Porfirino ir bilirubino metabolizmo sutrikimai (E80)

Share Tweet Pin it

Įtraukta: katalazės ir peroksidazės defektai

Įgimta eritropoetinė porfirija

Porfirija:

  • BDU
  • ūminis periodinis (kepenų)

Jei reikia, nurodykite priežastis naudodami papildomą išorinių priežasčių kodą (XX klasė).

Rusijoje Tarptautinė ligų klasifikacija (10-oji TBK-10) buvo priimta kaip vienas norminis dokumentas, pagal kurį būtų atsižvelgiama į visų skyrimų viešųjų skambučių į gydymo įstaigas priežastis, mirčių priežastis.

TBT-10 buvo įvesta į sveikatos priežiūros praktiką visoje Rusijos Federacijos teritorijoje 1999 m. Pagal Sveikatos apsaugos ministerijos 1997 m. Gegužės 27 d. Įsakymą. №170

2007 m. PSO planuoja išleisti naują peržiūrą (ICD-11) 2017 m 2018 m

/ Gilberto sindromas

Gilberto sindromas (pagal ICD-10 E80.4)

Gilbert sindromas (paprasta šeimos cholehemia, konstitucinė hiperbilirubinemija, idiopatinė netiesioginis hiperbilirubinemija, nonhemolytic šeimos gelta) - Pigmentinis steatozė, būdinga vidutinio pertrūkiais padidėjimas turinio nesaisto (netiesiogiai) bilirubino kiekis kraujyje, dėl pažeidimo intraceliulinės transporto bilirubino hepatocitų į jos ryšį su gliukurono rūgštimi vietoje, hiperbilirubinemijos laipsnio sumažėjimas veikiant fenobarbitaliui ir autosominiam dominuojančiam tipui IAOD. Ši gerybinga, bet chroniškai plinta liga pirmą kartą buvo diagnozuota 1901 m. Prancūzijos gastroenterologo Augustino Nicolas Gilberto.

Dažniausiai būdinga paveldima pigmentinė hepatozė, kurią nustato 1-5% gyventojų. Sindromas paplitęs tarp europiečių (2-5%), azijiečių (3%) ir afrikiečių (36%). Liga pirmiausia pasireiškia paauglystėje ir jaunystėje, 8-10 kartų dažniau vyrams.

Sindromo patogenezės atveju yra pažeistas bilirubino surinkimas iš hepatocitų kraujagyslių polio mikrosomų, pažeidžiamas jo transportavimas su glutationo-S-transferazės, nekonjuguoto bilirubino patekimas į hepatocitų mikrosomas, taip pat fermento netinkamumas uridino difosfato gliukuroniltransferazės mikroskopuose. Ypatinga ypatybė yra nekonjuguoto bilirubino kiekio padidėjimas, kuris netirpsta vandenyje, bet gerai tirpsta riebaluose, todėl jis gali sąveikauti su ląstelių membranų, ypač smegenų, fosfolipidais, kurie paaiškina jo neurotoksiškumą. Yra mažiausiai dvi Gilberto sindromo formos. Vienam iš jų būdingas bilirubino klirensas sumažėja be hemolizės, o antras - hemolizės fone (dažnai paslėptas).

Morfologiniams kepenų pokyčiams būdinga hepatocitų riebalinė distrofija ir gelsvai rudos spalvos pigmento lipofuscino kaupimasis kepenų ląstelėse, dažnai šlaunikaulio kapilijų centre.

Hepatocitų monooksidazės sistemos fermentų induktoriai: fenobarbitalis ir ziksorinas (flumecinolis), vartojami nuo 0,05 iki 0,2 g per parą 2-4 savaites. Pagal jų įtaką bilirubino kiekis kraujyje mažėja ir dyspeptiniai reiškiniai išnyksta. Gydant fenobarbitaliu, kartais atsiranda letargija, mieguistumas ir ataksija. Tokiais atvejais minimalus vaisto kiekis (0,05 g) nustatomas prieš miegą, todėl ilgą laiką galite vartoti. Vartojant ziksoriną, geras vaisto toleravimas yra šalutinis poveikis.

Yra Zixorin abejonių: nuo 1998 metų. jo platinimas Rusijoje yra draudžiamas, o gamintojas (Gideonas Richteris) jo nebeteikia.

Kordiaminą galite vartoti 30-40 lašų 2-3 kartus per dieną per savaitę. Dėl to, kad didelė dalis pacientų susiduria su cholecistitu ir cholelitiaziu, rekomenduojama vartoti choleracinių žolių infuzijas, periodiškai atlikti sorbitolio (ksilitolio), Karlovy Vary druskos ir Barbaros druskos kanalus. Jei bilirubinas pasiekia 50 μmol / l, kartu su bloga sveikata, tada galima vartoti fenobarbitalį per trumpą kursą (30-200 mg per parą 2-4 savaites). Fenobarbitalis yra tokių vaistų dalis, kaip barbawal, Corvalol ir valocordin, todėl kai kurie nori vartoti šiuos lašus (20-25 lašus 3 kartus per dieną), nors šio gydymo poveikis pastebimas tik nedidelėje pacientų dalyje.

Konjuguotojo bilirubino pašalinimas (padidėjęs diurezė, aktyvintoji anglis kaip bilirubino adsorbentas žarnyne);

Jau cirkuliuojančio bilirubino susiejimas su krauju (1 val dozė 1 g / kg baltymui). Ypač patartina skirti albuminą prieš pakeičiant kraujo perpylimą;

Bilirubino sunaikinimas audiniuose, tokiu būdu išlaisvinant periferinius receptorius, kurie gali susieti naujas bilirubino dalis, neleidžia jo įsiskverbti per kraujo ir smegenų barjerą. Tai pasiekiama per fototerapiją. Maksimalus poveikis stebimas 450 nm bangos ilgyje. Mėlyna lemputė yra efektyvesnė, tačiau sunku stebėti vaiko odą. Nuotraukų šaltinis dedamas 40-45 cm atstumu virš kūno. Akys turi būti apsaugotos.

Noras vengti provokuojančių veiksnių (infekcijos, fizinio ir psichinio streso, alkoholio ir hepatotoksinių vaistų)

Dieta su ugniai atsparių riebalų ir produktų, kurių sudėtyje yra konservantų, apribojimas.

Vitaminų terapija - ypač B grupės vitaminai.

Rekomenduojami choleretic fondai.

Lėtinės infekcijos uždegiminių ligų gydymas ir esamos tulžies takos patologijos gydymas.

Kritiniais atvejais - keisti kraujo perpylimą.

Galimi kursų priėmimo hepatoprotektoriai: Bonjigar, Kars, legalon, Hofitol, LIV-52.

Cholagoga, kai pasunkėjimai

Klinikiškai pasirodė ne anksčiau kaip 20 metų amžiaus. Dažnai pacientas nežino, kad jis kenčia nuo gelta, kol jis nustatomas klinikiniu tyrimu ar laboratoriniais tyrimais.

Fizinio tyrimo metodai

- apklausa - pasikartojančių silpnosios gelta epizodų, pasireiškiančių dažniau po fizinio įtampos ar infekcinės ligos, įskaitant gripą, pasibaigus pasninkui arba po mažai kalorijų turinčios dietos;

- apžiūra - subikterinis gleivinės ir oda.

