Pirmieji autoimuninio hepatito simptomai, diagnozė ir gydymo režimas

Share Tweet Pin it

Autoimuninis hepatitas yra neaiškios etiologijos kepenų uždegiminė liga, pasireiškianti lėtiniu kūnu, kartu su galimu fibrozės ar cirozės vystymusi. Šis pažeidimas pasižymi tam tikrais histologiniais ir imunologiniais simptomais.

Pirmasis tokio kepenų pažeidimo paminėjimas XX a. Viduryje atsirado mokslinėje literatūroje. Tada vartojamas terminas "lupoidinis hepatitas". 1993 m. Tarptautinė ligų tyrimų grupė pasiūlė dabartinį patologijos pavadinimą.

Kas tai yra

Autoimuninis hepatitas yra nežinomos etiologijos kepenų parenchimo uždegiminė liga (priežastys), kartu su daugybės imuninės ląstelės (gama-globulinų, autoantikūnų, makrofagų, limfocitų ir kt.) Atsiradimu organizme.

Plėtros priežastys

Manoma, kad moterys dažniau kenčia nuo autoimuninio hepatito; piko dažnis pasireiškia nuo 15 iki 25 metų amžiaus ar menopauzės.

Autoimuninio hepatito patogenezės pagrindas yra autoantikūnų gamyba, kurių tikslas yra kepenų ląstelės - hepatocitai. Plėtros priežastys nėra žinomos; pasakojimai, paaiškinantys ligos atsiradimą, remiantis prielaida apie genetinės polinkio įtaką ir sukeliančius veiksnius:

  • infekcija hepatito virusais, herpes;
  • kepenų audinio pakitimai (sugadinimas) bakterinių toksinų;
  • vartoti narkotikus, kurie sukelia imuninį atsaką ar pokyčius.

Ligos pradžią gali sukelti ir vienas veiksnys, ir jų derinys, tačiau sukeliančiųjų derinys daro kursą sunkesnes ir prisideda prie greito proceso progresavimo.

Ligos formos

Yra 3 autoimuninių hepatitų tipų:

  1. Tai pasireiškia maždaug 80% atvejų, dažniau moterims. Jis pasižymi klasikine klinikine įvairove (lengvasis hepatitas), ANA ir SMA antikūnų buvimu, kitų organų imuninės sistemos patologija (autoimuninis tiroiditas, opinis kolitas, diabetas ir kt.), Lėtas kursas be smurtinių klinikinių pasireiškimų.
  2. Klinikiniai požymiai yra panašūs į I tipo hepatito atvejus, pagrindinis skiriamasis požymis yra SLA / LP antikūnų nustatymas tirpiems kepenų antigenams.
  3. Jis turi piktybišką progresą, nepalankią prognozę (diagnozavimo metu, kepenų cirozė nustatoma 40-70% pacientų), taip pat dažniau pasireiškia moterims. Apibūdinamas LKM-1 antikūnų prieš citochromą P450, antikūnų LC-1 buvimas kraujyje. Nepageidaujamos imuninės sistemos pasireiškimai yra ryškesni negu I tipo.

Šiuo metu kyla abejonių dėl III tipo autoimuninio hepatito buvimo; siūloma laikyti ją ne savarankiška forma, bet kaip ypatingą I tipo ligos atvejį.

Autoimuninio hepatito pasiskirstymas į tipus neturi reikšmingos klinikinės reikšmės, nes tai rodo didesnį mokslinį susidomėjimą, nes tai nereiškia, kad reikia keisti diagnostinių priemonių ir gydymo taktiką.

Simptomai autoimuninio hepatito

Manifestai nėra specifiniai: nėra vieno ženklo, kuris unikaliai jį apibūdina kaip tikslią autoimuninio hepatito simptomą. Paprastai liga prasideda, paprastai, su tokiais dažnai pasitaikančiais simptomais (25-30% atvejų staigus debiutas):

  • galvos skausmas;
  • šiek tiek padidėjusi kūno temperatūra;
  • odos pageltimas;
  • meteorizmas;
  • nuovargis;
  • bendras silpnumas;
  • apetito stoka;
  • galvos svaigimas;
  • sunkumas skrandyje;
  • skausmas dešinėje ir kairėje hipochondrijoje;
  • padidėjęs kepenys ir blužnis.

Su ligos progresavimu vėlesniuose etapuose pastebima:

  • odos bėrimas;
  • kraujospūdžio mažinimas;
  • skausmas širdyje;
  • delnų paraudimas;
  • telangiectasia (vorinių venų) išvaizda ant odos;
  • padidėjęs širdies ritmas;
  • kepenų encefalopatija (demencija);
  • kepenų koma.

Klinikinį vaizdą papildo simptomai, susiję su komplikacijomis; dažniausiai tai yra migracijos skausmai raumenyse ir sąnariuose, staigus kūno temperatūros padidėjimas ir makulopapulinis odos bėrimas. Moterims gali būti skundų dėl menstruacijų pažeidimų.

Diagnostika

Autoimuninio hepatito diagnostiniai kriterijai yra serologiniai, biocheminiai ir histologiniai žymekliai. Pagal tarptautinius kriterijus galima kalbėti apie autoimuninį hepatitą, jei:

  • γ-globulinų ir IgG lygis viršija normalią koncentraciją 1,5 ar daugiau kartų;
  • žymiai padidėjo AST, ALT aktyvumas;
  • kraujo perpylimo trūkumo istorija, hepatotoksinių vaistų vartojimas, piktnaudžiavimas alkoholiu;
  • aktyvios virusinės infekcijos (hepatito A, B, C ir tt) žymenys nėra aptiktos kraujyje;
  • antikūnų titrai (SMA, ANA ir LKM-1) suaugusiesiems virš 1:80; vaikams virš 1:20.

