Pirmieji autoimuninio hepatito simptomai, diagnozė ir gydymo režimas

Share Tweet Pin it

Autoimuninis hepatitas yra neaiškios etiologijos kepenų uždegiminė liga, pasireiškianti lėtiniu kūnu, kartu su galimu fibrozės ar cirozės vystymusi. Šis pažeidimas pasižymi tam tikrais histologiniais ir imunologiniais simptomais.

Pirmasis tokio kepenų pažeidimo paminėjimas XX a. Viduryje atsirado mokslinėje literatūroje. Tada vartojamas terminas "lupoidinis hepatitas". 1993 m. Tarptautinė ligų tyrimų grupė pasiūlė dabartinį patologijos pavadinimą.

Kas tai yra

Autoimuninis hepatitas yra nežinomos etiologijos kepenų parenchimo uždegiminė liga (priežastys), kartu su daugybės imuninės ląstelės (gama-globulinų, autoantikūnų, makrofagų, limfocitų ir kt.) Atsiradimu organizme.

Plėtros priežastys

Manoma, kad moterys dažniau kenčia nuo autoimuninio hepatito; piko dažnis pasireiškia nuo 15 iki 25 metų amžiaus ar menopauzės.

Autoimuninio hepatito patogenezės pagrindas yra autoantikūnų gamyba, kurių tikslas yra kepenų ląstelės - hepatocitai. Plėtros priežastys nėra žinomos; pasakojimai, paaiškinantys ligos atsiradimą, remiantis prielaida apie genetinės polinkio įtaką ir sukeliančius veiksnius:

  • infekcija hepatito virusais, herpes;
  • kepenų audinio pakitimai (sugadinimas) bakterinių toksinų;
  • vartoti narkotikus, kurie sukelia imuninį atsaką ar pokyčius.

Ligos pradžią gali sukelti ir vienas veiksnys, ir jų derinys, tačiau sukeliančiųjų derinys daro kursą sunkesnes ir prisideda prie greito proceso progresavimo.

Ligos formos

Yra 3 autoimuninių hepatitų tipų:

  1. Tai pasireiškia maždaug 80% atvejų, dažniau moterims. Jis pasižymi klasikine klinikine įvairove (lengvasis hepatitas), ANA ir SMA antikūnų buvimu, kitų organų imuninės sistemos patologija (autoimuninis tiroiditas, opinis kolitas, diabetas ir kt.), Lėtas kursas be smurtinių klinikinių pasireiškimų.
  2. Klinikiniai požymiai yra panašūs į I tipo hepatito atvejus, pagrindinis skiriamasis požymis yra SLA / LP antikūnų nustatymas tirpiems kepenų antigenams.
  3. Jis turi piktybišką progresą, nepalankią prognozę (diagnozavimo metu, kepenų cirozė nustatoma 40-70% pacientų), taip pat dažniau pasireiškia moterims. Apibūdinamas LKM-1 antikūnų prieš citochromą P450, antikūnų LC-1 buvimas kraujyje. Nepageidaujamos imuninės sistemos pasireiškimai yra ryškesni negu I tipo.

Šiuo metu kyla abejonių dėl III tipo autoimuninio hepatito buvimo; siūloma laikyti ją ne savarankiška forma, bet kaip ypatingą I tipo ligos atvejį.

Autoimuninio hepatito pasiskirstymas į tipus neturi reikšmingos klinikinės reikšmės, nes tai rodo didesnį mokslinį susidomėjimą, nes tai nereiškia, kad reikia keisti diagnostinių priemonių ir gydymo taktiką.

Simptomai autoimuninio hepatito

Manifestai nėra specifiniai: nėra vieno ženklo, kuris unikaliai jį apibūdina kaip tikslią autoimuninio hepatito simptomą. Paprastai liga prasideda, paprastai, su tokiais dažnai pasitaikančiais simptomais (25-30% atvejų staigus debiutas):

  • galvos skausmas;
  • šiek tiek padidėjusi kūno temperatūra;
  • odos pageltimas;
  • meteorizmas;
  • nuovargis;
  • bendras silpnumas;
  • apetito stoka;
  • galvos svaigimas;
  • sunkumas skrandyje;
  • skausmas dešinėje ir kairėje hipochondrijoje;
  • padidėjęs kepenys ir blužnis.

Su ligos progresavimu vėlesniuose etapuose pastebima:

  • odos bėrimas;
  • kraujospūdžio mažinimas;
  • skausmas širdyje;
  • delnų paraudimas;
  • telangiectasia (vorinių venų) išvaizda ant odos;
  • padidėjęs širdies ritmas;
  • kepenų encefalopatija (demencija);
  • kepenų koma.

Klinikinį vaizdą papildo simptomai, susiję su komplikacijomis; dažniausiai tai yra migracijos skausmai raumenyse ir sąnariuose, staigus kūno temperatūros padidėjimas ir makulopapulinis odos bėrimas. Moterims gali būti skundų dėl menstruacijų pažeidimų.

Diagnostika

Autoimuninio hepatito diagnostiniai kriterijai yra serologiniai, biocheminiai ir histologiniai žymekliai. Pagal tarptautinius kriterijus galima kalbėti apie autoimuninį hepatitą, jei:

  • γ-globulinų ir IgG lygis viršija normalią koncentraciją 1,5 ar daugiau kartų;
  • žymiai padidėjo AST, ALT aktyvumas;
  • kraujo perpylimo trūkumo istorija, hepatotoksinių vaistų vartojimas, piktnaudžiavimas alkoholiu;
  • aktyvios virusinės infekcijos (hepatito A, B, C ir tt) žymenys nėra aptiktos kraujyje;
  • antikūnų titrai (SMA, ANA ir LKM-1) suaugusiesiems virš 1:80; vaikams virš 1:20.

Kepenų biopsija, atliekant morfologinį audinio tyrimą, atskleidžia lėtinio hepatito vaizdą su ryškiu aktyvumu. Histologiniai autoimuninio hepatito požymiai yra parenchimo, limfinės infiltracijos ir plazmos ląstelių gausos tiltai arba padidėjusi nekrozė.

Autoimuninio hepatito gydymas

Gydymo pagrindas yra gliukokortikosteroidų vartojimas - vaistų imunosupresantai (slopina imunitetą). Tai leidžia sumažinti autoimuninių reakcijų, kurios sunaikina kepenų ląsteles, aktyvumą.

Šiuo metu yra du gydymo režimai autoimuniniam hepatitui: kombinacija (prednizonas + azatioprinas) ir monoterapija (didelės prednizono dozės). Jų efektyvumas yra maždaug toks pat, abi sistemos leidžia pasiekti remisiją ir padidinti išgyvenamumą. Tačiau kombinuotam gydymui būdingas mažesnis šalutinis poveikis, kuris yra 10%, o gydant tik prednizonu šis skaičius siekia 45%. Todėl, jei azatioprinas yra tinkamai toleruojamas, pirmenybė teikiama pirminei alternatyvai. Ypač kombinuotas gydymas skiriamas vyresnio amžiaus moterims ir pacientams, sergantiems diabetu, osteoporozės, nutukimo ir padidėjusio nervų irzlumo.

Monoterapija skiriama nėščioms moterims, sergantiems įvairiais neoplazmais, sergantiems sunkiomis citopenijos formomis (tam tikrų tipų kraujo ląstelių trūkumas). Jei gydymo kursas neviršija 18 mėnesių, nepastebimas ryškus šalutinis poveikis. Gydymo metu prednizono dozė palaipsniui mažėja. Autoimuninio hepatito gydymo trukmė yra nuo 6 mėnesių iki 2 metų, kai kuriais atvejais terapija atliekama visą gyvenimą.

Chirurginis gydymas

Šią ligą galima išgydyti tik operacija, kurią sudaro kepenų transplantacija (transplantacija). Operacija yra gana rimta ir sunki pacientams atlikti. Taip pat yra keletas gana pavojingų komplikacijų ir nepatogumų, kuriuos sukelia organų transplantacijos:

  • kepenys negali įsikurti ir kūno atmesti, net nepaisant nuolatinio vaistų, slopinančių imuninę sistemą, vartojimą;
  • organizmui yra sunku toleruoti pastovų imunosupresatorių naudojimą, nes per šį laikotarpį galima gauti bet kokią infekciją, net ir dažniausiai pasitaikančią ARVI, kuri gali sukelti meningito (uždegimą), pneumonijos ar sepsio vystymąsi nusilpusio imuniteto sąlygomis;
  • Transplantatieji kepenys gali neveikti savo funkcijos, o tada pasireiškia ūminis kepenų nepakankamumas ir mirtis.