- pilnas kraujo tyrimas;

- šlapimo tyrimas;

- kraujo bilirubino kiekis - bendras bilirubino kiekis padidėja dėl netiesioginės frakcijos;

- bandymas su badu - bilirubino koncentracijos padidėjimas dėl bado fono. Per 48 valandas pacientas gauna maistą, kurio energinė vertė yra 400 kcal per dieną. Pirmąją tyrimo dieną tuščiam skrandžiui ir po dviejų dienų nustatomas serumo bilirubino kiekis. Pakėlus 50 - 100% mėginio, jis laikomas teigiamu.

- bandymas su fenobarbitaliu - sumažinant bilirubino kiekį vartojant fenobarbitalį, sukuriant konjuguojančius kepenų fermentus;

- testas su nikotino rūgštimi - įvedant / įvedant, padidėja bilirubino koncentracija, sumažinant raudonųjų kraujo kūnelių osmosinį atsparumą;

- sterokoblino išmatų tyrimas - neigiamas;

- molekulinė diagnostika: UDHTT geno DNR analizė (TATAA lygio mutacija nustatoma vienoje iš alelių);

- kraujo fermentai: AsAT, AlAT, GGTP, ALP - paprastai normaliomis vertėmis arba šiek tiek padidėjusi.

Jei yra įrodymų:

- serumo baltymai ir jų frakcijos - gali būti stebimas bendras baltymų ir disproteinemijos padidėjimas;

- protrombino laikas - esant normalioms riboms;

- hepatito B, C, D žymekliai - žymenų nebuvimas;

- bromsulfaleino testas - sumažinus bilirubino kiekį 20%.

Instrumentiniai ir kiti diagnostikos metodai

Privalomas: pilvo organų ultragarsas - kepenų parenchimo dydžio ir būklės nustatymas; dydis, forma, sienos storis, akmenų buvimas tulžies pūsle ir tulžies latakuose.

Jei yra įrodymų: perkutaninė kepenų biopsija, turinti morfologinį biopsijos vertinimą, - neįtraukti lėtinio hepatito, kepenų cirozės.

Jei yra įrodymų: klinikinė genetika - patikrinti diagnozę.

(Crigler-Nayar sindromas, Dabin-Johnson, Rotoras), virusinis hepatitas, mechaninė ir hemolizinė gelta. Gilberto sindromo bruožas yra šeimos, nekonjuguotas, nehemolitinis (apie 2 formas, iš kurių vienas yra latentinis hemolizė?). Hiperbilirubinemija. Diferencinis diagnostikos kriterijus viruso hepatitui šalinti yra tai, kad serologiniai hepatito B, C ir delta virusų vystymosi etapai nėra serumo markeriai. Kai kuriais atvejais būtina skirstyti kepenų biopsiją, kad būtų galima atskirti Gilberto sindromą nuo lėtinio hepatito ir šiek tiek ryškios klinikinės veiklos. Konjuguota hiperbilirubinemija, navikų buvimas, skausmas, tulžies sistemos ir kasos strictures, patvirtintos ultragarsu, endoskopija, CT ir tt, yra naudingos obstrukcinei geltai.

Gilberto sindromo difuzine diagnozė su "Dabin-Johnson" ir "Rotor" sindromais:

- Skausmas dešinėje pusrutulyje - retai, jei yra - skausmas.

- Niežulinė oda nėra.

- Padidėjusi kepenų liga - paprastai, paprastai šiek tiek.

- Blužnies plėtimas - ne.

- Padidėjęs bilirubino kiekis serume - daugiausia netiesioginis (nesusijęs)

- Padidėjęs šlapime esantis koproporfyrinas - ne.

- Gliukuroniltransferazės aktyvumas yra mažesnis.

- Bromsulfaleino testas - dažnai norma, kartais šiek tiek sumažėja klirensas.

- Kepenų biopsija - normalus ar lipofuscino nusėdimas, riebalinis degeneracija.

Darbo, maitinimo, poilsio laikymasis. Venkite didelio fizinio krūvio, skysčių apribojimo, pasninko ir hiperinsoliacijos. Pacientų mityboje, ypač paūmėjimo laikotarpiu, rekomenduojama apriboti riebios mėsos, keptų ir aštrų patiekalų, prieskonių, konservuotų maisto produktų. Alkoholio vartojimas yra nepriimtinas. Gilberto sindromas nėra atsisakymo skiepyti priežastis.

Prognozė yra palanki. Hiperbilirubinemija išlieka gyvybei, tačiau kartu nėra mirtingumo padidėjimo. Progresuojantys kepenų pokyčiai paprastai nesikeičia. Draudžiant tokių žmonių gyvenimą, jie klasifikuojami kaip įprasta rizika. Fenobarbitalio ar cordiamino gydymo metu bilirubino koncentracija sumažėja iki normalios. Pacientus reikia įspėti, kad po tarpusavio užsikrėtimo, pakartotinės vėmimo ir praleistų valgių gali atsirasti gelta. Pastebėtas didelis pacientų jautrumas įvairiems hepatotoksiniams poveikiams (alkoholis, daugelis vaistų ir tt). Galbūt uždegimas tulžies takuose, tulžies akmenų liga, psichosomatiniai sutrikimai. Vaikų, kenčiančių nuo šio sindromo, tėvai, prieš planuojant kitą nėštumą, turėtų pasikonsultuoti su genetu. Tas pats turėtų būti daroma, jei poros giminaičiuose yra diagnozuotas giminaitis, turintis vaikų.

Hiperbilirubinemija: simptomai ir gydymas

Hiperbilirubinemija - pagrindiniai simptomai:

  • Nuotaikos smeigtukai
  • Silpnumas
  • Niežėjimas
  • Pykinimas
  • Apetito praradimas
  • Vėmimas
  • Švelnus
  • Kalvis burnas
  • Skausmas dešinėje pusėje
  • Mieguistumas
  • Bloga
  • Rėmuo
  • Apatija
  • Tamsus šlapimas
  • Svorio kritimas
  • Atsisakymas leisti maistą
  • Geltona gleivinė
  • Odos gelta
  • Akies lukšto pageltimas
  • Lėtinės ligos paūmėjimas

Hiperbilirubinemija yra patologinė būklė, kai padidėja bilirubino kiekis kraujyje. Ligos vystymasis provokuoja įvairias vidaus organų ligas. Tai yra kepenų nepakankamumas ir tulžies akmenų liga. Jei hiperbilirubinemijos procesas vyksta pirmajame vystymosi etape, tada specifinis gydymas nėra atliekamas. Kai kuriais atvejais tulžies pūslė pradeda užsidegti.

Dauguma gydytojų mano, kad ši būklė nėra nepriklausoma patologija. Nepaisant to, kad turi savo ICD-10 kodą, jis vadinamas tam tikro patologinio proceso simptomu. Tačiau vienas ar kitas ženklas rodo kūno nenormalumų vystymąsi.

Etiologija

Hiperbilirubinemijos priežastys yra tokios:

  • anemija;
  • genetinė polinkis;
  • apsinuodijimas alkoholiu ar narkotikais;
  • infekcinės ligos;
  • klaidingai neteisingas kraujo perpylimas, kai grupė ir Rh faktorius nesutampa;
  • autoimuninės ligos;
  • lėtinė vilkligės eritema;
  • kepenų audinio uždegimas;
  • leukemija;
  • kitokio pobūdžio neoplazmos;
  • kraujavimas pilvo ertmėje po traumos;
  • steroidų vartojimas;
  • vaistų nuo uždegimo ir antibakterinių preparatų vartojimas.

Nustatytas hiperbilirubinemijos vystymosi sindromas neigiamai veikia nervų sistemą. Taip pat dėl ​​to gali atsirasti kūno apsinuodijimas.