Kepenų biopsija, atliekant morfologinį audinio tyrimą, atskleidžia lėtinio hepatito vaizdą su ryškiu aktyvumu. Histologiniai autoimuninio hepatito požymiai yra parenchimo, limfinės infiltracijos ir plazmos ląstelių gausos tiltai arba padidėjusi nekrozė.

Autoimuninio hepatito gydymas

Gydymo pagrindas yra gliukokortikosteroidų vartojimas - vaistų imunosupresantai (slopina imunitetą). Tai leidžia sumažinti autoimuninių reakcijų, kurios sunaikina kepenų ląsteles, aktyvumą.

Šiuo metu yra du gydymo režimai autoimuniniam hepatitui: kombinacija (prednizonas + azatioprinas) ir monoterapija (didelės prednizono dozės). Jų efektyvumas yra maždaug toks pat, abi sistemos leidžia pasiekti remisiją ir padidinti išgyvenamumą. Tačiau kombinuotam gydymui būdingas mažesnis šalutinis poveikis, kuris yra 10%, o gydant tik prednizonu šis skaičius siekia 45%. Todėl, jei azatioprinas yra tinkamai toleruojamas, pirmenybė teikiama pirminei alternatyvai. Ypač kombinuotas gydymas skiriamas vyresnio amžiaus moterims ir pacientams, sergantiems diabetu, osteoporozės, nutukimo ir padidėjusio nervų irzlumo.

Monoterapija skiriama nėščioms moterims, sergantiems įvairiais neoplazmais, sergantiems sunkiomis citopenijos formomis (tam tikrų tipų kraujo ląstelių trūkumas). Jei gydymo kursas neviršija 18 mėnesių, nepastebimas ryškus šalutinis poveikis. Gydymo metu prednizono dozė palaipsniui mažėja. Autoimuninio hepatito gydymo trukmė yra nuo 6 mėnesių iki 2 metų, kai kuriais atvejais terapija atliekama visą gyvenimą.

Chirurginis gydymas

Šią ligą galima išgydyti tik operacija, kurią sudaro kepenų transplantacija (transplantacija). Operacija yra gana rimta ir sunki pacientams atlikti. Taip pat yra keletas gana pavojingų komplikacijų ir nepatogumų, kuriuos sukelia organų transplantacijos:

  • kepenys negali įsikurti ir kūno atmesti, net nepaisant nuolatinio vaistų, slopinančių imuninę sistemą, vartojimą;
  • organizmui yra sunku toleruoti pastovų imunosupresatorių naudojimą, nes per šį laikotarpį galima gauti bet kokią infekciją, net ir dažniausiai pasitaikančią ARVI, kuri gali sukelti meningito (uždegimą), pneumonijos ar sepsio vystymąsi nusilpusio imuniteto sąlygomis;
  • Transplantatieji kepenys gali neveikti savo funkcijos, o tada pasireiškia ūminis kepenų nepakankamumas ir mirtis.

Kita problema yra rasti tinkamą donorą, tai gali užtrukti net kelerius metus, ir tai kainuoja daug pinigų (nuo maždaug 100 000 dolerių).

Neįgalumas su autoimuniniu hepatitu

Jei ligos sukėlimas sukėlė kepenų cirozę, pacientas turi teisę kreiptis į ITU biurą (organizaciją, kuri atlieka medicininę ir socialinę ekspertizę), kad patvirtintų šio organo pokyčius ir gautų valstybės pagalbą.

Jei pacientas dėl savo sveikatos būklės yra priverstas pakeisti savo darbo vietą, bet gali užimti kitą vietą su mažesniu darbo užmokesčiu, jis turi teisę į trečiąją invalidumo grupę.

  1. Kai liga pasireiškia pertraukiamuoju pasikartojimu, paciento patirtis: vidutinė ir sunki kepenų funkcijos sutrikimas, ribotas gebėjimas savarankiškai dirbti, darbas įmanomas tik specialiai sukurtose darbo sąlygose, naudojant pagalbines technines priemones, tada daroma prielaida, kad yra antroji negalios grupė.
  2. Pirmąją grupę galima gauti, jei ligos progresas sparčiai vyksta, o pacientas turi sunkų kepenų nepakankamumą. Paciento savijautos efektyvumas ir gebėjimas yra tokio dydžio, kad gydytojai rašo paciento medicininiuose dokumentuose apie visišką nesugebėjimą dirbti.

Galima dirbti, gyventi ir gydyti šią ligą, tačiau vis dar laikoma labai pavojinga, nes jo atsiradimo priežastys dar nėra visiškai suprantamos.

Prevencinės priemonės

Autoimuniniam hepatitui galima tik antrinę profilaktiką, kurios metu atliekama tokia veikla:

  • reguliarius vizitus gastroenterologui ar hepatologui;
  • nuolatinis kepenų fermentų, imunoglobulinų ir antikūnų aktyvumo lygis;
  • specialios dietos laikymasis ir švelnus gydymas;
  • ribojant emocinį ir fizinį stresą, vartojant įvairius vaistus.

Laiku nustatyta diagnozė, tinkamai paskirti vaistiniai preparatai, vaistažolių preparatai, liaudies preparatai, prevencinių priemonių laikymasis ir gydytojo receptai leis pacientui diagnozuoti autoimuninį hepatitą veiksmingai susidoroti su šia ligai, pavojinga sveikatai ir gyvenimui.

Prognozė

Jei negydoma, liga progresuoja nuolat; spontaniškai remisijos nevyksta. Autoimuninis hepatitas yra kepenų cirozė ir kepenų nepakankamumas; 5 metų išgyvenimas neviršija 50%.

