Neutropenija

Share Tweet Pin it

Kraujo neutropenija (granulocitopenija, agranulocitozė) įvyksta klinikinė hematologija apskritai ligos sindromo kaip arba pirminės patologijos neurofilinių granuliocitų - baltųjų kraujo ląstelių granuliocitinė leukocitų subsp.

Ši būklė būdinga nepakankama neutrofilų gamyba kaulų čiulpuose arba jų padidėjusi mirtis, dėl ko sumažėja absoliutus periferinio kraujo cirkuliuojančių granulocitų skaičius.

Neutrofilai yra didžiausia leukocitų grupė. Jų pagrindinė užduotis yra apsaugoti žmones nuo visų rūšių infekcijų, daugiausia bakterijų ir grybų, kovojant su kenksmingais patogenais. Šios žudikės ląstelės atpažįsta patogenines bakterijas, sugeria ir suskaido jas, o tada miršta patys. Be to, neutrofiliniai leukocitai gali gaminti specifines antimikrobines medžiagas, kurios padeda organizmui susidoroti su patogeniniais, užsienio mikroorganizmais.

Turinys

Manoma, kad neutropenija yra kraujo sumažėjimas, kai bendras leukocitų kiekis yra mažesnis nei 1500 ląstelių / μl. Kalbama apie agranulocitozę, kuri yra ypač neutropenijos laipsnis, kai leukocitų skaičius yra mažesnis nei 1000 ląstelių / μl arba granulocitų skaičius yra mažesnis nei 750 ląstelių / μl.

Identifikavimo neutropenijos kraujyje rodo, imuniteto pažeidimas, kad kraujodaros kaulų čiulpuose arba organinės funkcinio pobūdžio, priešlaikinio naikinimo baltųjų kraujo ląstelių pagal cirkuliuojančių imuninių kompleksų, toksinių veiksnius, antikūnų prieš leukocitų įtakos priespaudą.

Su staigiu leukocitų kiekio ar nebuvimo kraujyje mažėjimu, imuninis atsakas į patogeną į organizmą yra nepakankamai efektyvus, sunkiomis neutropenijos formomis gali nebūti atsakymo. Tai veda prie grybelinių, bakterinių infekcijų ir rimtų septinių komplikacijų atsiradimo.

Vyrų neutropenija diagnozuojama 2-3 kartus mažiau nei moterims. Jis randamas bet kuriame amžiuje, bet dažniau po 40-45 metų. Didinti aptiktų atvejais agranulocitozė, susijusių su išleidimo ir aktyvaus naudojimo medicinos praktikoje galingų naujų farmakologinių preparatų plataus spektro veikla, ir padidėjo nuo diagnozuojamų sistema, skaičių, ir kitų ligų, kurių gydymas yra plačiai naudojami citostatinio terapija dažnį.

Neutropenijos etiologija

Neutropenijos priežastys, pagrįstos patogumo mechanizmu, suskirstytos į tris grupes:

  1. Pažeidimas santykis laisvai cirkuliuojančių granulocitų, sudarančioms cirkuliuojančių baseinas ir nusodinti ribinius leukocitų (parietalinėje) baseinas, t.y. ląstelių, kurių laikosi kraujagyslių sienelių, taip pat dėl ​​didelio skaičiaus polimorfonuklearinių leukocitų kaupimo rodo uždegiminio židinių.
  2. Sutrikusi granulocitų gamyba kaulų čiulpuose dėl progenitorių ląstelių defektų, taip pat leukocitų migracija į periferinę lovą.
  3. Neutralių kanalų struktūros arba izoliuoto neutrofilų sunaikinimo dėl anti-leukocitų antikūnų veikimo pokyčiai.

Febrilinė neutropenija vystosi pacientams, kurie gydomi citotoksiniais preparatais, spinduliuote ir chemoterapija, skiriami leukemijos ir kitų onkologinių ligų gydymui.

Mielotoksinio agranulocitozės etiologiniai veiksniai yra:

  • spindulinis gydymas;
  • jonizuojanti spinduliuotė;
  • citostatikai ir kiti toksiniai vaistai, kurie neigiamai veikia kraujo susidarymo procesus, pavyzdžiui, gyvsidabrio diuretikus, antidepresantus, antihistamininius preparatus, taip pat streptomiciną, aminaziną, kolchiciną, gentamiciną.

Imuninės neutropenijos išprovokuoja šias ligas:

Jis gali išsivystyti dėl NVNU vartojimo, sulfonamidų, vaistų, vartojamų diabetui gydyti, tuberkuliozei, helminto infekcijoms.

Autoimuninė neutropenija serga reumatoidiniu artritu, sklerodermija, raudonąją vilklige ir kitomis kolagenosiomis. Sunkus agranulocitozė rodo kaulų čiulpų ligos buvimą, tokią kaip aplazinė anemija, lėtinė limfocitinė leukemija, Felty sindromas, mielofibrozė.

Įgimta neutropenija vaikams yra genetinių pakitimų pasekmė. Laikina gerybine neutropenija jose perduodama savaime nepakenkiant kūnui.

Įgimtos ligos kartu su neutrofilų skaičiaus sumažėjimu:

  • įgimtų imunodeficito sutrikimų;
  • ciklinė neutropenija;
  • mieloheksija;
  • acididae;
  • glikogenozė;
  • įgimta diskeratozė;
  • metafizinės chondrodisplazijos;
  • Kostmano sindromas.

Kitos priežastys yra įvairios virusinės, bakterinės ir parazitinės infekcijos (tuberkuliozė, ŽIV, citomegalovirusas), vitaminų trūkumas (megaloblastinė anemija su trūkumu B12 ir / arba folio rūgštis), kacheksija.