Jei bilirubino augimas kartu didėja kartu su ligomis, tokiomis kaip hepatitas ir cirozė, tai rodo, kad paciento būklė yra labai rimta. Tai gali atsirasti po cholecistektomijos.

Jei ši būklė atsiranda nėštumo metu, tai reiškia, kad dėl estrogeno pasireiškė tulžies sąstingis. Nors tai retai pasitaiko, vis tiek reikia kreiptis į gydytoją, kuris numatys egzaminą, taip išvengsime rimtų patologijų.

Kiekviena ligos forma ir rūšis turi savo ICD-10 kodą.

Klasifikacija

Ši patologija turi savo klasifikaciją:

  • Funkciniai sutrikimai, diagnozuoti suaugusiesiems. TLK-10 kodas: E80 - bendras kodas, bet ten taip pat yra TLK-10 už rūšiai (sindromų) kodas. Pavyzdžiui: už TLK-10 kodas - E80.4 - Gilbertas sindromas kodas TLK-10 - E80.5 - Crigler sindromas kodas TLK-10 - E80.6 - Dubinas sindromas - Johnson sindromas Rotoriaus. Taip pat yra kodas ICD-10 - E80.7 - nestabilus bilirubino metabolizmas.
  • Paveldima hiperbilirubinemija - ICD-10 kodas - D55-D58.
  • naujagimiams - ICD-10 kodas - P50 - P61.

Konkrečiau, ši patologija suskirstyta į šias rūšis:

  • Benign hiperbilirubinemija. Daugeliu atvejų tai yra lėtinė gelta, labai retai tai yra pertraukiama. Manoma, kad tai yra paveldima hiperbilirubinemija. Pavadinimas "gerovė" turi kolektyvinį pobūdį. Tai reiškia metabolizmo procesų sutrikimus, susijusius su bilirubino kiekiu. Pagrindinis šios ligos simptomas yra geltona oda ir akių sklerura. Ši būklė gali pasireikšti po sunkios streso, po operacijos ar infekcinės ligos nėštumo metu.
  • Nekonjuguota hiperbilirubinemija arba tiesioginė hiperbilirubinemija. Jis pasižymi netiesioginio bilirubino padidėjimu. Dažniausiai tai vyksta hemolizės metu. Tai hiperbilirubinemija pasitaiko naujagimiams, kuriems yra diagnozuota hemolizinė liga, ir pacientų, sergančių paveldima forma hemolizinė anemija, raudonųjų kraujo kūnelių, kai žala atsirado. Daugeliu atvejų, tai atsitinka, kai apsinuodijimo organizmas cirozė metu, taip pat ūmus arba lėtinis hepatito. Tokio hepatito komplikacija yra pohepatito hiperbilirubinemija.
  • Konjugacinis hiperbilirubinemijos vystymasis yra tiesioginis bilirubino padidėjimas, kitaip tariant, fiziologinė gelta. Daugiausia diagnozuota ankstyvuose kūdikiams, nes jų kepenų fermentų sistema dar nėra išvystyta. Toks hiperbilirubinemija ankstyvuose kūdikiams pirmieji simptomai pasireiškia tik trečią dieną. Per savaitę ji tęsiasi, o tada atsisako. Priešlaikinio kūdikio atveju jis praeis per tris savaites, o mažiems vaikams - per dvi savaites.
  • Laikina hiperbilirubinemija, diagnozuota 70% naujagimių. Tai pasireiškia dėl silpno tulžies pigmentų kiekio sumažėjimo. Visiškai pasireiškė trečią dieną po gimimo. Šlapimo ir išmatų spalva lieka nepakitusi. Kai kuriems vaikams tai pasireiškia nuolatiniu mieguistumu, prasta apetitu ir retais atvejais - izoliuota vemija. Simptomai pasireiškia visą savaitę, kartais ir daugiau. Tokioje situacijoje padės pediatras, kuris nustatys veiksmingą gydymą. Ši patologijos forma beveik niekada nesudaro komplikacijų.

Neseniai gelta naujagimiams vis labiau buvo diagnozuota.

Simptomatologija

Kiekvienu atveju hiperbilirubinemija simptomus labai akivaizdžiai rodo. Labiausiai būdinga geltona odos spalva, akių sklera, burnos žievė.

Be to, atsiranda šie simptomai:

  • skausmo jausmas dešinėje pusrutulyje;
  • pykinimas ir vėmimas;
  • rėmuo, kartumo jausmas burnoje;
  • bendras silpnumas, atsisakymas valgyti, apatija;
  • nuotaikos svyravimai;
  • mieguistumas;
  • retas ir trumpalaikis sinkopas;
  • neurologiniai sutrikimai;
  • šlapimas tampa tamsus;
  • niežėjimas yra odos;
  • aštrus svorio kritimas.

Jei tokia patologija atsirado nėštumo metu, klinikinę įvaizdį gali papildyti tokie simptomai:

  • nuolatinis nuovargio, mieguistumo jausmas;
  • bendras negalavimas ir silpnumas;
  • apetito sutrikimas;
  • jei yra lėtinės ligos, tada jos gali pasunkėti.

Pacientams, kuriems diagnozuota lengva funkcinė hiperbilirubinemija, kepenų apčiuopimo metu nepasireiškia diskomforto, organas nesikeičia.

Vidutinio sunkumo ir sunkiomis ligos stadijomis, pavyzdžiui, netiesiogine hiperbilirubinemija, kepenys yra padidėjusi ir skausminga. Šios formos patologinio proceso variacijos yra Gilberto sindromas.

Jei geltona odos spalva yra tik klinikiniai požymiai ir simptomai papildomų sveikatos sutrikimų nenustatė net diagnozuoti anksčiau diagnozuota gerybinė hiperbilirubinemija ar įgimta besivystančiame hiperbilirubinemija.

Diagnostika

Pirminį egzaminą atlieka bendrosios praktikos gydytojas:

  • pirma jis atlieka vizualinį patikrinimą;
  • renka paciento istoriją.

Tolesnė diagnozė gali apimti šiuos tyrimus:

  • bendras klinikinis ir išsamus biocheminių kraujo tyrimas;
  • šlapimo tyrimas ir išmatos;
  • Pilvo ultragarsas;
  • Kepenų ultragarsas;
  • kepenų testai.

Tokiu atveju jums gali tekti kreiptis į infekcinių ligų specialistą, hematologą, imunologą, nefrologą. Remiantis tyrimo rezultatais, nustatoma patologija ir nustatomas tinkamas gydymas.

Gydymas

Gydant hiperbilirubinemiją, gydymas turi būti išsamus. Jei pasirodo, kad pacientas serga hemolizine anemija, būtina pasikonsultuoti su hematologu, ypač jei šią patologiją diagnozuojama nėščia moteris.

Narkotikų terapija apima:

  • antibakteriniai ir antivirusiniai vaistai;
  • imunomoduliatorių vartojimas;
  • priešuždegiminiai vaistai;
  • antioksidantai (jei reikia), pavyzdžiui, Enterosgel;
  • Ursodeoksicholio rūgšties preparatai, pavyzdžiui, Ursosan;
  • Fenobarbitalio, mažinančio bilirubino kiekį;
  • fitoterapinis gydymas.

Be to, pacientui rekomenduojama peržiūrėti dietą. Iš meniu reikia išskirti aštrus, aštrus, riebus, keptas. Be to, per terapinių procedūrų praėjimo laikotarpį alkoholis negali gerti.