Remiantis laiku atliekamu ir gerai atliktu gydymu, daugumoje pacientų galima pasiekti remisiją; tačiau išgyvenamumas 20 metų yra daugiau nei 80%. Kepenų transplantacija pateikia rezultatus, kurie yra panašūs į vaistų pasiektą remisiją: 90% pacientų 5 metų prognozė yra palanki.

Autoimuninis hepatitas

Autoimuninis hepatitas yra lėtinė uždegiminė imuniteto progresuojanti kepenų liga, būdinga specifinių autoantikūnų, padidėjęs gama gliukozino kiekis ir ryškus teigiamas atsakas į imunosupresantus.

1950 m. J. Waldenstromas pirmą kartą apibūdino sparčiai progresuojantį hepatitą, kurio metu pasireiškė kepenų cirozė (jaunoms moterims). Šiai ligai lydėjo gelta, padidėjęs gama gliukozino koncentracijų serume kiekis, menstruacijų sutrikimas ir gerai reagavo į gydymą adrenokortikotropiniu hormonu. Atsižvelgiant į antikūnų antikūnus (ANA), kurie randami krauju sergantiems pacientams, būdingi raudonąją vilkligę (lupus), 1956 m. Liga tapo žinoma kaip "lupoidinis hepatitas"; Terminas "autoimuninis hepatitas" buvo pradėtas naudoti praėjus beveik 10 metų, 1965 m.

Kadangi pirmą dešimtmetį po pirmojo autoimuninio hepatito nustatymo buvo dažniau diagnozuota jaunoms moterims, vis dar yra klaidingas įsitikinimas, kad tai yra jaunų žmonių liga. Tiesą sakant, vidutinis pacientų amžius yra 40-45 metai, tai yra dėl dviejų pasireiškimo pikų: nuo 10 iki 30 metų amžiaus ir nuo 50 iki 70 metų. Būdinga tai, kad po 50 metų autoimuninis hepatitas debuta du kartus dažniau nei anksčiau..

Ligos dažnis yra labai mažas (vis dėlto jis yra vienas iš labiausiai ištirtų autoimuninės patologijos struktūros) ir labai skiriasi įvairiose šalyse: tarp Europos gyventojų autoimuninio hepatito paplitimas yra nuo 0,1 iki 1,9 atvejų 100 000 pacientų ir Japonijoje tik 0,01-0,08 100 000 gyventojų per metus. Tarp skirtingų lyčių atstovų taip pat labai skiriasi: sergančių moterų ir vyrų santykis Europoje yra 4: 1, Pietų Amerikos šalyse - 4,7: 1, Japonijoje - 10: 1.

Apie maždaug 10% pacientų liga yra besimptama ir atsitiktinai atsiranda dėl kitos priežasties, 30% - kepenų pažeidimo sunkumas neatitinka subjektyvių pojūčių.

Priežastys ir rizikos veiksniai

Pagrindinis substratas pažangių uždegiminių nekrozinių pokyčių kepenų audiniuose yra imuninės autoagresijos reakcija į savo ląsteles. Pacientų, sergančių autoimuniniu hepatitu, kraujyje yra keletas antikūnų rūšių, tačiau patologinių pokyčių vystymuisi svarbiausia yra raumenų arba lygiųjų raumenų antikūnų (SMA) autoantikūnai ir antinksuliniai antikūnai (ANA).

SMA antikūnų veikimas yra nukreiptas prieš baltymą mažiausių struktūrų lygiųjų raumenų ląstelių sudėtyje, antikūnų antikūnai veikia prieš branduolinę DNR ir ląstelių branduolių baltymus.

Kai kurių autoimuninių reakcijų grandinės atsiradimo priežastiniai veiksniai nėra žinomi.

Daugelis virusų, turinčių hepatotropinį poveikį, kai kurios bakterijos, aktyvūs metabolitai toksinių ir vaistinių medžiagų, ir genetinė polinkis yra laikomi galimi imuninės sistemos sugebėjimo išskirti "savo ir kito" provokatorius;

  • Hepatito A, B, C, D virusai;
  • Epsteino virusai - Barr, tymai, ŽIV (retrovirusai);
  • Herpes simplex virusas (paprastas);
  • interferonai;
  • Salmonella Vi antigenas;
  • mielių grybai;
  • alelių (genų struktūriniai variantai) HLA DR B1 * 0301 arba HLA DR B1 * 0401;
  • vartojant Methyldopa, oksifenizatiną, nitrofurantoiną, minocikliną, diklofenaką, propiltiorakilį, izoniazidą ir kitus vaistus.

Ligos formos

Yra 3 autoimuninių hepatitų tipų:

  1. Tai pasireiškia maždaug 80% atvejų, dažniau moterims. Jis pasižymi klasikine klinikine įvairove (lengvasis hepatitas), ANA ir SMA antikūnų buvimu, kitų organų imuninės sistemos patologija (autoimuninis tiroiditas, opinis kolitas, diabetas ir kt.), Lėtas kursas be smurtinių klinikinių pasireiškimų.
  2. Jis turi piktybišką progresą, nepalankią prognozę (diagnozavimo metu, kepenų cirozė nustatoma 40-70% pacientų), taip pat dažniau pasireiškia moterims. Apibūdinamas LKM-1 antikūnų prieš citochromą P450, antikūnų LC-1 buvimas kraujyje. Nepageidaujamos imuninės sistemos pasireiškimai yra ryškesni negu I tipo.
  3. Klinikiniai požymiai yra panašūs į I tipo hepatito atvejus, pagrindinis skiriamasis požymis yra SLA / LP antikūnų nustatymas tirpiems kepenų antigenams.