Nuotraukos

Neutropenijos klasifikacija

Neutropenijos yra įgimtos (jos apima pradinį) ir įgyjamos (antrinės). Tarp pirminių išlieka lėtinė gerybinė vaikystė, imuninė ir paveldima (genetiškai nustatoma) neutropenija. Antrinėje formoje agranulocitozė yra imuninė arba heptanas, mielotoksinis (citostazinis), autoimuninis. Granulocitų sumažėjimas dėl nepaaiškinamų priežasčių laikomas idiopatine neutropenija.

Kalbant apie proceso eigą, atsiranda ūminė ir lėtinė neutropenijos forma. Būklės sunkumas kartu su klinikinių simptomų sunkumu priklauso nuo neutrofilų kiekio kraujyje:

  • neutrofilinių leukocitų lygis yra nuo 1500 iki 1000 ląstelių / μl;
  • vidutinio laipsnio - nuo 1000 iki 500 ląstelių / μl;
  • sunkus - mažiau nei 500 ląstelių / μl arba visiškas granulocitų nebuvimas periferiniame kraujyje.

Gydytojai kalba apie absoliučią neutropeniją, kai absoliutaus neutrofilų kiekio sumažėjimas. Taip atsitinka, kad kraujo tyrimuose neutrofilų kiekis procentais - santykiniai vienetai - yra mažesnis už normą, o perskaičiavimas į absoliutus vienetus rodo normą, tada neutropenija laikoma santykine.

Simptomai

Savo specifinių neutropenijos pasireiškimų nėra. Klinika yra susijusi su liga, dėl kurios sumažėjo granulocitai arba infekcija, kuri atsirado dėl imuniteto sumažėjimo. Ligos trukmė ir sunkumas priklausys nuo etiologinio faktoriaus, neutropenijos formos ir trukmės.

Lengvas laipsnis paprastai yra asimptominis, tačiau gali būti virusinės ar bakterinės infekcijos epizodų, kurie gerai atitinka įprastą gydymą.

Su vidutinio sunkumo laipsniu dažnai pasireiškia žarnos infekcija. Kūno apsauga silpnėja, todėl dažnai pasitaiko ūminė kvėpavimo takų virusinė infekcija, tonzilitas ir kitos ūminės virusinės arba bakterinės kilmės ligos.

Sunkioji forma - agranulocitozė - būdinga opinio-nekrozinio proceso, sunkių virusinių, grybelinių ar bakterinių pažeidimų, apsinuodijimo simptomų. Sepsio ir mirtingumo rizika padidėja dėl nepakankamai pasirinkto gydymo.

Jei paciento absoliutus kraujo krešėjimo neutrofilų skaičius sumažėja iki 500 arba absoliutus granulocitų skaičius yra mažesnis nei 1000 ląstelių / μl, atsiranda febrilio neutropenija. Jos ankstyvas pasireiškimas yra karšta kūno temperatūra (39-40%). Karščiavimas kartu su prakaitavimu, tachikardija, drebuliu, sunkiu silpnumu, artralgija, blyškumu, hipotenzija, kol išsivysto širdies ir kraujagyslių sistemos sutrikimas ar šokas.

Imuninis agranulocitozė pasireiškia nekrozinėmis raumens gleivinės ir burnos ertmės (stomatito, faringito, gingivito, tonzilito) ir susijusių simptomų procesais. Niežulys gali būti pastebėtas ant minkštos arba kietos gomurio, liežuvio. Sąlygą sustiprina regioninis limfadenitas, vidutinė splenomegalija ir hepatomegalija.

Mielotoksiniam agranulocitozei būdingas vidutiniškai ryškus hemoraginis sindromas, pasireiškiantis mėlynėmis ant kūno, kraujavimas iš dantenų, hematurija, kraujavimas iš nosies.

Kai uždegiminis ir opensinis procesas lokalizuojasi plaučiuose, atsiranda pluoštinė-hemoraginė pneumonija, kurios rezultatas gali būti plaučių gangrenos ar abscesų atsiradimas. Po oda pūslelinės pūslelės, panaritijos atsiranda dėl odos nugalėjimo. Nekrotinės enteropatija su simptomų, tokių kaip pykinimo ir vėmimo, yra ne priklauso nuo maisto suvartojimo, ūmaus pilvo skausmas, vidurių užkietėjimas, žarnyno atonijos, atsiranda, kai opinis procesas turi įtakos plonosiose žarnose.

Sunki paveldima neutropenija - Kostmano sindromas - jau pirmaisiais gyvenimo metais sukelia nuolatines bakterines infekcijas, linkusias pasikartoti. Klinikinis vaizdas yra skirtingas: nuo įvairių kūno opos, nuo dažnos sunkios pneumonijos. Vaikams, kuriems yra Kostmano neutropenija, kyla pavojus dėl mieloplastinio sindromo ar mieloblastinės leukemijos.

  • peritonitas;
  • žarnyno peršalimas, šlapimo pūslė, minkštas gomurys, makštis (priklausomai nuo proceso vietos);
  • sepsis;
  • plaučių gangrena;
  • ūminis hepatitas;
  • abscesai;
  • mediastinitas.

Diagnostika

Pagrindinis tyrimas, kurio tikslas - nustatyti neutrofilų lygį - klinikinis kraujo tyrimas leukocitų formulėje... Jei analizė atliekama "ranka", ty, skaičiuojant visas rodiklius, gaunamas kaip laboratorijoje su mikroskopu, tai yra nustatoma forma ir tinka absoliučiai baltųjų kraujo ląstelių ir bazofilų, eozinofilų, mielocitų kiekis, dūris, segmentuotų neutrofilų, ir kiti - giminaitį. Tai yra patogiau, kai analizė atliekama naudojant automatinį analizatorių. Šiuo atveju skaičiuojamos ir absoliutinės, ir santykinės vertės (procentai).