Kita problema yra rasti tinkamą donorą, tai gali užtrukti net kelerius metus, ir tai kainuoja daug pinigų (nuo maždaug 100 000 dolerių).

Neįgalumas su autoimuniniu hepatitu

Jei ligos sukėlimas sukėlė kepenų cirozę, pacientas turi teisę kreiptis į ITU biurą (organizaciją, kuri atlieka medicininę ir socialinę ekspertizę), kad patvirtintų šio organo pokyčius ir gautų valstybės pagalbą.

Jei pacientas dėl savo sveikatos būklės yra priverstas pakeisti savo darbo vietą, bet gali užimti kitą vietą su mažesniu darbo užmokesčiu, jis turi teisę į trečiąją invalidumo grupę.

  1. Kai liga pasireiškia pertraukiamuoju pasikartojimu, paciento patirtis: vidutinė ir sunki kepenų funkcijos sutrikimas, ribotas gebėjimas savarankiškai dirbti, darbas įmanomas tik specialiai sukurtose darbo sąlygose, naudojant pagalbines technines priemones, tada daroma prielaida, kad yra antroji negalios grupė.
  2. Pirmąją grupę galima gauti, jei ligos progresas sparčiai vyksta, o pacientas turi sunkų kepenų nepakankamumą. Paciento savijautos efektyvumas ir gebėjimas yra tokio dydžio, kad gydytojai rašo paciento medicininiuose dokumentuose apie visišką nesugebėjimą dirbti.

Galima dirbti, gyventi ir gydyti šią ligą, tačiau vis dar laikoma labai pavojinga, nes jo atsiradimo priežastys dar nėra visiškai suprantamos.

Prevencinės priemonės

Autoimuniniam hepatitui galima tik antrinę profilaktiką, kurios metu atliekama tokia veikla:

  • reguliarius vizitus gastroenterologui ar hepatologui;
  • nuolatinis kepenų fermentų, imunoglobulinų ir antikūnų aktyvumo lygis;
  • specialios dietos laikymasis ir švelnus gydymas;
  • ribojant emocinį ir fizinį stresą, vartojant įvairius vaistus.

Laiku nustatyta diagnozė, tinkamai paskirti vaistiniai preparatai, vaistažolių preparatai, liaudies preparatai, prevencinių priemonių laikymasis ir gydytojo receptai leis pacientui diagnozuoti autoimuninį hepatitą veiksmingai susidoroti su šia ligai, pavojinga sveikatai ir gyvenimui.

Prognozė

Jei negydoma, liga progresuoja nuolat; spontaniškai remisijos nevyksta. Autoimuninis hepatitas yra kepenų cirozė ir kepenų nepakankamumas; 5 metų išgyvenimas neviršija 50%.

Remiantis laiku atliekamu ir gerai atliktu gydymu, daugumoje pacientų galima pasiekti remisiją; tačiau išgyvenamumas 20 metų yra daugiau nei 80%. Kepenų transplantacija pateikia rezultatus, kurie yra panašūs į vaistų pasiektą remisiją: 90% pacientų 5 metų prognozė yra palanki.

Autoimuninis hepatitas vaikams

Autoimuninis hepatitas vaikams. Priežastys

Autoimuninis hepatitas yra lėtinis uždegiminis kepenų procesas, padidėjęs aminotransferazių aktyvumas kraujyje, kepenų autoantikūnai kraujyje ir hipergamaglobulinemija. Uždegimas gali paveikti tiek hepatocitus, tiek tulžies latakų epitelį. Chroniškas pažeidimas yra ilgalaikis (daugiau kaip 3-6 mėnesiai), pasižyminti žymiais kepenų pokyčiais arba jo lėtinės ligos fiziniais požymis (būgno lazdos simptomas, arachnidinės hemangiomos, hepatosplenomegalija). Pažeidimo sunkumas yra skirtingas: kai kuriems vaikams yra tik biocheminiai ligos požymiai, kitose - fizinės praeities kepenų pažeidimo ar kepenų nepakankamumo pasireiškimai. Lėtinis hepatitas yra įmanomas dėl nuolatinių virusinių infekcijų, vaistų, medžiagų apykaitos ligų ar dėl nežinomų veiksnių.

Maždaug 15-20% atvejų yra susiję su virusiniu hepatitu B ir galimi sunkūs pažeidimai, kai kartu infekuoti ar superinfekuoti hepatito D virusu (sutrikusiam RNR turinčiam virusui, kurio kopijavimui reikalingas hepatito B virusas). Per pirmuosius gyvenimo metus daugiau kaip 90 proc. Virusinio hepatito B atvejų kinta lėtai, o vyresniems vaikams ir suaugusiems - tik 5-10 proc. Lėtinis hepatitas išsivysto 50% ūmaus virusinio hepatito C pacientų. Infekcijos rizika pacientams, kurie gavo kraujo preparatus ir gavo didelį kiekį kraujo, yra didelis. Hepatito A ir E virusai nesukelia lėtinio hepatito.

Lėtinė kepenų pažeidimas yra įmanomas, vartojant tokius dažnus vaistus pediatrijoje kaip izoniazidas, metildopa, pemolinas, nitrofuranas-toinas, dantrolenas, minociklinas ir sulfonamidai. Lėtinis hepatitas taip pat sukelia medžiagų apykaitos sutrikimus, tokius kaip a, a-antitripsino, įgimtų tulžies rūgščių sintezės sutrikimų, Wilsono liga. Kepenų riebalų degeneracija yra kita dažna lėtinės hepatito priežastis, ji yra gana geros būklės ir yra išspręsta prarasti svorį ir (arba) skirti vitamino E. Suaugusiems žmonėms yra aprašyti cirozės atvejai. Dar dažniausiai lėtinio hepatito priežastis yra nežinoma, tačiau jo raida yra susijęs su autoimunine mechanizmo (serumo anti-branduolinių antikūnų, anti-lygiųjų raumenų, ir daugelio organų nepakankamumas - artropatijos, tiroiditas, išbėrimas, hemolitinės anemijos su teigiamu Kumbso reakcija).

Histologinis tyrimas leidžia nustatyti lėtinio hepatito rūšį. Lėtinio hepatito pasidalijimas į lėtinį nuolatinį ir lėtinį aktyvųjį hepatitą pagal histologinius tyrimus nėra toks svarbus, kaip anksčiau buvo minėta. Portretų takų uždegimas (lėtinis nuolatinis hepatitas) ir fibrozės / cirozės nebuvimas rodo palankesnį kursą. Veikimo požymiai pagal biopsiją yra autoimuninio hepatito diagnozavimo kriterijai ir gali parodyti antivirusinio gydymo veiksmingumą, kai užsikrėtę hepatito B virusu.

Histologiniai duomenys leidžia nustatyti etiologiją: kepenų distrofijai būdingas a1-antitripsino trūkumas, CHIC teigiamas, amilazei atsparios granulės, dideli ir maži lašai riebalų hepatocitų citoplazmoje. Galbūt autoimuniniai žarnų kanalų pažeidimai. Ultrastruktūriniai tyrimai leidžia nustatyti ligos kaupimosi tipą.

Autoimuninis hepatitas - klinikinių autoimuninių charakteristikų požymių derinys, imunosupresantų vartojimas gali pagerėti. Autoimuninis hepatitas paprastai vertinamas kaip procesas su pirminiu hepatocitų pažeidimu, o autoimuninis ir sklerozinis cholangitas antriniu būdu susidaro dėl pirminio ekstrahepazinio arba intrahepatinio tulžies latako pažeidimo fono. Yra kepenų persodinimo kepenų pakartotinio vystymosi atvejų, nors pirminis patologinis procesas nebuvo autoimuninis.

Autoimuninio hepatito priežastis nežinoma. Manoma, kad CD4 ir CD8 T limfocitų aktyvumas gali būti nesubalansuotas. Genetinė polinkis gali būti svarbus šios ligos vystymuisi, nors provokuojantis veiksnys dažnai yra virusinė infekcija ar toksinis poveikis.

Jei negydyti, būdingi histologiniai autoimuninio hepatito požymiai yra:

1) uždegiminiai infiltratai iš plazmos ląstelių ir limfocitų portalų traktatuose, dažnai prasiskverbianti į lobules

2) vidutinio sunkumo arba sunkus laipsniškas hepatocitų nekrozė, besitęsianti link sienos plokštės

3) įvairiose srityse: nekrozė, fibrozė ir parenchimo žlugimas triados regione arba tarp poros triašų ir centrinės venos (tilto nekrozė)

4) žala gleivinės epiteliams yra skirtinga.