Šiuo metu kyla abejonių dėl III tipo autoimuninio hepatito buvimo; siūloma laikyti ją ne savarankiška forma, bet kaip ypatingą I tipo ligos atvejį.

Pacientams, kuriems yra autoimuninis hepatitas, reikia visą gyvenimą trunkančio gydymo, nes daugeliu atvejų liga pasikartoja.

Autoimuninio hepatito pasiskirstymas į tipus neturi reikšmingos klinikinės reikšmės, nes tai rodo didesnį mokslinį susidomėjimą, nes tai nereiškia, kad reikia keisti diagnostinių priemonių ir gydymo taktiką.

Simptomai

Ligos požymiai nėra specifiniai: nėra vieno ženklo, kuris unikaliai jį klasifikuotų kaip autoimuninio hepatito simptomą.

Paprastai autoimuninis hepatitas pradeda palaipsniui pasireikšti tokiais dažnai pasitaikančiais simptomais (25-30% atvejų staigus debiutas):

  • bloga bendra gerovė;
  • tolerancijos nuo įprastos fizinės veiklos mažėjimas;
  • mieguistumas;
  • nuovargis;
  • sunkumas ir jausmas skleisti dešinėje pusrutulyje;
  • trumpalaikis arba nuolatinis odos ir skleros dėmių odos dėmėjimas;
  • tamsus šlapimo dažymas (alaus spalva);
  • kylančios kūno temperatūros epizodai;
  • mažinti ar visiškai apetitą;
  • raumenų ir sąnarių skausmas;
  • menstruacijų pažeidimai moterims (iki menstruacijų visiškai nutraukus);
  • spontaninės tachikardijos bouts;
  • niežulys;
  • delnų paraudimas;
  • taško kraujavimas, vorinių venų ant odos.

Autoimuninis hepatitas yra sisteminė liga, paveikianti daugelį vidaus organų. Nepaprastieji imuninės sistemos simptomai, susiję su hepatitu, yra aptiktos maždaug pusėje pacientų, dažniausiai jie būdingi šioms ligoms ir ligoms:

  • reumatoidinis artritas;
  • autoimuninis tiroiditas;
  • Sjogreno sindromas;
  • sisteminė raudonoji vilkligė;
  • hemolizinė anemija;
  • autoimuninė trombocitopenija;
  • reumatoidinis vaskulitas;
  • fibrozinis alveolitas;
  • Raynaudo sindromas;
  • vitiligas;
  • alopecija;
  • lichen planus;
  • bronchų astma;
  • židinio sklerodermija;
  • CREST sindromas;
  • sutapimo sindromas;
  • polimiozitas;
  • nuo insulino nepriklausomas cukrinis diabetas.

Apie maždaug 10% pacientų liga yra besimptama ir atsitiktinai atsiranda dėl kitos priežasties, 30% - kepenų pažeidimo sunkumas neatitinka subjektyvių pojūčių.

Diagnostika

Siekiant patvirtinti autoimuninio hepatito diagnozę, atliekamas išsamus paciento tyrimas.

Ligos požymiai nėra specifiniai: nėra vieno ženklo, kuris unikaliai jį klasifikuotų kaip autoimuninio hepatito simptomą.

Visų pirma būtina patvirtinti, kad nėra kraujo perpylimų ir piktnaudžiavimo alkoholiu istorijoje ir pašalintos kitos kepenų, tulžies pūslės ir tulžies latakų (hepatobiliarinės zonos) ligos, tokios kaip:

  • virusinis hepatitas (pirmiausia B ir C);
  • Vilsono liga;
  • alfa-1-antitripsino trūkumas;
  • hemochromatosis;
  • medicininis (toksinis) hepatitas;
  • pirminis sklerozuojantis cholangitas;
  • pirminė tulžies pūslelinė cirozė.

Laboratoriniai diagnostikos metodai:

  • gama gliukozino koncentracijos serume ar imunoglobulino G (IgG) kiekio nustatymas (padidėjo bent 1,5 karto);
  • aptikimo serumo prieš branduolio antikūnų (ANA), anti-lygiųjų raumenų (SMA), kepenų-inkstų mikrosomų antikūnai (LKM-1), antikūnų prieš tirpus antigeno kepenų (PLS / LP), į asialoglikoproteinų receptorių (ASGPR), aktino autoantikūnus (AAA ), ANCA, LKM-2, LKM-3, AMA (suaugusiųjų titeris ≥ 1:88, vaikai ≥ 1:40);
  • ALT ir AST transaminazių kiekio kraujyje nustatymas (padidėjęs).
  • Pilvo organų ultragarsas;
  • apskaičiuota ir magnetinio rezonanso vaizdavimas;
  • punkcija biopsija, po kurios atliekami histologiniai biopsijos egzempliorių tyrimai.

Gydymas

Pagrindinis autoimuninių hepatito gydymo būdas yra imunosupresinis gydymas gliukokortikosteroidais arba jų derinys su citostatikais. Teigiamai atsakius į gydymą, vaistus galima atšaukti ne anksčiau kaip po 1-2 metų. Reikia pažymėti, kad nutraukus vaistų vartojimą 80-90 proc. Pacientų pasikartoja ligos simptomai.

Nepaisant to, kad daugumai pacientų pasireiškia teigiama tendencija gydymo fone, apie 20% išlieka imuniteto imunosupresantai. Maždaug 10% pacientų sustabdyti gydymą dėl sukurti komplikacijų (erozijos ir opos skrandžio gleivinės ir dvylikapirštės žarnos opos, antrinių infekcinių komplikacijų, sindromas hipofizės -. Kušingo sindromo, nutukimo, osteoporozės, hipertenzija, kaulų čiulpų slopinimas, ir kiti).