Prevencija

Kaip prevencinę priemonę reikėtų laikytis šių rekomendacijų:

  • tam tikros dietos laikymasis su kenksmingų produktų ribojimu;
  • atsisakyti blogų įpročių, ypač alkoholinių gėrimų vartojimo;
  • neperkraukite kūno fiziniu krūviu;
  • reikia vengti stresinių situacijų.

Jei patologija diagnozuojama laiku ir pradedamas veiksmingas gydymas, prognozė bus palanki. Tačiau prognozė vis dar priklauso nuo ligos vystymosi laipsnio ir susijusių patologinių procesų.

Jei manote, kad Jums yra Hiperbilirubinemija ir šiai ligai būdingi simptomai, gydytojai gali jums padėti: gydytojas, pediatras, gastroenterologas.

Mes taip pat rekomenduojame naudoti mūsų internetinę ligos diagnostikos tarnybą, kuri atrenka galimas ligas pagal įvestus simptomus.

Reaktyvusis hepatitas yra patologinis procesas, dėl kurio atsiranda distrofiniai ir uždegiminiai procesai kepenyse. Dažniausiai ši liga vystosi dėl lėtinių gastroenterologinių negalavimų, sisteminių ir kitų ligų. Reikėtų pažymėti, kad nespecifinis reaktyvusis hepatitas, priešingai viruso, toksiškoms ir kitoms šios ligos formoms, gerai reaguoja į gydymą.

Mechaninis gelta išsivysto, kai sutrinka tulžies nutekėjimo procesas išilgai tulžies išsiskyrimo. Tai atsitinka dėl mechaninio suspaudimo kanaluose naviko, cistos, akmens ar kitų formavimų. Dažniausiai moterys kenčia nuo šios ligos, o jaunesniu laikotarpiu dėl cholelitiazės ir vidutinio ir vyresnio amžiaus moterų susidaro obstrukcinė gelta, todėl patologija yra neuronų tipo procesų organų pasekmė. Liga gali turėti ir kitus pavadinimus - obstrukcinę gelta, ekstrahemazinį cholestazę ir kitus, tačiau šių patologijų esmė yra viena, o tai pažeidžia tulžies srautą, dėl kurio atsiranda specifinių simptomų ir žmogaus būklės pažeidimas.

Sklerozuojantis cholangitas yra retas kepenų patologija, susidedantis iš uždegimo ir kepenų kanalų užkimimo tiek organų viduje, tiek už jos ribų. Paprastai, kai žmonės kalba apie šią ligą, jie reiškia pirminį sklerozuojantį cholangitą, kurio priežastys nėra visiškai suprantamos. Ši patologija yra nustatyta atsitiktinai, atliekant organų chirurgines operacijas. Be to, liga ilgesnį laiką gali būti besimptomiai, todėl, net jei nustatomas kanalo uždegimas ir sklerozė su randų audiniu, ligos simptomai asmenyje dar gali pasirodyti. Tuo pačiu metu, nesant laiku gydymo, žmonės labai greitai susiduria su rimta būklė - kepenų nepakankamumu.

Alkoholinis hepatitas yra uždegiminė kepenų liga, kuri susidaro dėl ilgalaikio alkoholio turinčių gėrimų vartojimo. Ši būklė yra kepenų cirozės vystymosi pirmtakas. Remiantis ligos pavadinimu, paaiškėja, kad pagrindinė priežastis, dėl kurios ji atsiranda, yra alkoholio vartojimas. Be to, gastroenterologai nustato kelis rizikos veiksnius.

Kriptogeninis hepatitas - tai šio organo ląstelių uždegiminio proceso raida. Patologija gali pasireikšti ūminiu ar lėtiniu formatu, tačiau bet kuriuo atveju sukelia pavojingų komplikacijų atsiradimą. Neįmanoma nustatyti etiologinio faktoriaus dėl to, kad gastroenterologijos specialistai atrinko daugelį priežasčių. Kai kuriais atvejais tai yra dėl to, kad medicinos įstaigoje nėra tinkamos techninės bazės, padedančios nustatyti ligos provokatorius.

Su mankšta ir griežtumu dauguma žmonių gali apsieiti be vaistų.

Hiperbilirubinemija

Hiperbilirubinemija yra patologinis kraujo serumo pokytis, kuris pasireiškia padidėjusiu bilirubino koncentracija, atsiradusi dėl padidėjusio hemoglobino skilimo.

Hiperbilirubinemijos priežastys

Hiperbilirubinemijos sindromas dažniausiai vystosi vienu iš dviejų pagrindinių patogenezinių mechanizmų. Pirmasis mechanizmas yra susijęs su pernelyg dideliu bilirubino sintezės procesu, kuris stebimas ūminiu vienpakopiu masinio raudonųjų kraujo kūnelių ląstelių sunaikinimu. Pagal antrąją etiopatogenezinę hiperbilirubinemijos raidos teoriją yra keletas kūno patologinių būklių, kartu pažeistos bilirubino metabolinės transformacijos kepenyse ir pašalinami jo skilimo produktai.

Taigi, vienos ar kitos bilirubino frakcijos padidėjimas rodo, kad hiperbilirubinemija yra etiopatogeneziniai veiksniai.

Visų formų hiperbilirubinemijos etiopatogenezinio klasifikavimo pagrindas yra bilirubino frakcijos nustatymo principas, dėl kurio padidėja bendras serumo bilirubino rodiklis. Taigi, konjugacijos hiperbilirubinemija pasireiškia padidėjusia tiesioginio bilirubino frakcijos koncentracija, atsiradusi dėl bilirubino pašalinimo iš organizmo pažeidimo. Patologinių pokyčių šio tipo vystymosi reikalauja pacientą bet kuris organinis struktūros pokyčiai kepenų ir tulžies latakų sistema (buvimas concrements atsižvelgiant į tulžies takų, difuzinės ir mazginės paprastųjų pakitimų kepenų parenchima spindžio) nuolat atsižvelgiant hormoninį kovos su narkotikais grupė, skaičių.

Esant situacijai, kai kūne vyksta sustiprėjusi eritrocitų kraujo ląstelių hemolizė, kartu didėja netiesioginės bilirubino dalies sintezė, yra nustatyta "nekonjuguoto tipo hiperbilirubinemija". Šie pokyčiai dažniausiai pastebimi neonatologų praktikoje su naujagimio hemolizine anemija, o suaugusiems pacientams šio tipo hiperbilirubinemiją sukelia toksiškas poveikis toksiškoms medžiagoms.

Hiperbilirubinemijos simptomai

Labiausiai paplitęs bilirubino kiekio kraujyje padidėjimas yra odos pakenkimas, pasireiškiantis odos spalvos pasikeitimu į citrinos geltoną atspalvį. Tačiau visų pirma yra paveiktos visos burnos ertmės gleivinės, konjunktyvai ir akių baltymai, įgydantys ryškią geltoną spalvą. Pirmiau minėti simptomai atsiranda tik dėl reikšmingo bilirubino padidėjimo. Tokioje situacijoje, kai hiperbilirubinemija pacientas išprovokuoja kepenų ir tulžies sistemos organų patologija, be to, keičiasi odos spalvą pacientas pastebėjo ryškūs pokyčiai odos niežėjimas, ypač naktį.