Su vidutiniu laipsniu dažnai nustatoma granulocitopenija, vidutinio sunkumo anemija, leukopenija, sunkus agranulocitozė, trombocitopenija.

Norint tiksliai nustatyti tikslią neutropenijos priežastį, taip pat dėmesio lokalizaciją, reikia atlikti keletą kitų tyrimų:

  • kaulų čiulpų biopsija, po kurios eina mielograma;
  • anti-granulocitų antikūnų prieš neutrofilinę citoplazmą analizė;
  • trigubos kraujo kultūros sterilumui;
  • biocheminis kraujo tyrimas;
  • PGR diagnostika;
  • antikūnų prieš hepatito virusus (HBsAg, Anti-HAV-IgG ir kt.) nustatymas;
  • imunograma;
  • citologiniai, mikrobiologiniai, kultūriniai tyrimai;
  • išmatų analizė patogeninių enterobakterijų nustatymui.

Paciento tyrimo metodai parinkti atsižvelgiant į ligą. Gali prireikti bakteriologinio tyrimo dėl skreplių, šlapimo, vėmimo ar kitų kūno skysčių, taip pat įvairių organų plaučių rentgeno spindulių, MRT ar CT, ir pan.

Vaizdo įrašas

Gydymas

Nėra tiesioginių vaistų, reguliuojančių neutrofilų skaičių. Gydymas yra pašalinti priežastis, kovojant su pagrindine liga, dėl kurios sumažėjo granulocitų skaičius ir susijusios infekcijos.

Narkotikų ir jų dozių derinio pasirinkimas priklauso nuo ligos sunkumo ir bendros paciento būklės, taip pat nuo susijusių infekcijų buvimo ir sunkumo.

Narkotikų terapija apima:

  • antibiotikai;
  • antimycotics;
  • gliukokortikosteroidai;
  • iv gama ir imunoglobulino, plazmos, granulocitų, trombocitų ar leukocitų masės perpylimas, kristaloidų tirpalai;
  • leukopoezės stimuliatoriai.

Sunkiais agranulocitozės atvejais farmakoterapijai pridedama plazmaferezė. Pacientas turi būti dedamas į dėžutę, kurioje yra sukurtos aseptikos sąlygos (dalinė ar visa izoliacija nuo lankytojų, reguliarus kvarco gydymas ir kt.), Kad būtų užkirstas kelias infekcijoms ir komplikacijų atsiradimui.

Kas yra neutropenija? Kodėl liga vystosi?

Remiantis medicinine terminologija, neutropenija yra kraujo sutrikimas, kai kaulų čiulpuose susidaro per mažai neutrofilinių leukocitų. Esant tokiai būklei, žmogaus kūnas tampa jautresnis įvairiems grybams, bakterijoms ir parazitams, be to, sumažėja atsparumas ir imuninė funkcija įvairioms infekcijoms.

Neutropenija vaikams iki vienerių metų dažnai pasireiškia lėtinės, gerybinės ir ciklinės ligos forma. Tai reiškia, kad neutrofilų lygis gali svyruoti kitais laikotarpiais, tada nukristi iki labai mažo taško, tada nepriklausomai pakilti iki reikiamo lygio. Baltųjų apsauginių ląstelių kiekis tampa pastovus ir stabilus 2-3 metus.

Neutropenija kas tai? Kodėl yra, kokia grėsmė ir kaip gydyti šią sąlygą, šiandien apsvarstykite daugiau informacijos.

Neutrofilinių leukocitų funkcijos ir greitis

Būdama imuninės sistemos dalis, neutrofilai arba, kaip jie vadinami polimorfonukleariniais leukocitais, ypač svarbūs ir svarbūs organizmo ląstelinės gynybos sistemoje. Šie kraujo ląstelės brandina kaulų čiulpu maždaug 14 dienų po to, kai patenka į kraują, kurį jie cirkuliuoja tam tikrą laiką, ieškodami patogeninių ar mikroorganizmų.

Paprastai neutrofilai turėtų sudaryti nuo 48 iki 78% viso leukocitų skaičiaus. Leukocitų skaičiaus sumažėjimas paprastai lemia neutrofilų kiekio sumažėjimą. Tačiau jei tyrime nustatomas didelis leukocitų skaičius ir neutrofilų, ty limfocitozės ir neutropenijos, sumažėjimas, organizmas tai rodo, kad organizmas yra nepakankamas ar imuninė sistema yra sutrikusi, todėl gydytojas gali manyti, kad virusas pateko į organizmą arba atsirado vėžio ląstelė. Suaugusiųjų limfocitozė ir neutropenija yra vienas iš pagrindinių kūno "kvietimų" apie dabartinį susirgimą, kurio požymiai galbūt dar nepasireiškė, o žmogus nepastebi savo sveikatos pablogėjimo.

Kalbant apie neutrofilų normą kraujyje, sveikas žmogus turėtų būti aptikta 1500 ląstelių viename mikrolitre kraujo (1500 / 1mkl).

Jei indeksas sumažėja, diagnozuojama neutropenija. Neutropenija yra absoliuti ir santykinė. Kalbant apie santykinę neutropeniją, kai kalbama apie neutrofilų kiekio sumažėjimą, paprastai kalbama apie neutropeniją. Taip pat pasidalijami trys ligos sunkumo laipsniai:

  • šviesa (kai daugiau nei 1000 neutrofilų yra 1 μl kraujo);
  • vidutinė (nuo 500 iki 1000 1 μl.);
  • sunkus stadija (mažiau nei 500 per 1mkl.).

Tik sunki ligos forma laikoma pavojinga žmogaus gyvybei, kai apsauginių ląstelių lygis pasiekė kritinį lygį ir gali būti susijęs su neutrofilų susidarymo sutrikimu.