Sudėtingu gydymu 20 metų išgyvenamumas viršija 80%, o dekompensacijos procesas sumažėja iki 10%.

Be farmakoterapijos, atliekama ekstrakorporinė hemokorreksija (tūrinė plazmaferezė, kriopatija), kuri leidžia pagerinti gydymo rezultatus: sumažėja klinikiniai simptomai, gama gliukozės koncentracija serume ir antikūnų titras.

Jei 4 metų farmakoterapijos ir hemokorreksijos poveikio nėra, yra nurodyta kepenų transplantacija.

Galimos komplikacijos ir pasekmės

Autoimuninio hepatito komplikacijos gali būti:

  • šalutinių poveikių atsiradimas, kai "rizikos ir naudos" santykio pokytis daro nepatrauklią gydymą;
  • kepenų encefalopatija;
  • ascitas;
  • kraujavimas iš stemplės varikoze;
  • kepenų cirozė;
  • kepenų ląstelių nepakankamumas.

Prognozė

Neeksportuojamo autoimuninio hepatito atveju 5 metų išgyvenamumas yra 50%, 10 metų - 10%.

Po 3 metų aktyvios gydymo laboratorijoje ir instrumentiškai patvirtinta remisija pasiekiama 87% pacientų. Didžiausia problema yra autoimuninių procesų pakartotinis aktyvavimas, kuris pastebimas 50% pacientų per šešis mėnesius ir 70% po trejų metų nuo gydymo pabaigos. Gavęs remisiją be palaikomojo gydymo, ji gali būti palaikoma tik 17% pacientų.

Sudėtingu gydymu 20 metų išgyvenamumas viršija 80%, o dekompensacijos procesas sumažėja iki 10%.

Šie duomenys patvirtina gydymo visą gyvenimą poreikį. Jei pacientas primygtinai reikalauja nutraukti gydymą, reikia stebėti kas 3 mėnesius.

Autoimuninis hepatitas - kas tai?

Ilgas pacientų, sergančių virusiniu hepatitu, tyrimas leido nustatyti, kad kepenų sunaikinimas įvyksta ne tik dėl mikroorganizmo toksinio poveikio, bet ir dėl stipraus imuninio atsako. Bandant įveikti svetimkūnius mikroorganizmus, imunitetas gamina daug antikūnų, kurie užkrato patogenams imasi hepatocitus su pažeista membrana. Tačiau kepenų užpuolimo imuninėse ląstelėse procesas gali pasireikšti be viruso veikimo. Toks hepatitas vadinamas autoimuninu.

Statistika

Autoimuninis hepatitas (AIG) dažniausiai būna lėtinis, tačiau gali pasireikšti paūmėjimai, kurių klinikiniai požymiai mažai skiriasi nuo ūmios virusinės hepatito fazės. Kadangi trūksta specifinių simptomų ir latentinis ligos progresas, ankstyva diagnozė kyla rimtų sunkumų. Kai kuriems ligoniams dėl ūmio atsiradimo atsiranda sparti ligos progresija, todėl cirozė vystosi kelerius metus. Statistiškai ją galima apibūdinti kaip AIH:

  • Pagrindinė pacientų grupė yra moterys - 71%.
  • Liga gali išsivystyti bet kuriame amžiuje - nuo 1 metų iki 77 metų, tačiau dažniausiai būdingi klinikiniai ir biocheminiai požymiai atsiranda 20-30 metų amžiaus ir 40-55 metų amžiaus, kai moteris serga menopauze.
  • Paprastai liga serga vidutiniškai 50-200 atvejų vienam milijonui žmonių. Tačiau, kai kuriais skaičiavimais, iki 20% lėtinio hepatito Europoje ir Jungtinėse Amerikos Valstijose atsiranda autoimunijų. Japonijoje šis skaičius siekia 85%.
  • 25 proc. Pacientų liga diagnozuojama jau cirozės stadijoje, kuri yra asimptominio būdo įrodymas.
  • 35-38% pacientų autoimuninis hepatitas yra susijęs su kitomis imuninės sistemos ligomis.

Rimčiau tiriant pacientus, sergančius kriptogeniniu (idiopatiniu) hepatitu, trečdalis jų yra diagnozuoti autoimuniniu būdu.

Ligos vystymosi mechanizmas

Kūno apsaugines funkcijas atlieka kaulų čiulpų ir užkietėjinių liaukų ląstelės - B ir T limfocitai, kurių "brandos" vieta yra blužnis ir limfmazgiai. Imuninėse ląstelėse yra receptorių, sugaunančių užsienio antigenus, o būtent jų baltymų struktūras. B-limfocitai yra atsakingi už antikūnų gamybą prieš konkrečią infekciją, o T limfocitai kovoja su užsikrėtimo patogenais. Paprastai ligos metu limfocitų receptoriai reaguoja su modifikuotu patogenų baltymu. Kai susilpnėja jo svetimų organizmų baltymų pripažinimo funkcija, imuninė sistema pradeda skleisti sveikas organų ląsteles.

Dabar AIG vystymosi mechanizmas ir jo etiologija lieka neaiškūs, nes trūksta eksperimentinių modelių ir esamų patogeninių sąvokų nepakankamumas. Yra dvi teorijos apie patologinio proceso eigą. Pirmasis yra T-limfocitų molekulinės funkcijos pažeidimas, dėl kurio nekontroliuojama antikūnų gamyba, kuri atakuoja nepakitusius baltymus, esančius hepatocitų membranose. Taigi antikūnai "pertraukia" kepenų ląstelių apvalkalo, o limfocitai sunaikina jų branduolius.