Didinti koncentraciją bilirubino ir jo medžiagų apykaitos konversijos produktas turi toksinį poveikį centrinei nervų sistemos struktūrą, todėl beveik 100% hiperbilirubinemija lydi simptomai astenovegetativnogo simptomas nuovargis, negalėjimas atlikti įprastą fizinį aktyvumą, mieguistumas, o sunkiais atvejais net įvairaus lygio sutrikusi sąmonė.

Pacientai, kurių kepenų įsikūnijimas hiperbilirubinemija papildymo patognominiu skundų įrodymus naudai didinti bilirubino koncentracija, atkreipkite dėmesį į nuolatinį buvimą simptomų pagrindinis fonas kepenų liga - sunkumą ir diskomfortą prognozės dešinėje hypochondrium, jausmas kartaus skonio burnos ertmės, nuolatinis rėmens ir pykinimas, o ūmaus nenumaldomas laikotarpį vėmimas.

Obstrukcinė hiperbilirubinemija įgyvendinimo variantas taip pat turi charakteringas klinikinių funkcijas, kaip tariama Asteniczny-neurotiško sindromui būdinga kaitos kėdė, kuris keičia ne tik spalvą, bet taip pat ir skystos konsistencijos, didelių kiekių riebalų buvimo kryptimi.

Visi klinikiniai ir patologiniai hiperbilirubinemijos variantai lydi tipiška šlapimo tamsėja ir išmatų švelninimas, kurie dažniausiai pasireiškia kepenų ir poodinio tipo hiperbilirubinemija.

Hiperbilirubinemija naujagimiams

Neonatinis laikotarpis yra labai svarbus gerybinių hiperbilirubinemijos formų, kuriuos sukelia genetiniai fermentai, atsiradimui. Atsižvelgiant į tai, kad į bilirubino naujagimio koncentracijos padidėjimas nėra lydimas struktūrinių pokyčių ir funkcinių sutrikimų, kepenų, ir vaikas yra visiškai trūksta klinikinių apraiškų cholestazė ir hemolizės, šie pokyčiai yra traktuojami kaip "funkcinį hiperbilirubinemija."

ICD-10 klasifikuoja visus paveldimus funkcinės hiperbilirubinemijos formas į kelis variantus.

Atskira hiperbilirubinemijos kategorija yra vadinamasis "fiziologinis variantas", kuris pastebimas visuose naujagimio naujagimių vaikuose ir nesukelia skausmingų pojūčių ir patologinių sveikatos būklių pokyčių. Nepaisant palankios pereinamojo laikotarpio, visiems naujagimio vaikams stebimas bilirubino kiekis, kurio metu šiuo metu naudojamas šiuolaikinis hiperbilirubinemijos analizatorius, leidžiantis kuo greičiau nustatyti skirtingų bilirubino frakcijų lygį. Atrankos tyrimas su vaikais pašalina sunkios hiperbilirubinemijos atsiradimo galimybę, kuri dažniausiai sukelia encefalopatinių reiškinių atsiradimą.

Klinikinių hiperbilirubinemijos pasireiškimų debutavimas kyla antrą ar trečią dieną po vaiko gimimo ir savaime išsilygina ne daugiau kaip mėnesį. Ši hiperbilirubinemijos forma pasižymi laipsnišku odos gelta, pradedant nuo galvos ir baigiant apatinėmis galūromis. Simptomai vadinamosios branduolinės gelta atsiranda tik tuo atveju, kai kritinis bilirubino koncentracijos padidėjimas sukelia centrinės nervų sistemos struktūros pažeidimų požymių atsiradimą.

Nerimo simptomai, rodantys hiperbilirubinemijos progresavimą, yra nemotyvus mieguistumas ir vaiko apatija, sumažėjęs susidomėjimas šėrimu ir vangus čiulpus. Kieto kaklo ir opistotono pridėjimas skatina smarkiai apgadinti smegenų membranas, kurios, jei nėra skubios medicininės intervencijos, sukelia mirtį. Naujagimio kūdikio centrinės nervų sistemos negrįžtamos žalos simptomai yra gilus sąmonės sutrikimo laipsnis, nes trūksta atsako į šviesą, skausmą ir temperatūros stimulus.

Palankus hiperbilirubinemijos kursas, kuris pastebimas daugumoje sveikų, pilnaverčių kūdikių, išsivysto dėl netobulų fermentinių sistemų, kurios neleidžia greitai pašalinti vaisiaus hemoglobino skilimo produktų. Šiuo metu praktikuojantys pediatrai pastebėjo dar vieną naujagimių hiperbilirubinemijos eigą, tai yra palaipsniui didėjantis bilirubino kiekis po maitinimo krūtimi. Vis dėlto, nepaisant šio modelio, hiperbilirubinemija nėra rodiklis, kaip nutraukti maitinimą krūtimi.

Esant situacijai, kai didelis bilirubino kiekis naujagimio kraujyje nėra susijęs su rimtu sveikatos sutrikimu, bet kokių terapinių priemonių naudojimas laikomas nepagrįstu. Didelė bilirubino koncentracija yra gerai išgydoma ultravioletinių vonių metodu, kuris padeda anksti pašalinti bilirubiną. Klinikinio bilirubino kiekio, viršijančio 120 μmol / L, padidėjimas yra absoliutus indikatorius pakaitinei kraujo perpylimui.

Naujausiose mokslinėse išvadose pastebėta, kad labai padidėja hiperbilirubinemijos dažnis vaikams, turintiems gimdos traumų, kartu su cefalogematomu. Padidėjusi bilirubino koncentracija šioje situacijoje atsiranda dėl didelio raudonųjų kraujo kūnelių, kurie yra hematomos dalis, sunaikinimo. Šiai hiperbilirubinemijos forma lydima didelė netiesioginės frakcijos koncentracija ir ji gali būti koreguojama pakeičiant raudonųjų kraujo ląstelių perpylimus.

Hiperbilirubinemijos gydymas

Hiperbilirubinemija priskiriama patologinių būklių kategorijai, kurios gydymas turi būti etiologiškai pagrįstas, t. Y. Atsigavimo pagrindas yra pagrindinės ligos pašalinimas.

Esant situacijai, kai hiperbilirubinemijos apraiškos žmonėms pasireiškia pirmą kartą, reikia atlikti išsamų tyrimą ir gydymą gastroenterologinio profilio ligoninėje. Tik gerybinei hiperbilirubinemijai nereikia medicininės korekcijos, dažniausiai ji yra išlyginta, jei pacientas laikosi pagrindinių valgymo elgesio taisymo rekomendacijų. Be to, kad mitybos korekcija pacientams, sergantiems hiperbilirubinemija dėl kepenų ir tulžies sistemos patologijos, būtina pašalinti fizinės ir psichologinės emocinės kūno perteklių įtaką.

Bet kokios klinikinės formos hiperbilirubinemijos gydymas vaistiniais preparatais skirstomas į šias kategorijas: etiopatogenezinis, simptominis ir profilaktinis.

Dėl to, kad bilirubino metabolinės konversijos produktai turi toksinį poveikį visoms žmogaus kūno struktūroms, ypač centrinei nervų sistemai, pirmiausia reikia atlikti tinkamą detoksikacinę terapiją su antioksidantais (Cystamine per parą 0,2 g, 50 mg tokoferolio per dieną žodžiu). Esant situacijai, kai pacientui yra kritinė bilirubino koncentracija ir yra toksinių galvos smegenų pažeidimų požymių, susijusių su encefalopatijos požymiais, reikia parenterinės detoksikacijos terapijos, skirtos insulino derinio forma, dozė 4 TV po oda su 40 ml 40% gliukozės intraveniniu tirpalu.