Tačiau ignoruoti nedidelį nuokrypį nuo normos taip pat nėra verta, nes liga gali pasireikšti ūminėje stadijoje tik po poros dienų arba tampa lėtinė, palaipsniui progresuoja kelerius metus.

Neutropenijos priežastys

Neutropenija vaikams ir suaugusiesiems gali išsivystyti kaip savaiminė patologija dėl granulocitų funkcionavimo ar sunaikinimo sumažėjimo ir dėl bet kokių anomalijų ir patologijų. Labai dažnai neutrofilų ląstelių sumažėjimas atsiranda dėl kai kurių vaistų, ypač penicilino, prieštraukulinių ir priešvėžinių vaistų poveikio organizme. Tačiau kiti patologiniai veiksniai taip pat gali sukelti ligos vystymąsi, pavyzdžiui:

  • virusinės, bakterinės ar parazitinės infekcijos (ŽIV, maliarija, tuberkuliozė ir kt.);
  • normalus kaulų čiulpų funkcijos sutrikimas, leukemija, anemija, mielofibrozė ir tt;
  • didelis folio rūgšties ir vitamino B12 trūkumas organizme;
  • kartais neutropenija vaikystėje gali atsirasti dėl nepakankamai geros kasos ar inkstų funkcijos;
  • Retais atvejais kūdikiams gali pasireikšti įgimta neutropenija dėl genetiškai perduodamo agranulocitozės arba dėl pradinio baltos ląstelių gamybos sutrikimo, Kostmano sindromo būklės.

Neutropenija suskirstyta į pirminę ir antrinę. Pagrindinė forma atsiranda po genetinio perdavimo arba esant vidiniam mieloidinių ląstelių trūkumui, tokia liga būdinga vaikams iki pusantrų metų. Antrinė neutropenija dažniau pasitaiko suaugusiesiems, sergantiems autoimuninėmis ligomis, chemoterapija ar radiacija, arba, pavyzdžiui, kenčia nuo alkoholizmo.

Cikliška neutropenija yra dar viena ligos forma. Ši konfigūracija yra labai reta, ji įvyksta 1 kartą milijonui. Cikline neutropenija paprastai prasideda mažuose vaikams dėl nežinomų priežasčių. Pacientams, kuriems nustatyta tokia diagnozė, nustatyta neutrofilų elastozės geno mutacija ir dažnai buvo pažeista imuninės kraujo ląstelės iš kaulų čiulpų (mielokheksijos).

Kaip išgydyti neutropeniją?

Ši liga yra pavojinga, nes žmogus tampa labiau jautrus įvairių infekcijų vystymuisi, ypač kai kalbama apie sunkias neutropenijos formas, kai organizme yra beveik jokių gynybinių ląstelių.

Pagrindinis gydymas su mažu neutrofilinių leukocitų kiekiu turėtų būti nukreiptas į šios ligos priežastį. Tai ypač svarbu terapijoje, siekiant maksimaliai padidinti paciento natūralų imunitetą, taip pat būtina apsaugoti jį nuo bet kokių galimų užkrečiamųjų ligų ir infekcijų.

Gydymas vaistais paprastai taikomas tik sunkiomis formomis ir tik pasikonsultavus su gydytoju. Kai kuriems pacientams siūloma gydyti stacionariomis sąlygomis, kai pacientas laikomas izoliuotoje sterilioje patalpoje, kuri periodiškai apšvitinama ultravioletinių spindulių šviesa.

Smarkiai pamirštamose atvejose taikoma chirurginė intervencija, ty kaulų čiulpų dalies transplantacija, tokia operacija gali būti atliekama tik tiems žmonėms, kurių amžius yra ne daugiau kaip 20 metų.

Dabar jūs žinote, kokia yra neutropenija ir kokios jos priežastys. Jei kada nors susidursite su panašiomis ligomis, turite laiku išgydyti pagrindines ligas, prireikus sustiprinti imuninę sistemą specialiais preparatais ir vitaminų kompleksais.

Neutropenija

Neutropenija yra sumažėjęs neutrofilų granulocitų kiekis kraujo ląstelių kompozicijoje iki mažesnės kaip 1500 μl. Paciento būklės sunkumas ir sunkių infekcinės ir bakterinės kilmės komplikacijų rizika tiesiogiai priklauso nuo neutropenijos sunkumo.

Kad būtų galima pasirinkti veiksmingą gydymą, reikia ne tik nustatyti neutrofilų sumažėjimo faktą, esant įprastam kitų kraujo kūnelių mikrobų skaičiui, bet ir patikimai nustatyti šio paciento sveikatai pavojingos būklės etiopatogenezinį mechanizmą.

Sunkios neutropenijos dažnis yra ne daugiau kaip vienas epizodas 150 000 gyventojų. Mirtingumo nuo skirtingo sunkumo neutropenija lygis yra 10-60%.

Sunkios neutropenijos formos, kurių periferinio kraujo neutrofilinių granulocitų kiekis neviršija 500 / μl, yra labai reta, tačiau, valdant agranulocitozės pacientą, reikia žinoti apie labai didelę uždegiminio pobūdžio ligų riziką, kurios sukėlėjas yra paties paciento endogeninė flora.

Neutropenijos priežastys

Siekiant suprasti neutropenijos patogenezinius mechanizmus, būtina atsižvelgti į normalių kraujo susidarymo ir šių gyvybinių kraujo ląstelių proliferacijos fiziologinius procesus. Visas neutrofilinių granulocitų gyvybinės veiklos laikotarpis trunka 15 dienų ir yra padalintas į tris fazes: pagrindinio hematopoetinio organo proliferaciją, periferinio kraujo ir, jei reikia, organų bei audinių laisvą cirkuliaciją ir jų fiziologinį naikinimą.