Antroji hipotezė yra tai, kad hepatocitų paviršiuje yra specifinių autoantigenu, kurie tiesiogiai susiję su HLA antigenais. Mažiausia molekulinė disbalansas lemia T limfocitų augimą, kuris sintezuoja ne tik antikūnus, bet ir antigenus, o tai palengvina kepenų audinio sunaikinimo procesą.

Galima etiologija

Priežastys, dėl kurių imuninė sistema pradeda atakuoti kepenis, yra neaiški. Kai kurie gydytojai mano, kad norint pradėti patologinį procesą būtina sukelti rimtą infekcijos, ypač virusinio hepatito, perdavimą. Kiti mano, kad tikroji priežastis turi būti ieškoma endokrininiuose sutrikimuose, nes lytis ir amžius nėra svarbūs virusams, o autoimuninis hepatitas turi "pageidavimus". Atsižvelgiant į tai, kad pagrindinėje rizikos grupėje yra moterys, linkusios į hormonų disbalansą ir kitų autoimuninių ligų, pasireiškiantis hepatitas turėtų būti laikomas antriniu negalavimu.

Nepaisant to, kad nėra vieningo nuomonės, dauguma mokslininkų mano, kad liga yra įgimta ir neįgyta. Be to, neįmanoma įvertinti jo vystymosi pavojaus vaikui dėl to, kad nėra daug paveldimų ligos perdavimo atvejų. Nepaisant to, kad HLA antigenas randamas 70% vaikų, kurių vienas iš tėvų nukentėjo nuo AIG, tai nėra lemiamas vaiko ligos faktorius. Taip pat nebuvo nustatyta "priežastinio" geno, sukeliančio patologinį procesą, todėl ši liga negali būti laikoma šeimos nariu.

Dėl to, kad nėra jokių tikslių teiginių apie autoimuninio hepatito etiologiją, gydytojai mano, kad jis vystosi dėl idiopatinės genetinės mutacijos, atsirandančios gimdos gleivinės vystymosi stadijoje.

Antrasis svarbiausias klausimas yra būtinas veiksnys, sukeliantis sunkų ligos pradžią. Immunologinių tyrimų rezultatai linkę manyti, kad sveikas žmogus gali neturėti ligos simptomų. Remiantis statistika, 44-86% pacientų turi antikūnų prieš HAV, HBV ir HCV infekcijas (atitinkamai hepatito A, B ir C) kraujyje. Gana dažnai nustatomas ir tymų genomas, ypač žmonių, gyvenančių endeminėse šalyse. Įdomu tai, kad hepatito C žymenys buvo nustatytos 11% pacientų, sergančių AIH (1 tipo), ir 50-84% AIH (2 tipo). Tačiau viruso buvimas žmogaus organizme be konkrečių virusinių infekcijos požymių pasireiškimo dar nėra pakankamai priežastis nustatyti autoimuninį hepatitą.

23% žmonių, sergančių hepatitu C, stebimi imuninės sistemos sindromai ir ligos. Koks yra pagrindinis kepenų, viruso ar imuninių sutrikimų morfologinių pokyčių veiksnys dar nėra žinomas.

Tipiniai serologiniai AIG žymenys yra antinuclear (ANA) ir anti-smooth muscle (SMA) antikūnai. Abu antikūnų tipai nustatomi 64% pacientų, tik SMA yra 22%, o tik ANA - 14%. Visi šie pacientai priklauso AIG 1 tipo grupei. Tačiau jei organizme yra antikūnų prieš kepenų mikrosomas (anti-LKM-1), kurie vienu metu negali būti kartu su SMA ir ANA ląstelėmis, jie kalba apie 2 tipo AIH. Nepaisant panašių simptomų, Šios rūšys labai skiriasi srauto ir prognozių požiūriu:

Autoimuninis hepatitas: simptomai ir gydymas

Autoimuninis hepatitas - pagrindiniai simptomai:

  • Silpnumas
  • Patinusios limfmazgiai
  • Niežėjimas
  • Galvos svaigimas
  • Pykinimas
  • Išsiplėtusi blužnis
  • Raudonos dėmės ant veido
  • Kraujagyslių žvaigždės
  • Raudonos dėmės ant delno
  • Nuovargis
  • Sunkumas į dešinę hipochondriumą
  • Skausmas dešinėje pusėje
  • Menstruacinio ciklo pažeidimas
  • Balinta kal
  • Tamsus šlapimas
  • Odos gelta
  • Akies lukšto pageltimas
  • Padidėjęs krūtų dydis
  • Antsvorio plaukai
  • Nejautros jausmas nuo valgymo

Autoimuninis hepatitas yra pagrindinio hematopoetinio organo, kepenų pažeidimas, kuris turi neaiškią etiologiją ir sukelia kepenų ląstelių sunaikinimą ir tolesnį kepenų nepakankamumo vystymąsi. Tarp visų kepenų patologijų, autoimuninis hepatitas užima apie 25%, ir dėl to kenčia tiek vaikai, tiek suaugusieji. Moterims ši patologija yra 8 kartus dažniau nei vyrai.

Priežastys

Iki šiol ekspertai dar nevisiškai išaiškino šios ligos etiologiją. Žmonių imuninės sistemos pokyčiai, dėl kurių jis vystosi, gali sukelti keletą virusų, pavyzdžiui, įvairių tipų hepatito viruso, taip pat Epstein-Barr viruso, citomegaloviruso ir herpeso viruso. Liga taip pat gali pasireikšti žmonėms, kuriems buvo paskirtos didelės vaisto Interferono dozės.