Galbūt rimtas kepenų architektonų pažeidimas vaiko diagnozėje gali jau formuoti cirozę.

Autoimuninis hepatitas vaikams: gydymas ir simptomai

Progresuojantis kraujagyslių nepakankamos etiologijos uždegimas, pasireiškiantis periportiniu hepatitu, hipergamaglobulinemija, su kepenimis susijusiomis serumo autoantiketimais ir teigiamu imunosupresantų terapijos poveikiu - autoimuniniu hepatitu vaikams.

Autoimuninio hepatito paplitimas Europos šalyse yra 0,69 atvejo 100 000 gyventojų. Lėtinio kepenų ligų struktūroje suaugusių pacientų autoimuninio hepatito dalis yra 10-20%, vaikams - 2%.

Autoimuninio hepatito priežastys vaikams

Autoimuninio hepatito etiologija nėra žinoma, o patogenezė nėra gerai suprasta. Manoma, kad autoimuninis hepatitas išsivysto dėl pirminio imuninio atsako sutrikimo. Tai rodo virusus (Epstein-Barr, tymus, hepatitas A ir C) ir kai kuriuos vaistus (pvz., Interferoną), kurie gali sukelti (sukelti) ligos atsiradimo veiksnius.

Su atitinkamais genetiniais disponavimo prie LR sukelti veiksnių ar be imuninės reglamento anomalijų įtaka, pasireiškia defektas funkcija slopinamąjį Tkletok įtraukiant haplotipas ŽLA A1B8DR3 baltųjų populiacijos Europoje ir Šiaurės Amerikoje ar alelio HLADR4, daugiau bendrų Japonijoje ir kitose Pietryčių Azijos šalių. Dėl to atsiranda nekontroliuojama IgG klasės ląstelių sintezė, naikinanti normalių hepatocitų membranas. Apjungti DR3 ir / arba DR4 aleliai nustatomi 80-85% pacientų, kuriems yra autoimuninis hepatitas. Šiuo metu yra izoliuoti autoimuniniai hepatitai I, II ir III tipo.

  • I tipas yra klasikinis variantas, kuris sudaro apie 80% visų ligos atvejų. Pagrindinio autoantigeno vaidmuo autoimuninio hepatito 1 tipo srityje priklauso kepenų specifiniam baltymui (LSP). Serume aptinkami antikūniniai (antikūniniai antikūnai, ANA) ir (arba) skydliaukės (SMA) AT, kurių titras didesnis kaip 1:80 suaugusiesiems ir daugiau kaip 1:20 vaikams. Perinuclear antiineutrophilic citoplazma AT (pANCA) taip pat yra 65-93% pacientų, sergančių tokio tipo hepatitu.
  • Autoimuninis hepatitas II tipo yra apie 3-4% visų atvejų, dauguma pacientų - vaikai nuo 2 iki 14 metų. Pirmasis autoimuninio hepatito II tipo autoantigenas yra I tipo kepenų ir inkstų (kepenų inkstų mikrosomų, LKM1) arg microsomos. Kai autoimuninis hepatitas II serume nustato I tipo inkstų glomerulų aparato kepenų ląstelių ir epitelio ląstelių mikrosomas (antiLKM 1).
  • Izoliuotas ir III tipo autoimuninė hepatito, būdinga tai, kad AT buvimo prie tirpaus enterohepatinę Ar (tirpus kepenų antigeno) antiSLA nedalyvaujant arba ANA antiKLM 1. sergančių III tipo ligos dažnai rodo SMA (35%), mitochondrijų AT (22%), reumatoidinio faktoriaus (22%) ir kepenų membranos AT (A) (antiLMA) (26%).

    Simptomai, susiję su autoimuniniu hepatitu vaikams

    Vaikams klinikinė įvairovė 50-65% atvejų pasireiškia staigiu simptomų, panašių į virusinių hepatitų, atsiradimą. Kai kuriais atvejais liga prasideda nepastebėta, kai asthenovegetatyviniai sutrikimai, skausmas dešinėje pusrutulyje ir silpna gelta. Pastaroji dažnai pasireiškia vėlyvose ligos stadijose, nestabili ir padidėja paūmėjimų metu. Būdinga telangiectasia išvaizda (ant veido, kaklo, rankų) ir palmių eritema. Kepenys suspaudžiamos ir išsikišamos nuo kraštinės kraštinės arkos 3-5 cm, blužnis beveik visada išsiplėtęs. Dažnai autoimuninį hepatitą lydi amenorėja, berniukams gali išsivystyti ginekomastija. Galbūt esant ūminio pasikartojančio migracinio poliartrito vystymuisi, be didelių sąnarių, be deformacijų. Viena iš ligos atsiradimo galimybių - karščiavimas kartu su ekstrahemaziniais pasireiškimais.

    Kraujo tyrimai rodo hipergamaglobulinemiją, IgG koncentracijos padidėjimą, bendrą baltymų koncentracijos sumažėjimą ir staigų ESR padidėjimą. Leukopenija ir trombocitopenija nustatomi pacientams, sergantiems hipersplenizmu ir portalinės hipertenzijos sindromu. Autoantikūnai prieš kepenų ląsteles nustatomi kraujo serume.

    Yra "tam tikras" ir "tikėtinas" autoimuninis hepatitas.

  • "Neabejotinas" diagnozė autoimuninio hepatito reiškia, kad tam tikras skaičius rodiklių buvimą: periportinė hepatito, hypergammaglobulinemia, autoantikūnų serume, padidėjęs veiklą serumo transaminazių esant normaliam koncentracijos ceruloplazmino, vario ir, antitripsino. Serumo uglobulino koncentracija viršija viršutinę normos ribą daugiau nei 1,5 karto, o AT titrai (ANA, SMA ir anti-LKMl) yra mažiausiai 1:80 suaugusiems ir 1:20 vaikams. Be to, kraujo serume nėra viruso žymenų, žarnų kanalų pažeidimas, vario nusodinimas kepenų audinyje ir kiti histologiniai pokyčiai, rodantys skirtingą šio proceso etiologiją, nėra istorijos kraujo perpylimų ir hepatotoksinių vaistų vartojimo istorijoje.
  • "Tikėtinas" diagnozė yra pateisinama, kai simptomai leidžia mąstyti apie autoimuninį hepatitą, tačiau nepakanka tam, kad būtų galima nustatyti "tam tikrą" diagnozę.

    Į serumo autoantikūnų (apie 20% pacientų) liga yra diagnozuota dėl padidinimo transaminazių kiekis kraujyje bazės nebuvimo, išreikštas hypergammaglobulinemia, pasirinktinį serume padidėjimas IgG turinio, tipiškus histologinius funkcijas ir tam tikrą imunologinį foną (aptikimą kitų autoimuninių ligų sergančio vaiko arba giminaičiai), privalomai pašalinus kitas galimas kepenų pažeidimo priežastis. Kai kurie įvairių autoimuninių hepatitų diagnostikos požymiai pateikti lentelėje 159.

    Diferencialinė diagnostika atliekama su lėtiniu virusiniu hepatitu, nepakankamumu a, antitripsinu, Wilsono-Konovalovo liga.

    159 lentelė. Diagnostiniai kriterijai skirtingiems autoimuninio hepatito tipams

    Autoimuninis hepatitas

    Kas yra autoimuninis hepatitas?

    Autoimuninis hepatitas (AIG) yra progresuojantis uždegiminio nekrotinio pobūdžio kepenų pažeidimas, kuris rodo, kad serume yra kepenyse nukreiptų antikūnų ir padidėjęs imunoglobulinų kiekis. Tai yra, kai autoimuninis hepatitas yra kepenų sunaikinimas pagal organizmo imuninę sistemą. Ligos etiologija nėra visiškai suprantama.

    Tiesioginės greitai pažengusios ligos pasekmės yra kepenų nepakankamumas ir kepenų cirozė. kuris, galiausiai, gali būti mirtinas.

    Pagal statistiką, autoimuninis hepatitas diagnozuojamas 10-20% viso lėtinio hepatito skaičiaus atvejų ir laikomas reliu. Moterys kenčia nuo jos 8 kartus dažniau nei vyrai, o dažnumas yra dviem amžiaus periodais: 20-30 metų ir po 55 metų.