Kiekvieno iš šių neutrofilinių granulocitų gyvybinės veiklos laikotarpių pažeidimas gali tapti provokatoriumi vienos ar kitos formos neutropenijos vystymuisi. Taigi, granulocitų proliferacijos ir diferenciacijos pažeidimas kaulų čiulpų struktūroje gali atsirasti dėl įgimto defekto, taip pat į įvairias autoimuninio pobūdžio ligas, skirtingos lokalizacijos oncopathologiją.

Atsižvelgiant į tai, kad didesnė neutrofilų procentinė dalis nėra kraujyje esančioje laisvoje būsenoje, tačiau kraujo krešėjimo kraujyje (vadinamosios neutriminės granulocitų frakcijos dalis) sukurtos sąlygos pseudoneutropenijai vystyti. Šiai būkle būdingas neutrofilų sumažėjimas cirkuliuojančioje kraujyje, nors bendras neutrofilų granuliocitų kiekis išlieka nepakitęs dėl daugybės prilipusių neutrofilų.

Daugelio neutrofilų išskyrimas atsiranda tik esant anti-leukocitų antikūnams.

Neutropenija priklauso polietiologinių sindromų kategorijai, todėl ji gali veikti kaip pagrindinė būklė ir kaip kitų ligų komplikacija. Įgimtos ligos lydi neutropenijos sindromas yra: ciklinė neutropenija, įgimta immunnodefitsitnye būklė genetiškai sukelia agranulocitozė, saugojimo ligos (acidemia, glikogeno liga), mielokaheksiya fenotipinės anomalijos (metaphyseal chondrodisplazijos, įgimta dyskeratosis).

Į ligų kartu su neutropenijos sindromas įsigyjant apima: ligos, autoimuninės pobūdžio (gerybiniai anemija vaikams, sisteminė raudonoji vilkligė, granulominio Weger), kaulų čiulpų patologija (aplazinė anemija, metastazių lokalizavimo medulinės kanalo, ilgai veikiamas jonizuojančia spinduliuote, sąlygas), infekcinės ligos pobūdį (generalizuotos bakterinė sepsio, ŽIV ir AIDS, citomegaloviruso pralaimėjimą tuberkuliozė įvairios lokalizacijos).

Atskirą grupę neutropeninio yra vadinamieji "yra vartojamos formuluotės", kurios sukėlė toksinį poveikį tam tikrų grupių vaistų (diuretikų, gyvsidabrio nesteroidiniai priešuždegiminių vaistų, antidepresantų, ir antihistamininių vaistų antitireodnye).

Neutropenijos simptomai

Neutropenijos sindromui būdingi klinikiniai simptomai pasireiškia su žymiu neutrofilinių granuliocitų kiekio sumažėjimu periferiniame kraujyje ir akivaizdžiais simptomais, panašiais į hipoplastinę anemiją.

Pirmoji savybė simptomas neutropenija yra nekroziniai ir opiniu pokyčiai burnos ertmės lokalizavimo (tonzilitas, stomatitas, ir gingivitas), krūtinės ląstos (pneumonija su polinkiu į pūlinys formavimas ir pleuros empiema), odos (poodinio abscesai, nagų panaritiums ir intermuscular pūlynas), minkštųjų audinių pararketinė lokalizacija (žarnų paraproctitas fistulinėje formoje).

Tuo atveju, kai nekrozinius-opinis procesai įtakos plonosiose žarnose sukurti nekrozinis enteropatijos klinika, kuri pasireiškia ūminio pilvo skausmas išvaizdą jokios aiškios lokalizavimo, pykinimą ir vėmimą yra nesusijęs su maisto suvartojimo, ir žarnyno atonijos su paciento polinkio į vidurių užkietėjimas. Pavojinga nekrozės enteropatijos yra jos tendencija kurti komplikacijų, kurios kelia grėsmę paciento (žarnų perforacija ir peritonito) gyvenimą.

Sunkus neutropenijos, provokatorius, kuris yra ilgai vartojant nuo traukulių, sulfonamidų, giposensebiliziruyuschih ir analgetikais vaistų, ryškių suformuotų su ūmiu klinikiniu sindromui debiutas ir didelio mirtingumo. Ši forma reiškia imuninės neutropenija agranulocitozė sukeltos reakcijos antileykotsitarnyh antikūnų jų pačių neutrofilų granuliocitų ir pasireiškia ūminis atsirado karščiavimas, galvos skausmas, skausmas skausmas didelių sąnarių ir sunkus silpnumą. Įvairiuose organuose ir audiniuose atsiranda opų, turinčių uždegiminį komponentą (burnos ertmės, stemplės, makšties, ir žarnyno), kol generalizuoto septicemijos vystymosi. Iš ūminiu laikotarpiu 3-4 dienas 30% atvejų trukmė yra mirtini.

Taigi kiekviename paciente, sergančiame dažnais užkrečiamosiomis ligomis, ypač sunkiomis, įtariamas neutropenijos buvimas, ypač pacientams, kuriems taikoma radiacija ar citostazinis gydymas.

Dėl pradinių apraiškų neutropenija nėra tipiškas skundų paciento, todėl būtina atkreipti ypatingą dėmesį į fizinę apžiūrą paciento su privalomu patikrinimo burnos ertmės, odos, išangės, kateterizacija, dūrimo į veną svetainių ir centrinių laivų, taip pat pilvo palpacija.

Be svarbių klinikinių simptomų nustatant patikimą "neutropenijos" diagnozę, labai svarbu nustatyti laboratorinius pokyčius.

Ypatingas dėmesys turėtų būti skiriamas laboratoriniam tyrimui pacientams, sergantiems su karščiavimu karščiavimas, o tai reiškia ne tik atlikti pilną kraujo su granulocitų, bet jei reikia, du kraujo kultūros, dėl patogeninių bakterijų ir grybelių infekcijos buvimo. Be pooperacinių ligonių turėtų būti vertinama išsėjimo turinį iš absolventas nutekėjimo ir skystos išmatos akivaizdoje rekomenduojamą įgyvendinimą išmatų klostridijos infekcija.