Jei imunologinis uždegiminis hiperbilirubinemijos variantas yra diagnozuotas dėl masyvios difuzinės kepenų parenchimo pažeidimo, rekomenduojama naudoti trumpą gliukokortikosteroidų terapijos kursą (prednizolonas 30 mg paros doze per dvi savaites). Atsižvelgiant į tai, kad daugeliu atvejų parenhimatinė hiperbilirubinemija yra susijusi su sunkiomis hemoraginėmis komplikacijomis, visiems šios kategorijos pacientams rekomenduojama vartoti Vikasol 0,015 g per parą peroraliai arba į raumenis profilaktiškai.

Kad sumažėtų niežėjimas, kuris dažnai būna kartu su cholestazine gelta, naudojami išoriniai veiksniai - trinais su kamparo alkoholiu ir acto rūgštimis. Siekiant sumažinti tulžies rūgščių koncentraciją serume, reikia naudoti vaistus, kurie skirti susieti tulžies rūgštis plonojoje žarnoje (kolestiraminas, kurio paros dozė - 2 g). Be to, dvylikapirštės žarnos jutimas ir cholereticinių vaistų vartojimas (Holosas, vartojant 15 ml per burną per parą) turi gerą poveikį, jei nėra gelta panašaus mechaninio poveikio požymių. Esant situacijai, kai padidėjusio bilirubino koncentracijos pasireiškimas atsiranda dėl mechaninio obstrukcijos iš tulžies pūslės, vienintelė gydymo galimybė yra chirurginis defekto pašalinimas (cholecistektomija su laparoskopiniu metodu).

Hiperbilirubinemija

Ligos aprašymas

Hiperbilirubinemija - tai ligų ir sindromų grupė, kuriai būdingas odos ir gleivinių odos dažymas, hiperbilirubinemija, kiti normalūs kepenų funkcijos rodikliai ir (su pagrindinėmis formomis) kepenų morfologiniai pokyčiai, gerybinis traktavimas. Tai apima po hepatito hiperbilirubinemiją ir įgimtą funkcinę hiperbilirubinemiją.

Hiperbilirubinemijos priežastys

Hiperbilirubinemijos funkcinės įgimtos - - paveldimos perduodamos (genetiškai apibrėžtos) nehemolitinės hiperbilirubinemijos grupės. Ligos sukelia pažeidimas proceso surinkimo be hepatocitų laisvo bilirubino iš kraujo, prijungiant jį prie gliukurono rūgšties formuojant bilirubino gliukuronido (surištą bilirubiną) ir jo vėlesnę ekskreciją su tulžimi.

Hiperbilirubinemijos simptomai

Visais atvejais hiperbilirubinemija ir gelta nustatoma nuo ankstyvos vaikystės, daugeliu atvejų (išskyrus Kriegler-Nayar sindromą), jie yra nereikšmingi, gali turėti pertraukų pobūdį (intensyvėja dietos paklaidų, alkoholio vartojimo, sąnarių ligų, fizinio išsekimo ir kitų priežasčių įtaka). Dažni lengvi dispepsiniai simptomai, silpna astenija, silpnumas, nuovargis.

Gerybei palanki prognozė; darbingumas, kaip taisyklė, yra išsaugotas.

Hiperbilirubinemijos diagnozė

Paprastai kepenys nėra išsiplėtusi, minkšti, neskausmingi, funkciniai kepenų testai (išskyrus hiperbilirubinemiją) nepakito. Radiizotopo hepatitas nerodo jokių pokyčių. Blužnis nėra išsiplėtęs. Osmotinis eritrocitų atsparumas, jų gyvenimo trukmė yra normalus. Visų formų (išskyrus Dubino-Džonsono sindromą) punkto biopsija neatskleidžia pokyčių.

Hiperbilirubinemijos gydymas

Paprastai specialiai gydomiems pacientams nereikia, tik padidėjusios gelta, skiria dietą 5, vitaminą, cholagogą. Draudžiama vartoti alkoholinius gėrimus, aštrus ir riebus maistas, fizinė perkrova nerekomenduojama.

Kaip Gilberto sindromas klasifikuojamas: ICD kodas

Genetinė liga, kurios pasekmė laikoma nesugebėjusiu normalizuoti bilirubino, vadinama Gilberto sindromu. Žmonėms kepenys negali neutralizuoti šio elemento. Jis pradeda kauptis, sukeldamas sunkias komplikacijas.

Gilberto sindromas, kaip taisyklė, netrukdo jo savininkui. Iš esmės vienintelis patologijos požymis yra silpna gelta.

Vertimo žodžiu kodas mkb 10

Pagal Tarptautinę ligų klasifikaciją, Gilberto sindromas reiškia endokrininės sistemos ligas ir medžiagų apykaitos sutrikimus. Gilberto liga (ICD-10 kodas, E 80.4) reiškia pernelyg didelį bilirubino kiekį dėl įgimtų ar įgytų priežasčių. Sindromas sukelia odos, taip pat gleivinės, geltą.

Įgytos priežastys atsiranda dėl kepenų pažeidimo ir pernelyg didelio raudonųjų kraujo ląstelių suskaidymo.

Kas labiau jautriai reaguoja į šį sindromą?

Gilberto sindromas laikomas generine liga ir yra gana retas. Žmonės su tokia patologija pasaulyje yra tik 4 proc. Dažniausiai vyrai susiduria su šiuo sindromu. Vieno iš tėvų, turinčių šią diagnozę, buvimas gali parodyti tikimybę, kad vaikas jį paveldėjo.

Šios patologijos ypatybė yra cholelitiazės pavojus. Sindromo vystymosi priežastis laikoma defektuotu genu, kuris prisideda prie bilirubino padidėjimo. Gilberto liga pasižymi netiesioginio bilirubino padidėjimu. Tai išreiškia odos ir akių skleros geltonumo.

Galimos komplikacijos

Pavojus atsiranda dėl bilirubino kaupimosi tulžies takuose ir kepenyse. Atitinkamai, jis veikia visas kūno sistemas. Galimybės užsikimšti tulžies latakų yra didelės.

Labai rimta komplikacija yra branduolinė gelta. Sugerti negrįžtami reiškiniai ir sutrikusi smegenų veikla. Nėštumo metu sindromas veda į vaisiaus praradimą.

Specialus preparatas, pagamintas iš natūralių medžiagų.

Narkotiko kaina

Gydymo apžvalgos

Pirmieji rezultatai jaučiami po savaitės administravimo.

Skaitykite daugiau apie vaistą

Tik 1 kartą per dieną, 3 lašai

Naudojimo instrukcijos

Tačiau paprastai padidėjęs bilirubino kiekis neturėtų sukelti nerimo. Esant palankiems veiksniams (stresinėms būklei, alkoholiniams gėrimams, nesveikiems maisto produktams) atsiranda simptomų. Šios ligos remisija prailginta kompetentingos prevencijos būdu.

Gydymo metodai

Liga nėra pavojinga sveikatai, o komplikacijos yra labai retos. Dėl šio specialaus gydymo Gilberto liga nebus reikalinga.

Ligoninėje

Narkotikų terapija yra naudojama siekiant pašalinti ligos požymius. Siekiant išvengti jų pasireiškimo, vartojami ne narkotikų vartojimo būdai: speciali dieta, specifinis režimas, poveikis, galintis sukelti paūmėjimą, šalinimas.