    Autoimuninio hepatito priežastys

    Autoimuninio hepatito priežastys nėra gerai suprantamos. Svarbiausias dalykas yra imunoreguliacijos trūkumas - toleravimas savo antigenams. Manoma, kad paveldimas polinkis turi tam tikrą vaidmenį. Galbūt tokia kūno reakcija yra atsakas į bet kokio užkrečiamojo agento įvedimą iš išorinės aplinkos, kurios veikla vaidina "įjungimo kablio" vaidmenį kuriant autoimuninį procesą.

    Šie veiksniai gali būti tymų virusai. herpeso (Epstein-Barr), hepatito A, B, C ir kai kurių vaistų (Interferonas ir kt.).

    Kiti autoimuniniai sindromai taip pat aptinkami daugiau nei 35% šios ligos pacientų.

    Su AIG susijusios ligos:

    Autoimuninis hepatitas: gydymas, simptomai, diagnozė ir priežastys

    Autoimuninis hepatitas yra sunki lėtinė kepenų liga, dėl kurios atsiranda pacientų negalėjimas ir cirozės pokyčių atsiradimas.

    Lėtinis autoimuninis hepatitas yra nežinomos kilmės uždegiminė nekrozinė kepenų liga.

    Autoimuninio hepatito atveju pagrindinis imuninio atsako tikslas yra hepatocitas, kurio kepenyse būdingas didesnis uždegiminis procesas.

    Autoimuninio hepatito priežastys

    Autoimuninio hepatito etiologija nebuvo pakankamai ištirta.

    Manoma, kad ligos vystymosi pagrindas yra ryšys su kai kuriais antigenu, kurie yra histologinio nesuderinamumo komplekse ir pastebimi 80% pacientų.

    Gali būti, kad trigerio faktorius, kuris sukelia autoimuninę reakciją, gali būti:

  • kai kurie vaistai (interferonas)
  • herpes virusas
  • tymų virusas
  • hepatito virusai (C, B, A)
  • Epstein-Barr virusai.

    Beveik trečdalis pacientų gali turėti kitų ligos priežasčių:

  • Shegreno liga
  • opinis kolitas
  • sinovitas
  • kapo liga
  • tiroiditas.

    Patogeniškumo pagrindas yra imunoreguliacijos trūkumas: T-slopinančiųjų limfocitų populiacijos mažėjimas, iš kurio yra nekontroliuojama IgG B ląstelių sintezė ir hepatocitų (ląstelių membranos) sunaikinimas. Atsiranda būdingų serumo antikūnų (anti-LKM, SMA, ANA).

    Autoimuninis hepatitas yra trijų tipų, turinčių tam tikrų klinikinių skirtumų. Taigi, vietoj buvusių "lėtinio autoimuninio aktyvumo hepatito" ir "lupoidinio hepatito" apibrėžimų, pasikeičia medicininė terminologija ir pasirodo pavadinimas "autoimuninis 1 tipo hepatitas".

    2 tipo progresas prasideda jaunesniame amžiuje ir būdingas neegazminis sindromas.

    3 tipas nėra gerai suprantamas.

    Autoimuninio hepatito paplitimas Europoje yra maždaug 0,7 atvejų 100 000 žmonių.

    Autoimuninis hepatitas vaikams yra nustatytas 2% atvejų, įregistruotų tarp visų lėtinių kepenų ligų (suaugusių žmonių yra apie 20%).

    Simptomai autoimuninio hepatito

    Autoimuninio hepatito diagnozė

    Šiai ligai diagnozuoti naudojami šie žymekliai:

  • histologinis
  • biocheminis
  • serologinis.

    Pagal tarptautinius standartus, autoimuninis hepatitas gali atsirasti, kai:

  • alkoholio vartojimas
  • vartojant hepatotoksinius vaistus
  • anamnezėje nėra kraujo perpylimų
  • nėra akivaizdžių hepatito C, B, A ir tt kraujo infekcijos žymenų
  • IgG lygis yra daugiau nei 1,5 karto didesnis už normalią normą
  • AlAT ir AsAT aktyvumas žymiai padidėjo
  • antikūnų titrai (LKM-1, ANA, SMA) vaikams viršija 1:20, o suaugusiesiems - 1:80.

    Kepenų audinių mėginių morfologiniai tyrimai leidžia išsiaiškinti aktyviojo lėtinio hepatito vaizdą.

    Histologiniai autoimuninio hepatito požymiai:

  • etapo ar tilto nekrozė parenchimo
  • limfinės infiltracijos plazmos ląstelių gausa.

    Instrumentiniai tyrimai (kepenų MR, kepenų ultragarsas) autoimuninio hepatito atveju negali turėti jokios diagnostinės, nepriklausomos vertės.

    Autoimuninio hepatito gydymas

    Gydymas yra pagrįstas prednizono receptu.

    Atsakymas į šią terapiją bus autoimuninio hepatito diagnozės nustatymo kriterijus.

    Gydymas prednizonu yra būtinas norint perduoti visus (!) Pacientus, nepaisant cirozės ar kepenų fibrozės.

    Įprastinė prednizono dozė gydymo pradžioje yra apie 25 mg per parą. Tada laipsniškai mažinama dozė iki 10 mg (palaikomoji dozė).

    Vaistą reikia vartoti vieną kartą per parą ryte. Pacientams, sergantiems neaktyvia liga, dažniausiai reikalinga dozė, priklausomai nuo simptomų ir skundų.

    Kombinuojant prednizoną ir azatiopriną, gali sumažėti šalutinis poveikis (reikalinga mažiausia prednizono dozė). Geriausias variantas yra 10 mg prednizono ir 50 mg azatioprino per parą. Ši galimybė turi geresnį poveikį nei maža viena prednizono dozė. Azatopirinas be prednizono negali susilpninti ligos, tačiau jo derinys su prednizonu gali palaikyti net ir 1 mg prednizono per parą.

    Jei gydymas nėra veiksmingas, 6-merkaptopurinas yra skiriamas.

    Imuninės hepatito istorija

    Lėtinio autoimuninio hepatito ligos istorija rodo:

  • diagnozės (priėmimo ir klinikiniai)
  • komplikacijos
  • susijusios ligos
  • pacientų skundai
  • diferencinė diagnozė
  • paciento amžius
  • paciento lytis
  • epikrisas
  • ligos požymiai.

    Dieta autoimuniniam hepatitui

    Dietiniai patiekalai paruošiami:

  • virti
  • kepta
  • kartais, troškinta.

    Simptomai ir gydymas autoimuniniu hepatitu

    Daugumoje pacientų autoimuninio hepatito (AIH) simptomai nėra tol, kol ligos pradžia sparčiai vystosi ir komplikacijos atsiranda.

    Šio tipo hepatito ypatybė yra tai, kad kepenų ląstelių sunaikinimo priežastis yra agresyvūs antikūnai, kuriuos sukelia jų imunitetas. Liga greitai sukelia cirozę, ūminį kepenų nepakankamumą ir net mirtį.

    Su laiku nustatoma diagnozė ir tinkamai organizuota medicininė terapija, hepatitas gali būti visiškai išgydomas.

    AIG simptomai ir požymiai

    Ši liga labiausiai pažeidžiama moterims. Ir jis gali vystytis bet kuriame amžiuje, pradedant nuo pirmųjų gyvenimo metų. Medicinos statistika rodo, kad didžiausias dažnis pasitaiko vidutiniškai nuo 30 iki 40 metų amžiaus.

    Dažniausiai AIG yra besimptomis, kol atsiranda vienos iš giminingų būklių. Tik atvejis padės anksti identifikuoti ir diagnozuoti ligą.

    Kai kuriais atvejais tokio tipo hepatitas išsivysto taip greitai, kad gydytojai gali pasireikšti kaip virusiniai ar toksiniai hepatitai. Taip pat pažymima, kad beveik pusė aukų turi kitų lėtinių imuninės sistemos ligų (diabetas, vitiligas, opinis kolitas, autoimuninis tiroiditas, sinovitas, parenchimo uždegimas ir kt.).

    Šios ligos etiologija nebuvo visiškai ištirta, jos priežastys yra visiškai nežinoma. Nors nustatyta tam tikrų serologinių žymenų, kurie būdingi tam tikram hepatito tipui.

    Tik tada, kai liga prasiskverbia lėtai, šios ligos požymiai prasideda:

    • Odos gelta, akių sklerūra, šlapimas, seilė ir tt;
    • Nuolat didėja kūno temperatūra;
    • Padidėjęs kepenų kiekis;
    • Galūnių skausmas ir patinimas;
    • Kolikoje dešinėje pilvoje;
    • Pernelyg didelis svoris ir tuo pat metu virškinimo sistemos sutrikimas.