Labai svarbi neutropenijos diagnozei yra kaulų čiulpų hematopoetinės funkcijos tyrimas, kurio metu galima ne tik įvertinti vieno ar kito hemopoetinio gemalo slopinimą, bet ir nustatyti jo atsiradimo priežastį.

Neutropenija vaikams

Neutropenija vaikystėje įvyksta kaip kaulų čiulpų hipofunkcijos pasireiškimas, o skirtingais amžiaus periodais skiriasi neutropenijos sindromo kriterijai. Taigi, neutropenija kūdikiams atsiranda, kai kiekybinis neutrofilų granulocitų kiekis kraujyje yra mažesnis nei 1000 / μl periferinio kraujo. Vyresniame amžiuje pagrindinis neutropenijos požymis yra kiekybinio neutrofilų kiekio sumažėjimas mažesnis nei 1500 / μl.

Vienerių metų amžiuje neutropenija dažniausiai pasireiškia ūmaus arba lėtinio būklės (klinikinis vaizdas išryškėja per keletą mėnesių). Pirminiai neutropenijos sindromai susideda iš trijų pagrindinių formų: imuninės neutropenijos, lėtinės gerybinės neutropenijos ir genetiškai nustatytos formos.

Jei neutropeninis sindromas yra lengvas, tai yra, vaikas turi nedidelį neutrofilinių granulocitų kiekį periferiniame kraujyje, dažniausiai pasireiškia ligos simptomai. Kai kuriais atvejais dažnai pasitaiko epizodų, susijusių su ūmiomis kvėpavimo takų virusinėmis ligomis, turinčiomis tendenciją pailgėti ir papildyti bakterijų komplikacijas. Paprastai šie neutropenijos nereikalauja specialaus gydymo ir gerai reaguoja į gydymą standartiniais antivirusiniais ir antibakteriniais vaistais.

Vaikų vidutinio sunkumo neutropenija būdinga tendencija pasikartoti grybelinės-sepsinės ligos, iki infekcinių ir toksinių šokų požymių.

Sunkiai neutropenijai vaikystėje visada būdingas stiprus intoksikacijos sindromas, drėgnas karščiavimas ir sunkios žaizdos-destrukcinės komplikacijos su lokalizacija krūtinės ląstos, burnos ir pilvo ertmėse. Jei netinkamai gydoma, ši būklė greitai susilpnėja dėl bendrinio sepsio požymių, dažnai pasibaigiančių mirtimi.

Atliekant diagnozę reikalingi kriterijai yra šie:

- nustatyti šią naštą apsunkintą paveldimumą;

- vaiko klinikinių simptomų įvertinimas, taip pat išsamus pirminio objektyvo tyrimas;

- savaitinis hemogramo įvertinimas, į kurį privaloma skaičiuoti visų tipų kraujo ląstelių skaičių (jei yra ciklinė neutropenija, hemogramą vertina bent du kartus per savaitę du mėnesius);

- nustatant vidutinio sunkumo neutropeniją patariama atlikti mielogramą;

- su virusu susijusi neutropenija, būtina ištirti kraujo serumą, kad padidėtų anti-granulocitų antikūnų titras;

- esant pūlingoms nekrozėms, reikia atlikti bakterijų kraujo kultūrą, siekiant nustatyti specifinį florą, sukeliančią neutropeninę būseną.

Vaikystėje galima pastebėti ne tik antrines neutropenijos būsenas, bet ir pirminę paveldimą neutropeniją, kurių kiekviena turi savo būdingų požymių ir požymių.

Visai paveldimajai neutropenijai būdingi bendrieji kriterijai yra: apsunkintos išminties faktas, klinikinių ir laboratorinių apraiškų debiutas per pirmuosius vaiko gyvenimo mėnesius, genetiniai defektai nustatomi molekulinės-biologinės diagnostikos metodais.

Kostmano sindromas, pasižymintis defektuoto geno autosominiu recesiniu perdavimu, yra sunki paveldima neutropenija, tačiau gali būti pastebėta atsitiktinių sergamumų. Su šia patologija, netgi naujagimio laikotarpiu, vaikas dažnai kartoja epizodus bakterinių ir infekcinių ligų, turinčių tendenciją atsinaujinti.

Kostmano sindromu metu labai padidėja neutrofilų granulocitų rodmenys kraujyje, iki agranulocitozės išsivystymo (1 μl mažiau nei 300 neutrofilų). Vaikai su Kostmano sindromu yra pavojuje dėl ūmios mieloblastinės leukemijos ir mieloplastinio sindromo pasireiškimo. Ligos Kostmano sindromas yra priežastis, kodėl skiriama speciali visą gyvenimą trunkanti terapija, naudojant kolonijas stimuliuojančius faktorius (filgrastimas po oda, kai paros dozė yra 6 μg / kg kūno svorio). Jei kolonijas stimuliuojantis gydymas sergančiam vaikui nėra veiksmingas, rekomenduojama atlikti alogeninę kaulų čiulpų transplantaciją.

Kitas paveldimos neutropenijos pavidalas, kartu su mažo neutrofilinių granulocitų iš kaulų čiulpų kanalo išsiskyrimo aktyvumo pažeidimu vadinamasis "mielokakeksijas". Toks neutropenijos tipas yra susijęs su susijusiais pokyčiais, pasireiškiančiais pagreitintu granulocitų apoptoze kaulų čiulpuose ir sumažėjusiu chemotaksiu. Per pirmuosius gyvenimo metus vaikas turi santykinę neutropeniją, susijusią su sunkia eozinofilija ir padidėjusiu monocitų kiekiu periferiniame kraujyje. Prisijungus prie bakterinės infekcijos, pasireiškė neutrofilinis leukocitozė, kuri greitai pasikeitė į leukopeniją.