Jei reikia, naudokite šiuos gydymo metodus:

  • Nurodykite vaistus, kurie sumažina bilirubino kiekį. Tai produktai, kurių sudėtyje yra fenobarbitalio. Vaistas skiriamas maždaug per mėnesį, kol išnyko gelta ir sumažėja normali bilirubino koncentracija. Šis gydymas turi didelį nepalankumą: narkotikai yra priklausomi. Ir vaistų sustabdymas sumažins jų efektyvumą nieko. Beje, daugelis pacientų pakeičia fenobarbitalį su lengvu poveikiu: Valocordin arba Corvalol.
  • Naudojama aktyvuota anglis ir diuretikai. Jie pagreitina absorbciją ir pašalina bilirubiną.
  • Siekiant neutralizuoti bilirubiną, atliekamos albumino injekcijos. Tai būtina, kai bilirubinas pasiekia kritinį padidėjimo tašką.
  • Priskirti B grupės vitaminus.
  • Siekiant normalizuoti kepenų funkciją, hepatoprotektoriai (Essentiale) yra skirti.
  • Esant paūmėjimui, vartojami cholerotizai (Hofitolis).

Fototerapija yra populiari. Specialios mėlynos lempos sunaikina bilirubiną odoje, taip pat pašalina odos geltonumą. Kartais simptominis gydymas skiriamas vartojant vaistus, kurie sustabdo viduriavimą, mažina pykinimą ir įvairius nepakankamo virškinimo reiškinius. Antibiotikų terapija yra skirta infekcijos plitimui išvengti. Sužinokite daugiau apie ligos gydymą ligoninėje.

Gilberto sindromo pagrindas yra kūno bruožai, kuriuos sukelia genų mutacija DNR. Todėl trūksta specialaus gydymo metodo. Ji turėtų tiesiog laikytis tam tikrų taisyklių ir atidžiai stebėti sveikatą.

Liaudies metodai

Kovoje su liga neturėtų būti atmesti ir liaudies metodai. Gerai valykite ir pagerinkite kepenų choleretic sultinių darbą. Naudojami šie augalai: kalendra, šunų rožė, kukurūzų šilkas, ašutinė kojinė.

Būtina pabrėžti keletą receptų:

  • Dulkių sultys išspaudžiamos. Panaudokite 15 ml kasdien 10 parų.
  • Mišri alavijo, burokėlių sultys, morkos ir ridikai. Sudėtyje yra medaus. Mišinys imamas 2 šaukštai per dieną. Laikykis poreikio šaldytuve.
  • Džiovintas kukurūzų šilkas. Jis turėtų būti imamas šešis kartus per dieną.

Reikėtų prisiminti, kad prieš vartojant tradicinę mediciną visada turite pasikonsultuoti su gydytoju.

Prevencinės priemonės

Gilberto liga yra genetinio pobūdžio, todėl profilaktika negali užkirsti kelio jo būklei. Jis gali sušvelninti skausmą

Būtina laikytis tam tikrų taisyklių:

  • Būtina vengti vidaus veiksnių, galinčių neigiamai veikti kepenis.
  • Pašalinkite stresines situacijas.
  • Reikėtų persvarstyti dietą.
  • Sumažinti sunkų fizinį krūvį.
  • Patartina naudoti švarų vandenį apie 2 litrus per dieną.
  • Kai depresija nesunkina būklės, kreipkitės į specialistą.

Gydytojo rekomendacijos Gilberto sindromui

Kiekvienam pacientui suteikiamos klinikinės rekomendacijos, kurių įgyvendinimas pacientui suteikia daug lengviau.

Jie yra tokie:

  • Venkite tiesioginių saulės spindulių.
  • Negalima ignoruoti infekcinių ligų gydymo, ypač jei tai susiję su tulžies pūslės ir kepenų.
  • Keptas maistas yra draudžiamas.
  • Pasninkavimas yra draudžiamas.
  • Išskirkite savarankiškus vaistus, nes gali būti rimtų pasekmių.

Jei atliksite šias rekomendacijas, liga nesukels jokių problemų.

Prognozė

Hiperbilirubinemija išlieka gyvybei, tačiau mirties tikimybė nėra. Kepenų pokyčiai paprastai nepasireiškia. Tinkamai gydant cordiaminą ar fenobarbitalį, sumažinamas bilirubino kiekis.

Gilberto sindromas negali būti visiškai pašalintas. Tačiau liga yra gera pobūdžio ir nesukelia piktybinių sutrikimų pasireiškimo. Jei laikotės gydytojo nurodymų ir griežtai stebi esamą būklę, remisijos laikotarpis trunka daugelį metų. Simptomai nebus sutrikdyti.

Neonatinis hiperbilirubinemijos fiziologinis aprašas, priežastys, simptomai (požymiai), diagnozė, gydymas.

Trumpas aprašymas

Naujagimių fiziologinė hiperbilirubinemija - vidutinio sunkumo laikina fiziologinė hiperbilirubinemija (dėl nesusijusio bilirubino), pasireiškusi naujagimiui. Dažnumas Hiperbilirubinemiją galima rasti kiekvienam naujagimiui, 50-70% atvejų pasireiškė gelta (dažniau ankstyvuose ir nesubrendusiuose kūdikiams).

Priežastys

Etiologija - kepenų fermentų sistemų (sumažėjęs gliukuroniltransferazės aktyvumas) fiziologinis nebrandumas, trukdantis tiesioginiam bilirubino metabolizmui ir kraujo sekrecijai.

Simptomai (požymiai)

Klinikinis paveikslėlis • Po 24 valandų gyvenimo padidėja odos ir gleivinės gelsva, padidėja 3-4 dienas, po to išnyksta (7-10 dienų pilnametystės pagal amžių, priešlaikiniai gali likti iki 14-15 dienų) • Gelta tampa kliniškai atskiriama, kai serumo bilirubino koncentracija viršija 85 μmol / l; netiesioginio bilirubino didžiausia koncentracija šiuo atveju yra ne daugiau kaip 205 μmol / l 3-ioje gyvenimo dieną, normalaus turinio atkūrimas įvyksta iki pirmosios gyvenimo savaitės pabaigos. Priešlaikiniams kūdikiams yra didesnė bilirubino koncentracija.

Diagnostika

Tyrimo metodai • KLA su periferinio kraujo tepinėlio tyrimu, retikulocitų skaičiavimu ir eritrocitometrinių rodiklių nustatymu. • Mamų ir vaikų kraujo grupių nustatymas. • Kumbso tyrimai (tiesioginiai ir netiesioginiai). • Tiesioginės ir netiesioginės bilirubino koncentracijos nustatymas.

Diferencialinė diagnostika • vaisiaus eritroblastozė • cefalematoma • žindymas su malabsorbcija naujagimiai

Gydymas

Vadybos taktika • Gydytojo naujagimiui reikia šerti gliukozės ir druskos rūgštimis, kurių sudėtyje yra mažai natrio per visą gelta. • Jei netiesioginis bilirubino kiekis serume yra didesnis nei 120 μmol / l, reikia skirti fototerapiją, fenobarbitaliui, karbolenui ir tt.

Sinonimai • Neonatinė gelta • Nepakankamas bilirubino konjugavimas • Paprasta naujagimių gelta • Gimdos fiziologiniai naujagimiai.

ICD-10 • P59 naujagimio gelta dėl kitų ir nenustatytų priežasčių.