    AIG gali vystytis dviem kryptimis. Antras variantas dažnai yra neteisingos diagnozės priežastis. Pirmuoju atveju visi autoimuninio hepatito požymiai atsiranda taip pat kaip ir ūminė virusinė liga.

    Tačiau po kelių mėnesių pridedami kiti ženklai ir žymekliai, kurie apibūdina imuninę ligos rūšį.

    Kitas variantas yra ryškių simptomų, neturinčių nieko bendro su kepenų nepakankamumu (reumatas, raudonoji vilkligė, vaskulitas, sepsis ir kt.).

    Tai taip pat lydi didelis karščiavimas. Vėliau prie jų būdingi būdingi kepenų cirozės vystymosi požymiai, kurie jau seniai vystosi besimptomai.

    Imunologiniai serologiniai žymenys ir pagrindiniai tipai

    Kadangi labai sunku diagnozuoti autoimuninį hepatitą, pagrindiniai šios ligos vystymosi rodikliai yra specifiniai imunoserologiniai žymenys:

    • SMA - branduolinės laisvos autoantikūnai;
    • ANA - antikūniai prieš raukšles;
    • Anti-SLA tirpūs kepenų antigenai;
    • Anti-LP - kepenų ir latakų antigenai.

    Daugiau nei pusėje pacientų du pirmieji antikūnų tipai yra nustatomi vienu metu. Maždaug 22% turi tik SMA, o 14% - ANA. Pastebėta, kad antikūnų lygis gali labai skirtis.

    Jei prieš kraujo klinikinę analizę buvo atliktas kortikosteroidų hormonų preparatų gydymas, abiejų tipų antikūnai gali išnykti.

    Serumo titerio lygis yra laikomas normaliu> 1:40. Padidinus šį rodiklį iki 1:80 lygio, galima nustatyti teigiamą diagnozę.

    Yra dar vienas svarbus simptomas, be kurio neįmanoma galutinai diagnozuoti AIG - tai yra hipergamaglobuliemija arba padidėjęs imunoglobulino ląstelių kiekis kraujyje.

    Priklausomai nuo to, kas yra paciento serumo antikūnuose, nustatykite tinkamą AIG tipą:

    • 1 - yra antikūnų, kurie sunaikina lygiųjų raumens skaidulų (SMA) ir nebranduolinius antikūnus (ANA);
    • 2 - aptiktos inkstų ląstelių ir kepenų (anti-LP) antikūnai;
    • 3 - tirpūs kepenų antikūnai (anti-SLA).

    Hepatitas 1 yra vienas dažniausių kepenų ligų tipų Europoje ir JAV. Buvo pastebėta, kad vaikams (2-14 metų amžiaus) autoimuninis hepatitas yra tik antro tipo. Tuo pačiu metu stebimos imuninio pobūdžio ligos ir organų specifiniai antikūnai.

    Kiekvienas autoimuninio hepatito tipas turi savo būdingas pasireiškimus ir reikalauja tam tikros gydymo taktikos.

    Diagnostikos metodai

    Prieš nustatydama vienos iš autoimuninių hepatito tipų diagnozę, būtina visiškai pašalinti kitas kepenų ligas, kurioms būdingi panašūs simptomai. Diagnozės privalumas šiuo atveju yra tai, kad nėra reikalo palaukti pusės metų diagnozei atlikti.

    Išsamią autoimuninio hepatito diagnozę sudaro šie etapai:

    • Dalyvaudamasis gydytojas renka anamnezę, kuri apima skundus ir paciento gyvenimo būdą, kitų lėtinių ligų, blogų įpročių ir kt. Buvimą.
    • Fizinis tyrimas su kepenų palpacija;
    • Priskirta klinikinei ir biocheminiai kraujo tyrimai, nustatant tinkamus žymenis, taip pat viruso padermių buvimas;
    • Nustatykite kraujo krešumo lygį (koagulogramą);
    • Privaloma atlikti imunologinį kraujo tyrimą su išsamiu visų rodiklių aiškinimu. Ypač svarbus yra imunoglobulino lygis.

    Be to, reikalaujama ultragarsu tirti kepenis ir kitus dubens organus bei pilvo ertmę. Gastroenterologas kruopščiai nagrinėja skrandžio, stemplės ir žarnų paviršių, naudodamas endoskopą iš vidaus. Procedūra padeda nustatyti patologiškai pakeistus virškinimo trakto audinius.

    Naudodami kompiuterinę tomografiją atidžiai ištyrinėkite kepenis. CT padeda aptikti tipinius audinių mazgus ir navikus, taip pat kitus sužalojimus, kuriuos sunku nustatyti kitais diagnostikos metodais.

    Biopsija atliekama pertrauka. Mikroskopas nagrinėja gautus pavyzdžius, kurie leidžia nustatyti galutinę AIH diagnozę ir pašalinti onkologinio proceso galimybę.

    Galiausiai, taikant elastografijos metodą, tiriamos kepenys, siekiant nustatyti plaučių audinio augimo lygį. Dažnai ši procedūra pakeičia kepenų audinio biopsiją.

    Yra diagnostiniai kriterijai, skirti įvertinti autoimuninį hepatitą, kuris nustatomas pagal taškų skaičių. Šiuos kriterijus reglamentuoja tarptautinis medicinos susitarimas. Kiekvienais metais susitarimas atnaujinamas pagal duomenis, gautus atliekant klinikinius tyrimus.

    Kaip gydymas?

    Gydymas autoimuniniais hepatitais visada yra sudėtingas ir apima specialią dietą ir konservatyvų gydymą vaistais. Kai kuriais atvejais negalima daryti be chirurgijos.

    Mityba apima dietos tipo lentelę Nr. 5 - subalansuotą mitybą, kurios metu pacientas gauna visas būtinas maistines medžiagas, vitaminus ir mineralus. Maitinimas būtinai atliekamas nedidelėmis porcijomis mažiausiai 5 kartus per dieną. Visiškai pašalinti kepiniai, konservai, riebaliniai ir rūkyti produktai. Draudžiama naudoti stiprią kavą ir kakavą.

    Konservatyvus gydymas - tai vaistų, kuriuos pacientas turi išgirsti tam tikrą laiką. AIG pacientams skirti šie vaistai:

    • Hormoniniai vaistai gliukokortikoidai. Jie skirti slopinti per didelį antikūnų susidarymą serume, ypač tuos, kurie sunaikina kepenų ląsteles.
    • Imunosupresantai yra naudojami dirbtinai slopinti organizmo apsaugines savybes ir slopinti antikūnų gamybą.
    • UDCA (ursodeoksiholo rūgštis) vaistas skirtas apsaugoti kepenų ląsteles nuo mirties. Jis pagamintas iš žmogaus tulžies.

    Gydymo veiksmingumas nustatomas tobulinant klinikinę ir histologinę ligos įvaizdį, daugelį simptomų išnykimo ir kraujo tyrimų biocheminių parametrų pokyčių.

    Jei konservatyvus gydymas nesuteikia teigiamų rezultatų ir paciento būklė ir toliau blogėja, gydantis gydytojas nusprendžia atlikti kepenų persodinimą. Dažnai paciento artimas giminaitis veikia kaip kepenų dalies donoras.

    Autoimuninio hepatito problema yra visiškai išsprendžiama, ypač jei diagnozavimo ir gydymo metodas atliekamas profesionaliai ir laiku. Maskvoje yra keletas klinikų, įrengtų su šiuolaikine įranga, ir kvalifikuotas gydytojas padės bet kuriam pacientui, nepriklausomai nuo ligos tipo ir jo sunkumo.

    Simptomai, susiję su autoimuniniu hepatitu vaikams

    Progresuojantis kraujagyslių nepakankamos etiologijos uždegimas, pasireiškiantis periportiniu hepatitu, hipergamaglobulinemija, su kepenimis susijusiomis serumo autoantiketimais ir teigiamu imunosupresinio gydymo poveikiu - autoimuniniu hepatitu. Šiame straipsnyje jūs sužinosite apie klinikines gaires ir jo išvaizdos simptomus bei gydymo būdus.

    Ligos priežastys

    Etiologija nežinoma, o patogenezė nėra gerai suprasta. Manoma, kad simptomai atsiranda dėl pirminio imuninio atsako sutrikimo. Kaip galimi ligos atsiradimo veiksniai sukelia veiksnius, jie nurodo virusus (Epstein-Barr, tymus) ir kai kuriuos vaistus (pvz., Interferoną).