Vaikystėje pasireiškusi paveldima neutropenijos sindromas yra cikliškas neutropenija, paveldima tik recesyvine priemone. Šio neutropinio sindromo pagrindinis skirtumas nuo kitų neutropenijos formų yra pertraukiamas kursas su krizių buvimu. Ši "neutropenija" vadinama "cikliška", nes ji turi aiškų laikotarpį kitai krizei (vidutiniškai 3-8 dienos) ir aiškų tarpinį laikotarpį (nuo 2 savaičių iki 3 mėnesių). Nuo krizės pradžios vaikas turi ryškius klinikinius ir laboratorinius požymius, kurie labai sutrinka neutrofilinių granulocitų skaičiaus ir tuo pačiu metu monocitozės bei eozinofilijos, įvairių lokalizacijos židinių atsiradimo su gleiviniu turiniu. Pasibaigus neutropenijos krizei vaikui, normalus sveikatos būklė ir leukocitų kraujo skaičius.

Pagrindiniai metodai gydant ciklinę neutropeniją yra kolonijų stimuliuojančių faktorių paskyrimas prieš dvi dienas iki numatomos krizės pradžios. Specialaus gydymo trukmė priklauso nuo granulocitų rodiklių normalizavimo periferiniame kraujyje laipsnio.

Febrilinė neutropenija

Febrilinė neutropenija arba "neutropeninis karščiavimas" yra ūminė sunki paciento būklė, kuri atsiranda, jei periferiniame kraujyje labai sumažėja neutrofilinių granulocitų.

Karščiavimo neutropenijos sindromo simptomai yra: karščiavimas karščiavimas, stiprus šaltkrėtis, po to padidėjęs prakaitavimas, padidėjęs širdies susitraukimų dažnis ir tuo pačiu metu smarkus arterinio sistolinio slėgio sumažėjimas iki hipotenzinio šoko požymių.

Atsižvelgiant į tai, kad žmogaus kūne yra žymiai sumažėjęs neutrofilinių leukocitų kiekis, kuris yra atsakingas už imuninio atsako susidarymą ir uždegiminio atsako susidarymą, dažnai neįmanoma diagnozuoti pagrindinio infekcijos dėmesio pacientui. Ir tik ilgą ligos eigą, esant ryškiai imuniteto slopinimui, atsiranda įvairių lokalizacijos žarnos-septinių kampelių.

Febrilinė neutropenija dažniausiai pasireiškia pacientams, kurie pakartotinai išgyveno didžiulę piktybinių auglių piktybinių navikų sisteminę ir radiacinę terapiją, ir yra laikoma hiperergine reakcija į narkotikų toksinį poveikį.

Pacientams, sergantiems febriliu neutropenija, yra sunkus infekcinių ligų kursas, nes sveikas žmogus nesukelia ilgalaikių sveikatos problemų. Dėl staigios imuniteto slopinimo pacientams, sergantiems febrilia neutropenija, pastebimas greitas infekcijos paplitimas tarp pagrindinio dėmesio į visus audinius ir organus, dėl to atsiranda generalizuotas sepsis.

Pagrindiniai febrilinės neutropenijos infekcijos veiksniai yra anaerobiniai mikroorganizmai, klostridijos ir patogeniški gramteigiami kokci, taip pat reinfection with herpes and citomegalovirus virusus.

Nustačius neutrofilų granulocitų kiekio sumažėjimą kartu su ryškiu apsinuodijimo sindromu, reikia nustatyti kraujo ir biologinių skysčių jautrumą įvairių grupių antibakteriniams vaistams, kad būtų galima pasirinkti tinkamą ir tinkamą gydymo būdą.

Antibakterinis gydymas febrilinės neutropenijos būti po kombinuotas gydymas sistemos, kurios remiasi derinio vartojimo antibiotikų, kurie turi įtakos tiek teigiamus ir gramneigiamų floros (Augmentin 375 mg 2 kartus per dieną per burną, Medakson 1 R1 R / D. Švirkščiama, gentamicino į dienos dozė 2,4 mg / kg į veną). Atsižvelgiant į tai, kad šie antibakterinių preparatų gali turėti neigiamos įtakos tiek patogeninių florą ir savo naudingą žarnyno mikroflorą, todėl sukelia grybelinės infekcijos plitimą, jis yra privalomas taikymas priešgrybelinių vaistų (flukonazolo paros dozė yra 400 mg į veną arba žodžiu).

Paprastai antibakterinis empirinis gydymas veiksmingas per pirmąsias dvi dienas, o kliniškai ir laboratoriškai nenustatyta teigiamo klinikinio ir laboratorinio pobūdžio parametrų dinamikos, reikia skirti didžiulį priešgrybelinį gydymą (amfotericinas B, vartojant 0,25 mg / kg per parą į veną).

Nespecifiniai simptominiai gydymo metodai, vartojami pagal griežtas indikacijas, siekiant palengvinti paciento būklę ir išvengti galimų komplikacijų, yra granuliocitų masės perpylimas ir hiperimuninės plazmos įvedimas į veną.

Gerybine neutropenija

Lėtinė gerybinė neutropenija yra kraujo patologija, kuri vaikystėje stebima ne ilgiau kaip dvejus metus ir nereikalauja specialaus gydymo.

Kraujo tyrimo pokyčių registracija, patvirtinanti neutropeniją vaikui, yra įvairių gydytojų profilaktikos (hematologas, alergologas-imunologas, neonatologas, pediatras) tolesnio gydymo pagrindimas. Ši kraujo patologija nesukelia sunkių vaiko sveikatos sutrikimų ir psichomotorinių pokyčių.

