiniam) ligos etapui. Riebaluose tirpių vitaminų malabsorbcijos sindromas. Žarnų sekrecijos ir išskyrimo pažeidimas veda prie plonosios žarnos vulgų atrofijos ir riebaluose tirpių vitaminų D, A, K. malabsorbcijos sindromo vystymosi. slanksteliai; patologiniai lūžiai; kyphosis; aptikti kaulo praradimo zonas kaulų (šonkaulių, pečių ašmenų, dubens, kaklo šonkaulių ir tt) rentgenogramose. sunaikinama kieta dantų plokštelė, dantys atpalaiduojami ir išsiverčiami.

Sumažėjęs vitamino absorbcija prisideda prie trofinių odos sutrikimų, padidina jo sausumą ir regos sutrikimus.

Vitamino K absorbcijos pažeidimas prisideda prie hemoraginio sindromo vystymosi, kurį dar labiau apsunkina protrombino ir kitų prokoaguliančių sintezės kepenys.

Sisteminės apraiškos. Dėl išsivysčiusios pirminės tulžies cirozės stadijos sisteminga įvairių vidaus organų žala taip pat reguliari: Sjogreno sindromas aptinkamas 70-100% pacientų, kuriems yra stiprus cholestazė. Sjogreno sindromo apraiškos gali būti lengvos ir nepripažintos, ypač dėl subjektyvių ligos požymių vyraus intensyvus niežėjimas. endokrininiai sutrikimai, akivaizdus moterų kiaušidžių funkcijos sutrikimas (amenorėja, dismenorėja), smegenų disfunkcija vyrams (sumažėjęs libido seksualumas, seksualinis silpnumas, antrinių lytinių požymių sumažėjimas, sėdmenų atrofija, varpos dydžio sumažėjimas); antinksčių žievės hipofunkcijos raida; hipotalamas; kasos endokrininės funkcijos nepakankamumas, susilpnėjęs gliukozės tolerancijos ar akivaizdus cukrinis diabetas; plaučių pažeidimas difuzinės pneumonijos sklerozės formos (plaučių modelio deformacijos, tyazi, kilpų, ląstelių šešėlių ant plaučių rentgenogramų) ir fibrozinio alveolito. inkstų pažeidimas yra būdingas glomerulonefrito, tubuloindustrinio nefrito vystymuisi; Virškinimo sistemos disfunkcija pasireiškia lėtiniu gastritu, duodenitu, dvylikapirštės žarnos vystymu, plonosios žarnos hipotonija. Lėtinis pankreatitas dažnai vystosi su kasos sekrecijos funkcijos ir steatorrės sumažėjimu; periferinių limfmazgių padidėjimas.

Sisteminės pirminės tulžies cirozės pasireiškimai yra susiję su kryžminiu imuniniu atsaku, kuris atsiranda dėl intrahepatikos tulžies latakų, seilių liaukų, inkstų, kitų vidaus organų ir endokrininių liaukų audinių antigenų paplitimas, taip pat dėl ​​įvairiausių organų vaskulito buvimo.

Buvo aprašyta pirminės tulžies cirozės ir beveik visų žinomų autoimuninių ligų derinys. Tai ypač dažnai derinama su sisteminėmis jungiamojo audinio ligomis, ypač su reumatoidiniu artritu, dermatomiozitu, mišriomis jungiamojo audinio ligomis ir sistemine raudonąja vilklige.

4% atvejų pirminė tulžies pūslelinė cirozė yra susijusi su skleroderma ir gali būti derinama su CREST sindromu. Skleroderma paprastai yra tik sklerodaktiliai, todėl gali būti ir veido, dilbių ir kojų. Yra keratokonjunktyvitas. Šiems pacientams paprastai nustatomi Ro-antikūnai, kurių molekulinė masė yra 20-52 kDa. Sausmas burnoje ir akyse aptiktas beveik 75% pacientų; kai kuriais atvejais, kartu su artritu, šios apraiškos sudaro visą Sjogreno sindromą.

Kiti susiję odos pažeidimai apima imunokompleksinius kapiliarus ir kerpių planus. Autoimuninis tiroiditas išsivysto apie 20% atvejų. Apibūdinamas difuzinio toksinio streso vystymasis.

Galimos šaknies raumens atrofija, primenanti celiakiją. Kitas retas kartu vartojamas liga gali būti opinis kolitas.

Buvo parodyta galimybė vystytis autoimuninei trombocitopenijai ir autoantikūnų pasirodymui insulino receptoriams pirminėje tulžies cirozėje.

Inkstų komplikacijos apima IgM susijusį membraninį glomerulonefritą.

Dėl vario nusėdimo distalinėse inkstų kanalėlėse gali išsivystyti inkstų kanalėlių acidozė. Kiti inkstų kanalėlių pažeidimai gali būti hipouricemija ir hiperurikurija. 35% atvejų išsivysto bakteriurija, kuri gali būti besimptomiai.

Buvo apibūdinta pirminė tulžies cirozė su selektyviu IgA trūkumu. Tai rodo, kad IgA priklausomi imuniniai mechanizmai nedalyvauja ligos patogenezėje.

Pacientų, kuriems yra pirminė tulžies pūslelinė cirozė, rizika susirgti krūties vėžiu yra 4,4 karto didesnė nei gyventojų.

Nustatyta pirminė tulžies pūslelinė cirozė su skersiniu mielitu, išsivystęs dėl angiito ir nekrozinės mielopatijos. Dažniausiai pasikeičia pirštai krūtinės formos, gali išsivystyti hipertrofinė osteoartropatija.