    Pathogenesis. Su atitinkamais genetiniais disponavimo prie LR sukelti veiksnių ar be imuninės reglamento anomalijų įtaka, pasireiškia defektas funkcija slopinamąjį Tkletok įtraukiant haplotipas ŽLA A1B8DR3 baltųjų populiacijos Europoje ir Šiaurės Amerikoje ar alelio HLADR4, dažniau Japonijos ir kitų šalių Pietryčių Azija Dėl to atsiranda nekontroliuojama IgG klasės ląstelių sintezė, naikinanti normalių hepatocitų membranas. Kolektyviai DR-3 ir / arba DR4 aleliai nustatomi 80-85%. Šiuo metu yra izoliuoti autoimuniniai hepatitai I, II ir III tipo.

    Tipas - klasikinis variantas, tai sudaro apie 80% visų ligos atvejų. Pagrindinio autoantigeno vaidmuo priklauso nuo kepenų specifinio baltymo (LSP). Serume aptinkami antikūniniai antikūnai (antikūniniai antikūnai, ANA) ir (arba) antikūniai raumenys (SMA) AT, kurių titras didesnis kaip 1:80 suaugusiesiems ir daugiau kaip 1:20 vaikams. Perinuclear antineutrofilinis citoplazminis AT (pANCA) taip pat yra 65-93% kūdikių.

    tipas yra apie 3-4% visų atvejų, dauguma atvejų - berniukai ir mergaitės nuo 2 iki 14 metų. Pagrindinis autoantigenas yra I tipo kepenų ir inkstų (kepenų inkstų mikrosomų, LKM1) Arg mikrosomos. Serume jie aptinka I tipo inkstų glomerulų aparato kepenų ląstelių ir epitelio ląstelių mikrosomas (anti-LKM 1).

    Tipas apibūdinamas tuo, kad yra AT tirpių kepenų antigenų, anti-SLA be ANA ar antiKLM 1. SMA (35%), anti-mitochondrijų AT (22%), reumatoidinis faktorius (22%) ir AT kepenų membranos (AntiLMA ) (26%).

    Simptomai, susiję su autoimuniniu hepatitu vaikams

    Paplitimas Europos šalyse yra 0,69 atvejo 100 000 gyventojų. Lėtinio kepenų ligų struktūroje šios formos dalis suaugusiems pacientams yra 10-20%, vaikams - 2%.

    Klinikinės rekomendacijos dėl autoimuninio hepatito

    Klinikinį vaizdą 50-65% atvejų būdinga staigus simptomų atsiradimas, panašus į viruso formos simptomus.

    • Kai kuriais atvejais pradeda nepastebėti su asthenovegetatiniais sutrikimais, skausmu dešinėje pusrutulyje, nedideliu gelta. Pastaroji dažnai pasireiškia vėlyvose ligos stadijose, nestabili ir padidėja paūmėjimų metu.
    • Būdinga telangiectasia išvaizda (ant veido, kaklo, rankų) ir palmių eritema.
    • Kepenys yra užplombuotos ir išsikišusios 3-5 cm atstumu nuo kraštovaizdžio arkos, blužnis beveik visada išsiplėtęs.
    • Dažnai kartu su amenorėja, berniukams gali išsivystyti ginekomastija.
    • Galbūt esant ūminio pasikartojančio migracinio poliartrito vystymuisi, be didelių sąnarių, be deformacijų.

    Pirmieji simptomai: karščiavimas kartu su extrahepatic progresavimais.

    Ligos diagnozė

    Kraujo tyrimai rodo hipergamaglobulinemiją, IgG koncentracijos padidėjimą, bendrą baltymų koncentracijos sumažėjimą ir staigų ESR padidėjimą. Leukopenija ir trombocitopenija nustatomi pacientams, sergantiems hipersplenizmu ir portalinės hipertenzijos sindromu. Autoantikūnai prieš kepenų ląsteles nustatomi kraujo serume.

    Autoimuninio hepatito simptomų tyrimas išskiria "tam tikrą" ir "tikėtiną" ligos tipą.

    1. "Neabejotinas" diagnozė reiškia, kad tam tikras skaičius rodiklių buvimą: periportinė hepatito, hypergammaglobulinemia, autoantikūnų serume, padidėjęs veiklą serumo transaminazių esant normaliam koncentracijos ceruloplazmino, vario ir, antitripsino. Iš uglobulinov serumo koncentracija viršija viršutinę normos ribą daugiau nei 1,5 karto, o titrai AT (ANA, SMA ir antiLKMl) bent 1:80, suaugusiems ir vaikams 1:20. Be to, nėra virusinės žymekliai, praradimas tulžies latakų, vario nusėdimo kepenų audinio, ir kitų histologinių pakitimams, susijusiems su kitą etiologijos procesą, ir jokia perpylimo informacijos ir taikymo hepatotoksiški narkotikų istorija.
    2. "Tikėtinas" diagnozė yra pateisinama, kai simptomai leidžia jums galvoti apie tai, bet jų nepakanka, kad būtų galima nustatyti "tam tikrą" diagnozę.

    Į autoantikūnų į serumo (maždaug 20% ​​pacientų) autoimuninio hepatito į vaiko diagnozuota dėl didinant transaminazių aktyvumą kraujyje pagrindu, išreikštas hypergammaglobulinemia, pasirinktinį serume padidėjimas IgG turinio, tipiškus histologinius funkcijas ir tam tikrą imunologinį foną (aptikimo kitų ligų, į paciento vaiko ar jo artimieji) privaloma pašalinti kitas galimas kepenų pažeidimo priežastis. Kai kurie skirtingų tipų diagnostiniai ženklai pateikti lentelėje.

    Diferencialinė diagnozė atliekama su lėtiniu virusiniu hepatitu, antitripsino trūkumu, Wilsono-Konovalovo liga.

    Lentelė Skirtingų tipų diagnostikos kriterijai

    Bimodalinis paskirstymas (1020)

    Vaikai (2-14 metų), retai suaugusieji (4%)

    Suaugusieji (3050 m.)

    Moterų pacientų dalis (%)

    Susijusi su organais specifinė AT (%)

    Padidėjęs uglobulino kiekis serume

    Žemas IgA koncentracija

    HLA asociacija

    Atsakas į gydymą gliukokortikoidais

    Progresavimas į cirozę (%)

    Autoimuninio hepatito gydymas

    Pagrindas yra imunosupresinis gydymas. Vaikui skiriamas prednizonas, azatioprinas arba jų derinys. Rekomenduojama naudoti kombinuotą terapiją, kad sumažėtų gliukokortikoidų vartojimo nepageidaujamų reakcijų tikimybė: šiuo atveju prednizono dozė yra mažesnė nei monoterapija. Teigiamas atsakas yra vienas iš ligos diagnozavimo kriterijų. Tačiau, jei poveikio nėra, šios diagnozės negalima visiškai atmesti, nes galimas vaistų vartojimo režimo pažeidimas arba nepakankamas dozavimas. Terapija atliekama su vienu tikslu - pasiekti visišką remisiją. Remisija reiškia, kad nėra biocheminių uždegimo požymių (ACT kiekis viršija normą ne daugiau kaip du kartus) ir histologiniai duomenys, rodantys proceso aktyvumą.

    Prednizono ar prednizolono derinys su azatioprinu leidžia pasiekti klinikinę, biocheminę ir histologinę remisiją 65% pacientų per 3 metus. Vidutinė gydymo trukmė iki remisijos yra 22 mėnesiai. Pacientai, kuriems yra histologiškai patvirtinta cirozė, taip pat pacientams, kuriems nėra cirozės požymių, reaguoja: 10 metų pacientų, sergančių ciroze ar ciroze, išgyvenimas gydymo metu nesiskiria ir yra atitinkamai 89% ir 90%. Gydymui prednizonu skiriama 2 mg / kg dozė (didžiausia 60 mg per parą dozė), po kurios kas savaitę kas savaitę mažėja 5-10 mg per savaitę, kai atliekama biocheminių parametrų kontrolė. Su transaminazių kiekio normalizavimu prednizolono dozė sumažinama iki minimalios galimo palaikymo (paprastai 5 mg per parą).

    Jei per pirmas 68 savaites kreatinino mėginių normalizavimas nepasireiškia, reikia nustatyti papildomą azatioprino pradinę 0,5 mg / kg dozę. Jeigu nėra toksiško poveikio požymių, padidinkite vaisto dozę iki 2 mg per parą. Nors daugumos pacientų transaminazių aktyvumas 80% sumažėja per pirmąsias 6 savaites, fermentų koncentracija visiškai normalizuojama po kelių mėnesių (po 6 mėnesių I tipo ligos po 9 mėnesių II tipo). Recidyvai atsiranda 40% atvejų, tuo tarpu laikinai padidinant prednizono dozę.