Pastaba. Neonatinis hiperbilirubinemija yra būklė, kurią kartu padidina bilirubino kiekis (tiek tiesioginis [surištas bilirubinas, bilirubinglukuronidas], tiek netiesioginis [laisvas bilirubinas]) kraujyje. Yra dviejų tipų hiperbilirubinemija: laisva (nekonjuguota) ir ribota (konjuguota). Pastaroji visada yra patologinė būklė. Abiejų rūšių hiperbilirubinemija gali sukelti gelta.

Gilberto sindromas

ICD-10 antraštė: E80.4

Turinys

Apibrėžimas ir bendra informacija [taisyti]

Gilberto sindromas (SJ) yra dažniausia funkcinės hiperbilirubinemijos forma: įvairiuose pasaulio regionuose jis pasireiškia dažniu nuo 1 iki 5-11-12% gyventojų.

Pirmasis SJ paminėjimas yra susijęs su pavadinimu A. Gilbert ir kt. (1900-1901), kuris pateikė išsamų jo aprašymą, vadinamą "paprasta šeimynine cholemija" (cholemia simple familiale). Kitais metais Gilberto sindromas buvo vadinamas skirtingai: "idiopatinė nekonjuguota hiperbilirubinemija"; "Šeiminė nehemolitinė gelta"; "Šeimos sutrikusi gelta"; "Lėtinė gerybinė pigmentinė heptazė" ir kt.

Etiologija ir patogenezė [taisyti]

Nėra bendro sutarimo dėl paveldėjimo tipo LF. Pastaruoju metu autosominis dominuojantis paveldėjimo tipas buvo linkęs, bet su neišsamia penetracija, t. Y. su skirtingu defektuoto geno pasirodymo dažniu jo nešiklių fenotipoje.

Taigi, Gilberto sindromas, matyt, nėra liga, bet speciali sąlyga (sui generis) dėl gimdymo defekto - mikrosominio fermento UDP-GT deficito.

SJ yra pagrįstas genetiškai apibrėžtu mikrosominio fermento UDP-GT geno defektu, kuris dalinai sumažina laisvo (nekonjuguoto) bilirubino kepenų klirensą ir jo kaupimąsi kraujyje. TAA geno, koduojančio mikrosominį fermentą UDF-GT (1 tipo UDF-GT geno eksoną 1), promotoriaus regione (regione) A (TA) 6 yra papildomas dinukleotido TA, sukeliantis regiono (regiono) A (TA) 7 TAA susidarymą. Dėl to sumažėja fermento UDP-GT 1A1 aktyvumas, kuris yra atsakingas už laisvo bilirubino konjugaciją su gliukurono rūgštimi ir sujungto bilirubino susidarymą. Šis procesas sumažintas iki 30% normos. Be to, nustatant SJ yra fermento bilitransferazės ir Y ir Z baltymų trūkumas (jie dabar yra identifikuojami su fermentu glutationo-S-transferazu), kuriame yra sutrikdytas laisvo bilirubino surinkimas (ekstrahavimas) iš kraujo plazmos kepenų sinusoidų, perkeliant jį į hepatocitų citoplazmą ir transportavimą į kepenų ląstelių mikrosomas. Dėl to per daug kaupiasi laisvo bilirubino kiekis kraujyje.

Klinikiniai apraišai [taisyti]

Gilberto sindromas dažniausiai būna paauglystėje, jaunystėje ar jaunystėje (nuo 7 iki 28-30 metų), dažniau jis nustatomas vyrams (3-7: 1 santykyje). Tai, kad SJ dažniausiai pasireiškia vyrų brendimo laikotarpiu, gali rodyti tam tikrą vaidmenį bilirubino klirenso vyrams lytinių hormonų (androgenų).

Didelėje pacientų dalyje SJ yra latentinis arba subklinikinis ilgą laiką, todėl dažnai jis yra atsitiktinai atsitiktinis. Pavyzdžiui, atliekant biocheminę kraujo analizę, nustatomas padidėjęs laisvo bilirubino kiekis arba, tiriant pacientus dėl kitų ligų, nustatomas skleralinis subketiškumas ir nedidelis odos ikrinis odos spalvos nustatymas.

SJ pasižymi: matinės geltonos spalvos odos veido, nasolabial trikampis ir paakių danteliai; odos hipepigmentacija aplink akis. A. Gilbertas aprašė tipinę simptomų "diagnostinę triadą":

• kepenų "kaukė" (geltona);

• Xanthelasma ant akių vokų;

• banguotas simptomų atsiradimas ir išnykimas.

Pažymėta, kad šviesos spindulių ir šilumos, cheminių ir mechaninių dirgiklių poveikis padidina odos pigmentaciją. Maždaug 50% pacientų, sergančių SJ, turi šiuos klinikinius simptomus: nuobodų skausmą ar sunkios jutimo pusės smegenų jutimo sutrikimą, dispepsinius simptomus (apetito netekimą, pykinimą, vidurių užkietėjimą ar viduriavimą ir tt); švelnumas su "žąsų išsiveržimais"; migrenos galvos skausmas; bradikardijos ir hipotenzijos polinkis; nervų ir raumens susijaudinimas. Dažniausiai SJ atveju nustatomas didėjantis augmenijos sindromas, padidėjęs nerimas, depresija ar lengvas nerimas, naktinio miego sutrikimai ir bioritminiai pakitimai. 15-20% pacientų kepenys yra šiek tiek padidėjęs (1-2 cm), neskausmingos, normalaus nuoseklumo. Kartais aptiktas neerginio tulžies takų tulžies pūslės ir sfinkterio aparatų disfunkcija.

Svarbu pabrėžti, kad klinikinių simptomų SJ, įskaitant gelta (hiperbilirubinemija) padidinti išvaizda dažnai sukėlė gretutines infekcija, bado, psichinės ir fizinės perkrovos, alkoholio.

Gilberto sindromas: diagnozavimas [taisyti]

Apskritai, kraujo analizė LF, kaip taisyklė, nėra anemija, retikulocitozė; sumažina raudonųjų kraujo kūnelių osmosinį stabilumą ir jų vidutinę gyvenimo trukmę (be hemolizės požymių); ESR - įprastomis ribomis; kartais padidėja hemoglobino kiekis (iki 150 g / l).

Biocheminių analizės kraujo nėra citolize, tulžies sąstovis, kepenų ląstelių nepakankamumo įrodymų (aminotransferazės kiekis, šarminės fosfatazės, gama-GTP, cholesterolio ir fosfolipidų, albumino yra normalus). Bilirubinurija nenustatyta.

Specialūs diagnostikos metodai

• Bandymo su bromsulfaleinom (Caroli): po to, kai į veną 5% bromsulfaleina tirpalo (ne 5 ng / kg kūno svorio) nustatyti laiką, pasirodysiantį dvylikapirštės žarnos turinį. Šiam tikslui, kas 30 sekundžių lašas patalpintas turinio DPK 10 N natrio hidroksido tirpalą - purpurowego dažymo buvimas rodo bromsulfaleina (hromodiagnostika). Kai SJ pažymėtos uždelsimo eliminacijos indikatorių 20-40 min (paprastai 5-15 minučių). Taip pat galite nustatyti bromsulfaleino RES kepenų pašalinimą. Šiam tikslui, prieš ir 45 min, paklojus intraveninės infuzijos būdu bromsulfaleina nustatyti kraujyje rodiklio turinį. Kai SJ kraujyje išlieka> 10% įpurškto dažo (įprasta paieška)


Ankstesnis Straipsnis

Kaip sužinoti, ar turiu hepatito?

Kitas Straipsnis

"Hu" gango tabletes

Susiję Straipsniai Hepatito