Pirmiau minėti veiksniai lemia tai, kad žmogaus imuninė sistema pradeda tinkamai veikti, sunaikindama savo ląsteles ir ypač puola kepenų ląsteles, pripažindama jas svetimomis. Reikėtų pažymėti, kad imuninės sistemos sutrikimo atveju žmogus kenčia nuo kitų patologijų.

Pathogenesis

Kepenys yra organas, susidedantis iš atskirų skilčių, tarp kurių yra tulžies latakai ir indai. Per šiuos indus organas yra prisotintas krauju ir jo sudėtyje esančiomis maistinėmis medžiagomis, o tulžies išteka per tulžies latakus.

Jei yra organų ląstelių autoimuninė žala, erdvė tarp kepenų ląstelių pakeičiama jungiamuoju audiniu, dėl kurio suspaudžiami indai ir kanalai, sulaužomas organas ir užkirstas kelias tulžies srautui.

Taip yra dėl to, kad jo paties imunitetas pradeda veikti prieš jį ir pripažįsta kepenų ląsteles kaip svetimkūnius, gaminančius trijų rūšių antikūnus, kurie puola organą. Dėl to sunaikinami hepatocitai, o jų vieta - jungiamojo audinio struktūros. Tai, savo ruožtu, pirmiausia lemia sergamojo organo funkcijų mažėjimą, o paskui - jo darbo nutraukimą, kai išsivysto cirozė ir kepenų nepakankamumas.

Klinikinis vaizdas ir simptomai

Dažniausiai pirmieji šios patologijos požymiai pastebimi jaunesnio amžiaus pacientams - iki 30 metų. Iš pradžių asmuo gali skųstis dėl bendrų klinikinių patologijos apraiškų, tai yra tokie simptomai:

  • nuovargis;
  • išmatų spalva ir šlapimo spalvos pasikeitimas (jis tamsėja);
  • padidėjęs silpnumas;
  • odos ir skleros pageltimas.

Jei kalbame apie ūminį autoimuninį hepatitą, simptomai yra greiti ir sunkūs, jei yra lėtinis autoimuninis hepatitas, simptomai gali būti sušvelninti, o pati liga bus vangiai - staiga pasirodys simptomai ir skausmas, tada staiga išnyks.

Lėtinis autoimuninis hepatitas turi laipsnišką vystymąsi ir padidėja simptomų. Šiuo atveju asmuo pastebi silpnumo padidėjimą, galvos svaigimo atsiradimą, nuobodų skausmą buvimo dešinėje ribinėje erdvėje ir nepastovų skleros spalvos pasikeitimą. Kartais gali atsirasti temperatūros pakilimų.

Kiti autoimuninio hepatito simptomai yra būdingi ekstensyviam proceso etapui. Pavyzdžiui, pacientai gali pajusti sunkumą po dešineje esančiais šonkauliais ir kartais patirti skausmą šioje srityje. Be to, jie turi nepasitikėjimą maistu, ir jie gali nuolat patirti pykinimą. Limfmazgių padidėjimas taip pat parodo patologiją kūne. Kartais šios ligos žmonės keičia odos ir skleros spalvą - jie tampa gelta. Kuriant patologiją kenčia ne tik kepenys, bet ir blužnis - padidėja jo dydis, kurį galima nustatyti palpacija. Be to, pacientai gali patirti stiprų niežėjimą, jie turi keistų raudonų dėmių ant veido ir delno, o kūnas yra padengtas mažomis kraujagyslių žvaigždutėmis.

Jei ši patologija pasireiškia vyrams ir berniukams, gali padidėti pieno liaukos, o moterims ir merginoms - padidėjęs plaukų ant veido ir kūno augimas, taip pat nereguliarios menstruacijos.

Tokios ligos, kaip autoimuninis hepatitas, taip pat yra susiję su komfortabiliais ligoniais. Ypač kai kuriais atvejais pacientams, be kepenų pažeidimo, taip pat atsiranda žarnyno pažeidimas, sąnarių uždegiminės ligos, skydliaukės uždegimas, vitiligas, inkstų pažeidimas, anemija ir kitos vidaus organų bei organizmo ligos.

Rūšys

Yra trys sutrikimų tipai, tokie kaip autoimuninis hepatitas, kurie priklauso nuo žmogaus imuninės sistemos sukurtų antikūnų tipo. Labiausiai paplitęs yra 1 tipas, kuris paveikia iki 85% visų pacientų, kuriems yra patvirtinta diagnozė. Ši liga pasireiškia jaunesniame amžiuje - nuo 10 iki 30 metų. Kartais liga nustatoma 50 metų amžiaus moterims, kai jų kūnas patenka į menopauzės stadiją. Toks tipo liga gerai reaguoja į gydymą, o tinkamas gydymas, gydytojai gali pasiekti ilgalaikę remisiją. Be gydymo, kepenys jaučiamas keletą metų, todėl mirtis.

2 tipas - autoimuninis hepatitas, dažniausiai pasitaikantis vaikams, taip pat vyresnio amžiaus žmonėms. Ši liga pasižymi sunkiu progresu, turinčiu ryškius simptomus. Šios ligos rūšis kelis kartus sunkiau gydyti, todėl cirozė ir kepenų nepakankamumas pasireiškia du kartus dažniau nei kitų tipų.

Tipas 3 - hepatocitų autoimuniniai pažeidimai šios patologijos metu pastebimi 40-50 metų amžiaus žmonėms. Tuo pačiu metu sutrinka ne tik sergančio organo, bet ir kitų, ypač kasos, darbas. Gydymas suteikia rezultato, nepaisant to, kad kepenyse nėra antikūnų.