    Kaip gydomas hepatitas?

    Praėjus vieneriems metams nuo remisijos pradžios, rekomenduojama pabandyti atšaukti imunosupresinį gydymą, tačiau tik atlikus kontrolinės punkcijos kepenų biopsiją. Tokiu atveju morfologinis tyrimas turėtų parodyti, kad uždegiminių pokyčių nėra arba jie yra minimalūs. Tačiau visiškai ją atšaukti daugeliu atvejų nepavyksta. Nutraukus imunosupresinius vaistus, pakartotinai atsinaujina prednizonas vartojamas visą gyvenimą (5-10 mg per parą) arba azatiopriną (25-50 mg per parą). Ilgalaikis autoimuninio hepatito gydymas sukelia šalutines reakcijas 70% vaikų. Gliukokortikoidų gydymo neefektyvumas vartojamas kartu su ciklosporinu, ciklofosfamidu.

    Esant 5-14% patvirtintai diagnozei, pastebimas pirminis atsparumas. Ši maža pacientų grupė gali būti aiškiai nustatyta jau praėjus 14 dienų nuo autoimuninio hepatito gydymo pradžios: jų kepenų testai nepagerėja, o jų subjektyvi savijauta išlieka tokia pati ar net pablogėja. Šių pacientų mirtingumas yra didelis. Vaikams privaloma konsultuotis kepenų transplantacijos centruose, taip pat tiems, kurie atsinaujina gydymą gydymo metu ar po jo. Narkotikų terapija paprastai yra neveiksminga, didelių dozių gliukokortikoidų tęsimas lemia tik brangų laiką.

    Pirminė profilaktika nebuvo sukurta, antrinė - reguliarūs pacientų stebėjimai, periodiškai nustatomi kepenų fermentų aktyvumai, uglobulinų ir autoantikūnų kiekis, kad būtų laiku nustatytas recidyvas ir pagerintas gydymas. Svarbūs autoimuninio hepatito profilaktikos aspektai - dienos laikymasis, fizinio ir emocinio streso apribojimas, mityba, pasitraukimas iš vakcinacijos, mažiausias narkotikų vartojimas. Parodyta periodiniai hepatoprotektorių kursai ir palaikoma terapija su gliukokortikoidais.

    Išlikimo prognozė: be savalaikio įsikišimo, autoimuninis hepatitas nuolat vystosi ir neturi savanoriško remisijos. Gerovės gerinimas yra trumpalaikis, biocheminių parametrų normalizavimas neįvyksta. Rezultatuose susidaro mikronodulinio arba mikronodulario tipo cirozė. Nepageidaujama progresija vaikams, kuriems yra pirminis atsparumas gydymui. Jei imunosupresinis gydymas yra neveiksmingas, nurodoma kepenų transplantacija. Po transplantacijos 5 metų išgyvenimas po autoimuninio hepatito simptomų yra daugiau kaip 90%.

    Kas yra autoimuninis hepatitas

    Kepenų uždegiminės ligos, kurioms būdingas specifinis antikūnų atsiradimas organizme, gama gliukozino kiekio padidėjimas ir teigiamas atsakas į imunitetą slopinantį gydymą, vadinamas autoimuniniu hepatitu.

    Patologinės būklės diagnozė patvirtinta po diferencinės diagnozės su virusiniu uždegimu, cholestazinėmis autoimuninėmis kepenų ligomis, Wilsono liga, hemokromatozė, alkoholio ir medicinos kilmės uždegimu. Ekspertai teigia, kad autoimuninis hepatitas (AIG) yra atskirties diagnozė.

    Ligos priežastys ir statistika

    Remiantis statistiniais duomenimis, per 100 tūkstančių Europos gyventojų per metus yra 1-1,7 naujos klinikinės AIG atvejų, kurių paplitimas yra iki 15 atvejų to paties skaičiaus žmonių. Patologija gali pasireikšti bet kuriame amžiuje, neturi seksualinės prigimties, tačiau yra žinoma, kad jaunoms moterims iki 35-40 metų dažniau pasireiškia panašaus pobūdžio kepenų uždegimas dažniau nei kitų gyventojų grupių.

    AIH atvejai taip pat atsiranda tarp vaikų. Dažniau problema atsiranda ankstyvojo mokyklinio amžiaus. Taip atsitinka, kad liga iš pradžių tęsiasi ūmia forma ir laikui bėgant tampa lėtinė. Vaikui liga gali turėti žaibo (piktybišką) kursą, todėl svarbu atlikti egzaminą ir patvirtinti, kad patologija yra ankstyvosiose stadijose.

    Tikros autoimuninės kepenų ligos priežastys nėra aiškios iki šiol.

    Manoma, kad provokuojantys veiksniai, skatinantys antikūnų gamybą, gali būti:

    • virusai, kurie sukelia kepenų uždegimą (A, B, C);
    • kiti virusai (citomegalovirusas, herpeso sukėlėjas, raupas, Epstein-Barr);
    • gydymas interferonu dėl virusinės kilmės kepenų pažeidimo fono;
    • mielių grybai;
    • infekcinių agentų ir jų toksinių medžiagų;
    • daug narkotikų.

    Svarbu! Pastarosios yra anti-TB vaistai, nitrofurano dariniai, diklofenakas, ketokonazolas ir kt.

    Paimkite šį testą ir sužinokite, ar yra kepenų veiklos sutrikimų.

    Kas yra autoimuninis hepatitas, galima paaiškinti keliais sakiniais. Paprastai, žmogaus imuninė sistema pradeda gaminti medžiagas, kurios mano, kad jų pačių kepenų ląstelės yra svetimos. Pradedamas hepatocitų sunaikinimo procesas su savo gynybinėmis jėgomis.

    Klasifikacija

    Yra trys pagrindiniai ligos tipai, kurie skiriasi klinikiniais ir laboratoriniais duomenimis.

    Ekspertai-hepatologai mano, kad ši ligos forma yra klasikinė. Tai būdinga jaunoms moterims. 1 tipo paciento kraujyje yra šie antikūnai:

    2 tipas

    Ši patologijos forma būdinga vaikams ir pagyvenusiems žmonėms. AIG tipas 2, kaip taisyklė, vystosi žaibo metu ir sparčiai vystosi, dažnai virsta kepenų ciroze. Išgyvenimo prognozė pacientams yra blogesnė nei 1 tipo autoimuniniu uždegimu. Laboratoriniai duomenys patvirtina LKM-1 antikūnų buvimą paciento kraujyje.

    3 tipas

    Formą lydi SLA ir anti-LP antikūnų atsiradimas į kasos ir kepenų ląsteles. Jis yra panašus į savo vystymosi mechanizmą su 1 tipo patologija. Subtipis pacientui yra mažiau svarbus. Toks klasifikavimas yra įdomus tik akademiniu požiūriu.

    Kriptogeninė forma

    Daugiau nei 10% pacientų, kuriems yra autoimuninio hepatito požymių, kraujyje nėra antikūnų, nors visi kiti požymiai (histologija, biocheminiai duomenys, imunologijos duomenys) visiškai rodo ligos buvimą. Šie pacientai teigiamai reaguoja į steroidinių vaistų vartojimą. Ši forma yra vadinama kriptogenezine. Ekspertai sako, kad laikui bėgant vis dar gali pasirodyti autoantikūnai.

    Simptomai ir tyrimo duomenys

    Simptomai, susiję su autoimuniniu hepatitu, gali būti neryškūs. Šiuo atveju pacientai susirūpinę dėl silpnumo, sumažėjusio veikimo ir greito nuovargio. Kai kreipiatės į specialistą, paprastai skamba šie skundai:

    • periodinis temperatūros pakilimas;
    • raumenų skausmas;
    • sąnarių skausmas;
    • išsiplėtę kapiliarai ant veido;
    • raudonos dėmės ant rankų;
    • kraujavimo dantenos;
    • odos ir skleros gelsva;
    • sunkumas ir diskomfortas dešinėje pusrutulyje.

    10% pacientų, apskritai kalbant, nežino, kad jie turi ligą, nes taip pat yra asimptominis AIH kursas.

    Autoimuninio hepatito diagnozė

    Pradinėje autoimuninio kepenų uždegimo diagnozėje hepatologai atkreipia dėmesį į paciento išvaizdą. Išryškėja piktybinės skleros ir odos buvimas, raudonos dėmės ant rankų, hemoraginių bėrimų atsiradimas. Specialistas išsiaiškina, ar pacientas ilgesnį laiką vartojo vaistų, yra susijęs su ligomis ir kiek alkoholio jis paprastai vartoja. Palpacijai ir perkusijai lemia padidėjęs kepenų ir blužnies dydis.