Dėl sumažėjusio tulžies nutekėjimo ir galimo imuninės žalos kasos kanalui, išsivysto kasos nepakankamumas.

Paprastai pigmento tipo tulžies latakai su ERCP buvo stebimi 39% atvejų. Kartais kartu su klinikinėmis apraiškomis, tačiau retai persikelia į bendrą tulžies lataką.

Dujų mainai plaučiuose yra akivaizdžiai susiję su mazgelių ir intersticinės fibrozės, kurios nustatomos rentgeno tyrimais. Plaučių biopsija atskleidžia intersticinio plaučių audinio pažeidimą. Be to, aprašyta plaučių milžino ląstelių granulomų interstito formavimas. Tokie pacientai dažnai vystosi Sjogreno sindromą su Ro antikūnų susidarymu.

CREST sindromą lydi intersticinis pneumonitas ir plaučių kraujagyslių liga.

Kai kompiuterinė tomografija 81% pacientų, sergančių skrandžio ir kepenų sąnarių ir kepenų vartais, yra padidėjusi (limfinė) dalis. Taip pat pastebimas širdies ir mezenterinių mazgų padidėjimas.

Vyrams pirminė tulžies cirozė gali būti derinama su limfogranulomatozu, gaubtinės žarnos vėžiu, bronchu, prostatos vėžiu.

Galutinės pakopos pirminė tulžies pūslelinė cirozė

Termininės stadijos (dekompensuoto kepenų nepakankamumo ir porto hipertenzijos stadijos) klinikiniai požymiai yra tokie patys kaip ir II etape, tačiau yra daug ryškesni ir stabiliai progresuojantys. Be to, būdingi ryškūs dekompensuojamos portalo hipertenzijos reiškiniai (edema, ascitas, kraujavimas iš stemplės varikozės venų, skrandžio, hemoroidinių venų), pacientų išsekimas, sunkiai išplitęs malabsorbcija, inkstų pažeidimas.

Galinėje stadijoje galima nudeginti ir net nyksta. Kepenų, hepatorenų nepakankamumo progresas, išsivysto sunki kepenų encefalopatija, kuri baigiasi kepenų koma.

Pagrindinės mirties priežastys pacientams, kuriems yra pirminė tulžies pūslelinė cirozė, yra kepenų koma, kraujavimas iš stemplės venų varikozės, skrandžio.

"Asimptominis" pacientas

Dėl plačiai paplitusio automatizuotų biocheminių tyrimų dažniau nustatomi atvejai asimptominėje stadijoje, dažniausiai dėl padidėjusios šarminės fosfatazės serumo. Kepenų biopsija, atliekama asmenims, kurių AMA titras yra 1:40 ir didesnis, beveik visada atskleidžia pokyčius, paprastai atitinkančius pirminės tulžies cirozės vaizdą, net jei subjektas nesijaudinamas ir serumo šarminės fosfatazės kiekis yra normalus.

Pirminė tulžies pūslelinė cirozė gali būti diagnozuota pacientams, kuriems atliekami tyrimai dėl ligų, kurias galima sujungti su šia liga, pavyzdžiui, sisteminėms jungiamojo audinio ligoms ar skydliaukės ligoms, taip pat šeimos istorijai.

Klinikiniame tyrime gali nebūti jokių ligos požymių. AMA visada yra aptiktas. Šarminės fosfatazės ir bilirubino kiekis serume gali būti normalus arba šiek tiek padidėjęs. Cholesterolio ir transaminazių kiekis gali būti nepakitęs.

Pirminės tulžies cirozės kursas

Asimptominių pacientų gyvenimo trukmė paprastai yra 10 metų. Esant klinikinėms ligos simptomams ir geltai, gyvenimo trukmė yra apie 7 metus.

Dėl steatorrėjos gali išsivystyti viduriavimas. Lėtai mažėja kūno svoris. Pacientai labiausiai nerimauja dėl nuovargio, tačiau jų įprastas gyvenimo būdas paprastai nėra sutrikęs. Liga prasideda be karščiavimo; pilvo skausmas yra retas, bet gali būti ilgesnis.

Dažnai ksantomos dažniausiai pasireiškia odoje, kuri kartais būna ūmi, tačiau daugeliu atvejų liga prasideda be ksantoma. Galutinėje ligos stadijoje ksantomos gali išnykti.

Oda ant pirštų, kulkšnių ir nugaros susiraukšlėja. Xantomatozė gali sukelti periferinę polineuropatiją, kuri pasireiškia pirštų skausmu (ypač atidarant duris) ir kojomis. Ant nugaros gali būti nepažeistos odos pavidalo dangtelio sparnai, prie kurių neįmanoma pasiekti ir kurių nėra įbrėžimų pėdsakų.

Kaulų pokyčiai išsivysto kaip lėtinės cholestazės komplikacija ir yra ypač ryškios su dideliu gelta. Pažengusiose pacientų stadijose sutrinka skausmas nugaroje ir išilgai šonkaulių, kartais atsiranda patologinių lūžių.

Dažniausiai dvylikapirštės žarnos formos, kurias kraujavimas apsunkina.

Kraujavimas iš stemplės varikozių gali būti pirmoji liga pasireiškusi netgi prieš mazgų atsiradimą. Šioje stadijoje, porcelianinė hipertenzija yra greičiausiai esminis. Per 5,6 metų stebėjimo laikotarpį 83 (31%) iš 265 pacientų atsirado stemplės varikozės venų ir 40 (48%) iš jų kraujavo.

Hepatoceliulinė karcinoma (HCC) yra labai reta, nes mazginė cirozė vystosi tik vėlesniuose etapuose.


Susiję Straipsniai Hepatito