Vaikų populiacijoje nėra specifinio etiopatogenezinio gerybinės neutropenijos pasireiškimo faktoriaus, o hematologai dažniausiai susieti balto kraujo pokyčių požymius su kraujo sistemos netobulumu dėl nepakankamo hematopoetinio audinio brandumo.

Be sumažėjusio kiekybinio neutrofilinių granulocitų kiekio kraujyje, jokių kitų pokyčių nenustatyta. Geriamoji neutropenija nėra būdinga sunkiam progresui ir beveik 100% atvejų ji turi gerą gyvenimo prognozę.

Iš geriamosios neutropenijos gydymo metodų gydymui naudojami tik antibakteriniai ir antivirusiniai gydymo būdai, kurių dozės nesiskiria nuo įprastų bakterinių ir virusinių infekcijų sistemų, naudojamų mažiems vaikams.

Neutropenijos gydymas

Tinkamo gydymo metodo pasirinkimas priklauso ne tik nuo paciento būklės sunkumo, bet ir nuo tariamų komplikacijų buvimo ar nebuvimo, taip pat nuo individualių organizmo savybių. Nustatant paciento gydymo taktiką, patariama stebėti ligos eigą visą parą, todėl sunkias neutropenijos formas reikia gydyti tik ligoninėje su hematologiniu profiliu.

Esant situacijai, kai yra įtarimas dėl infekcinio pobūdžio ligos, būtina nedelsiant pradėti taikyti etiopatogenezinį gydymą antibakterinių vaistų grupės vaistiniais preparatais didelėmis dozėmis nei tuo pačiu patologija be neutropenijos. Renkantis tinkamą antibakterinį vaistą, reikėtų apsvarstyti dažniausiai pasitaikančių infekcinių ligų sukėlėjų jautrumą antibiotikams ir jų galimą toksiškumą.

Dažniausiai antibakteriniai preparatai įvedami intravenine infuzija per centrinę veną, tačiau paciento patvirtinta bakteremija, kurią sukelia Staphylococcus aureus, yra indikacija pašalinti veninį kateterį.

Antibiotikų terapijos trukmė gali skirtis atsižvelgiant į neutropenijos formą, patogeną ir neutropenijos sunkumą. Visuotinai pripažįstami antibakterinio gydymo veiksmingumo kriterijai yra paciento būklės pagerėjimas per pirmąsias 72 valandas, o teigiamos dinamikos stoka yra pagrindas pakeisti antibiotiką arba padidinti anksčiau naudoto antibakterinio vaisto dozę.

Trumpalaikė neutropenijos forma, kuri stebimas po imunosupresinio gydymo pacientams, sergantiems vėžiu, taip pat turi antibakterinį empirinį gydymą, kurio trukmė iki neutrofilų granulocitų indekso padidėjimo yra didesnis nei 500/1 μl.

Dėl antibakterinio gydymo teigiamos paciento būklės dinamikos gali atsirasti atsparių mikroorganizmų infekcijos, superinfekcija, sukelta dviejų ar daugiau bakterijų tipų, nepakankamas serumo ir audinių antibiotikų, ar infekcinis dėmesys ribotam lokalizavimui (abscesas).

Priklausomai nuo antibiotikų terapijos, ilgalaikio karščiavimo paciento su neutropenija, buvo rekomenduojama skirti priešgrybelinį gydymą (0,25 mg / kg kūno svorio per dieną vartojamo amfotericino į veną). Profilaktinių vaistų vartojimas priešgrybeliniams vaistams yra nepagrįstas ir nepateisinamas gydant neutropeniją. Kaip antibakterinis agentas, gali būti taikomos profilaktiškai pacientams su vidutinio sunkumo neutropenija taikomas Trimetoprimas-sulfametoksazolu į didžiausią paros dozė 100 mg, atsižvelgiant į galimas pasireiškimo jos šalutinių poveikių (candida žarnyno gleivinės ir burnos provokacija mikrobų atsparumo antibiotikų poveikio, mielosupresinis veiksmas).

Neseniai plačiai paplitęs sunkių neutropenijos vaistų vartojimas naudojant kolonijas stimuliuojančius veiksnius, ypač febrilio tipo neutropenijos sindromą. Be to, šių vaistų apimtis yra galimų infekcinių komplikacijų prevencija pacientams, kuriems neseniai buvo atlikta kaulų čiulpų audinių transplantacija. Narkotikų pasirinkimo tam tikroje situacijoje yra kolonijas stimuliuojantis faktorius, kuriems diagnozuotas efektyvumą (filgrastimu 5 mg / 1 kg kūno svorio per dieną į veną Molgramostin paros dozė 5 mg / kg s.c.), kuris yra taikomas normalizuoti neurofilinių granulocitine kraujyje.

Be to, sudėtingame neutropenijos gydymo procese yra simptominių vaistų, kurie savaime neveikia neutrofilų proliferacijos ir brandinimo proceso gerinimo proceso, naudojimą, bet turi įtakos jų pasiskirstymo ir skilimo procesui. Narkotikų šios grupės yra gliukokortikoidų hormonų (hidrokortizono paros dozė yra 250 mg), narkotikų, kurie padidina medžiagų apykaitos procesus organizme (Pentoxyl paros dozė yra 600 mg per burną leucogen 0,02 g 3 p / d Methyluracil 2 g / dieną ), taip pat folio rūgštis, kurios paros dozė yra 1 mg / 1 kg svorio.

Iš operatyvių gydymo metodų neutropenijos, dėl padidėjusio neutrofilinių granulocitų sunaikinimo blužnyje, buvo nustatyta splenektomija. Šios operacijos metu absoliučios kontraindikacijos yra sunkus neutropeninis sindromas ir apibendrintas infekcinis procesas.


Ankstesnis Straipsnis

Kepenų fibroscan

Susiję Straipsniai Hepatito