    Tarp laboratorinių parametrų nurodykite šių medžiagų kiekį:

    • ALT ir AST;
    • šarminės fosfatazės;
    • albuminas;
    • gama globulinai;
    • imunoglobulinas G;
    • bilirubinas.

    Siekiant išnagrinėti diagnozę, atliekama papildoma histologinė analizė atliekama kepenų punkcija biopsija. Pagrindiniai AIG požymiai yra periporto uždegimas, limfoplazmacetinė infiltracija ir fibrozė. Infiltrate gali būti eozinofilinių ląstelių, nekrozinių sričių.

    Svarbu! Infiltracijų nebuvimas neatmeta autoimuninio uždegimo diagnozės, todėl būtina išsami diagnozė.

    Serologiniai tyrimai yra privalomas patologinės būklės diferencijavimo etapas. Paciento kraujyje yra šie antikūnai, kurie tam tikrame derinyje nurodo konkretaus tipo ligos buvimą:

    • ANA (antikūniniai antikūnai) - medžiagos, kurios neigiamai veikia kūno ląstelių branduolį, ty šiuo atveju yra hepatocitų branduoliai;
    • anti-LKM-1 (antikūnai prieš inkstų ir 1 tipo kepenų mikrosomas) yra labai svarbūs nustatant AIG vaikams;
    • SMA (antikūniai prieš raumenis) - medžiagos, skirtos kovoti su sklandytu kepenų raumenimis;
    • anti-LC1 (1 tipo antikūnas prieš citozolinį kepenų antigeną).

    Diferencialinė diagnostika

    Pirminė tulžies pūslelinė cirozė (PBK), pirminis sklerozinis cholangitas (PSC), lėtinis virusinis hepatitas (CVH) laikomos pagrindinėmis patologinėmis sąlygomis, kuriomis AIG turėtų būti diferencijuota. Toks patobulinimas leidžia pasirinkti optimalias autoimuninio hepatito rekomendacijas ir gydymą, taip pat gauti numatomą prognozę.

    AIH su tulžies ciroze

    Pacientams, sergantiems PBC, 30% klinikinių atvejų, kuriuos galima supainioti su 1 tipo AIH, galima nustatyti AMA tipo antikūnus (medžiagas, skirtas kovoti su mitochondrijų membranų vidinio paviršiaus antigenais). Tiksliai sakydamas, kad pacientas nėra autoimuninis uždegimas, bus naudingi šie duomenys:

    • padidėjusi šarminės fosfatazės koncentracija;
    • imunoglobulino M padidėjimas;
    • antikūnų atsiradimas AMA kartu su dviem kitais kriterijais.

    AIG su pirminiu sklerozuojančiu cholangitu

    Nustatyta, kad vienu klinikiniu atveju gali atsirasti abi ligos. Jei pacientas skundžiasi odos niežėjimo atsiradimu ir padidėja jo šarminės fosfatazės koncentracija kraujyje, galime kalbėti apie PSC. Diagnozės patvirtinimas ar paneigimas padės cholangiografijai.

    Svarbu! Reikėtų prisiminti, kad cholangiografijos rezultatai gali būti normalūs PSC, patvirtintas histologiniu tyrimu.

    AIG su virusiniu uždegimu

    Lėtinis autoimuninis hepatitas neturi virusinės kilmės, tačiau 5-8% pacientų klinikinių tyrimų rodo viruso hepatito žymenų buvimą. Šiuo atveju paciento organizmas blogai reaguoja į steroidinių vaistų vartojimą. 60% ištirtų skydliaukės antikūnų ir reumatoidinio faktoriaus.

    AIH ir nėštumas

    Moteris jau gali žinoti apie savo ligą arba ją pirmą kartą atrasti esant kūdikiui. Jei simptomai atsiranda pirmą kartą, pacientas kreipiasi į gydytoją, pateikdamas šiuos skundus:

    • nuolatinis silpnumas;
    • darbingumo sumažėjimas;
    • pilvo skausmas be aiškios vietos;
    • pilvo pūtimas;
    • sumažėjęs apetitas;
    • diskomfortas dešinėje pusrutulyje;
    • vorinių venų ant odos;
    • niežulys odos.

    Nepageidaujamų autoimuninių uždegimų apraiškų gali būti hemoglobino lygio sumažėjimas, sąnarių ir raumenų skausmas, spuogai, inkstų uždegimo simptomai. Nėštumo metu ligai būdingas didelis aktyvumas, leidžiantis moterims saugiai laikyti vaiką. Tačiau yra ligos progresavimo atvejų, dėl kurių vaisiaus mirties dažnis ir spontaniškas nėštumo nutraukimas padidėja kelis kartus.

    Pagal statistiką, patologinės būklės paūmėjimas nėštumo fone vyksta kiekvieną 4-ą moterį, kas 3-oji lėtinė eiga, po kūdikio gimimo pasireiškia ūminee faze. Atsižvelgiant į ligos progresavimą, motinos organizme yra galimos komplikacijos virškinimo trakto kraujavimo forma, kuri 11 proc. Atvejų sukelia mirtį.

    Gydymo ypatumai

    Yra autoimuninių hepatito gydymo absoliučių ir santykinių požymių.

    Absoliutus

    Remiantis statistika, per pastaruosius šešis mėnesius ligoniai, kurių transaminazių lygis padidėja 5-10 kartų kartu su gama-globulinų kiekybinių rodiklių padidėjimu 2 kartus, išgyvenamumo prognozė yra tik 40%, jei nėra tinkamo gydymo. Jei pacientai negauna terapijos dėl histologiškai patvirtinto AIH, ligos pasireiškia ciroze 80% klinikinių atvejų.

    Svarbu! Pastaruoju atveju 5 metų laikotarpis yra susijęs su 40% mirčių.

    Absoliučios indikacijos hormonų terapijai skirti yra šie:

    • histologinių pokyčių patvirtinimas;
    • laboratoriniai duomenys, patvirtinantys autoimuninį procesą, su kuriuo susiduria kepenys;
    • ryškūs patologijos simptomai ir požymiai, įskaitant neegepnines apraiškas.

    Santykinis

    Ši kategorija apima pacientus, kurie neturi ligos simptomų, histologinis vaizdas yra lengvas, nėra cirozės požymių. Tokiais atvejais išgyvenimas be imunosupresinio gydymo yra gana didelis. Yra netgi žinomi ilgalaikio remisijos atvejai, tačiau tokie momentai yra laikomi atskirai. Reikėtų nepamiršti, kad vėlyvas būklės perėjimas prie aktyviosios fazės yra galimas bet kuriuo metu, todėl gydymas hormoniniais vaistais yra pateisinamas.

    Kada negaliu elgtis?

    Imunosupresyvus gydymas rekomenduojamas tik esant ligos simptomams arba atsižvelgiant į jo histologinį patvirtinimą. Jei nėra indikacijų gydymui, hormoninių vaistų vartojimas nėra būtinas, nes jie gali išprovokuoti nemažą šalutinį poveikį:

    • sumažėjęs albumino kiekis kraujyje;
    • portosistinė kraujo manevravimas, dėl kurio pablogėja kraujagyslių funkcija.

    Ypatingas dėmesys turėtų būti skiriamas hormonų vartojimui atsižvelgiant į šias ligas ir ligas (vaistus galima vartoti tik tuomet, kai yra aiškių požymių):

    • cukrinis diabetas dekompensacijos stadijoje;
    • osteopenija - sumažėjęs kaulų tankis, dėl kurio kaulų lūžių rizika padidėja kelis kartus;
    • psichiniai sutrikimai;
    • mažas trombocitų skaičius ir leukocitų skaičius kraujyje.

    Gydymo režimai

    Pagrindinis gydymo režimas yra pagrindinis. Autoimuninio hepatito atveju, prednizolonas ir metilprednizolonas yra laikomi pagrindiniais pasirinktais vaistais. Norint padidinti gydymo veiksmingumą, prie vieno iš šių vaistų pridedamas 6-merkaptopurino darinys azatioprinas. Pagal statistiką, prednizolonas + azatioprinas ir metilprednizolonas + azatioprinas gali pasigirti 10 metų paciento išgyvenamumu bent 90%. Bet visiškai atsikratyti AIG klinikos galima tik kiekvienam trečiam pacientui.

    Gydymo rezultatai gali pasireikšti keliais variantais, kurių savybės yra aprašytos lentelėje.


  • Susiję Straipsniai Hepatito