Diagnostika

Siekiant patvirtinti diagnozę, reikia diagnozuoti autoimuninį hepatitą, kuris atliekamas taikant kitų kepenų patologijų pašalinimo metodą. Deja, daugeliu atvejų liga diagnozuojama tik vėlesniuose etapuose, kai kepenys jau serga ciroze. Todėl tokioje situacijoje negalima kalbėti apie visišką atsigavimą, tačiau palaikomoji ir simptominė terapija gali pratęsti pacientų gyvenimą iki 5 metų ar ilgiau.

Diagnozės pradžioje gydytojas klausia paciento, ar jis buvo paveiktas spinduliuotės ar kenksmingų cheminių medžiagų veikimu. Tada jis nustato, ar jis yra per daug priklausomas nuo alkoholio (kaip žinoma, žmonių, kurie yra priklausomi nuo alkoholio, kepenys dažnai kenčia nuo cirozės). Taip pat būtina neįtraukti ilgalaikio asmens gydymo įvairiais vaistiniais preparatais, kurie gali turėti toksinį poveikį kepenų ląstelėms ir sukelti jų suskaidymą (medicininę cirozę).

Kitas diagnozavimo etapas yra pašalinti kitų rūšių hepatito buvimą pacientui. Šiuo tikslu bandymai atliekami su tam tikrais įvairių tipų viruso kūno žymekčiais. Jei visos analizės yra neigiamos, atkreipkite dėmesį į konkrečius rodiklius. Pavyzdžiui, greitas gama-globulinų augimas ir, žinoma, teigiamas testas autoimuninio hepatito antikūnams yra orientacinis.

Kraujo tyrimas taip pat gali parodyti autoimuninės patologijos buvimą organizme - ESR pagreitėja ir kraujo kūnelių skaičius mažėja.

Šią patologiją reikia atskirti nuo naviko panašių procesų organizme. Todėl nurodomi ultragarso ir magnetinio rezonanso kepenų vaizdai - šie metodai nesuteikia aiškios nuotraukos apie autoimuninį hepatitą, tačiau jie atskleidžia navikus, cistus ir kitus neoplazmus kepenyse.

Biopsijoje paimtos medžiagos histologinis tyrimas rodo, kad organuose yra antikūnų, kurie rodo autoimuninę patologiją. Trumpai tariant, diagnozė leidžia tiksliai nustatyti kepenų pažeidimo priežastį ir pradėti būtinas gydymo priemones.

Gydymo ypatumai

Kadangi procesas kūne su tokia patologija kaip autoimuninis hepatitas yra pradedamas iš vidaus ir turi savo imuninę sistemą, gydymas turėtų būti skirtas imuninės sistemos veikimui slopinti. Štai kodėl gydymo procesas apima didelių hormoninių vaistų ir gliukokortikoidų dozių įvedimą į organizmą.

Šiuo atveju autoimuninis hepatitas gydomas prižiūrint gydytojui. Reguliarūs tyrimai leidžia pamatyti patologijos vystymosi dinamiką ir reguliuoti būtinų vaistų dozę, kuri turėtų sumažėti teigiamai patologijos vystymosi dinamikai.

Kai kuriais atvejais, kai remisija nepasiekiama, tokiu būdu gydymas autoimuniniu hepatitu tampa ilgesnis - kartais žmogus yra priverstas vartoti šiuos vaistus likusiam jo gyvenimui.

Jei nėra hormonų terapijos, citostatikai skirti pacientams, kuriems yra autoimuninis hepatitas. Pažeidžiamo organo transplantacijos poreikis yra nurodytas tais atvejais, kai gydymas neleido pasiekti stabilios atsisakymo 4 metams.

Reikėtų prisiminti, kad ilgalaikis didelių hormoninių preparatų ir citostatikų dozių vartojimas sukelia rimtų komplikacijų atsiradimą. Visų pirma pacientai gali nukentėti nuo nutukimo ir osteoporozės. Be to, gydymo požymis yra antrinių infekcijų prevencija, kuri asmeniui su slopinta imunine sistema gali sukelti mirtį. Tokiems žmonėms draudžiama įvedinėti vakcinas ir jiems visą gyvenimą reikia laikytis griežtos dietos. Tradiciniai vaistai, kuriuos žmonės dažnai vartoja be gydytojo recepto (pvz., Skausmą malšinančių ar karščiavimą sukeliančių vaistų) pacientams, turintiems tokių patologinių ligų kaip autoimuninis hepatitas, yra uždrausti - tik iš anksto atlikti tyrimai gali skirti juos gydytojas.

Jei mes kalbame apie prognozę, tuomet nė vienas gydytojas negali pateikti tikslių duomenų. Remiantis specialistų pastebėjimais, išgyvenamumas penkerius metus žmonėms su tinkama patologine terapija stebimas 60% atvejų. Jei liga buvo aptikta vėlesniuose etapuose, penkerių metų išgyvenamumas smarkiai sumažėja ir yra apie 30%.

Tuo pačiu metu, net ir laiku diagnozuojant tokią ligą kaip autoimuninis hepatitas, 10 metų išgyvenamumas šiai ligai yra tik 10%, nes nepaisant visų gydymo priemonių, kepenų ląstelės laikui bėgant blogėja ir anksčiau ar vėliau atsiranda kepenų nepakankamumas veda prie komos ir mirties.

Žmonėms su transplantuotu organu išgyvenamumas per 5 metus yra 90%, tačiau šis procentas laikui bėgant mažėja.

Jei manote, kad turite autoimuninį hepatitą ir šios ligos simptomus, gydytojai gali jums padėti: gastroenterologas, hepatologas.

Mes taip pat rekomenduojame naudoti mūsų internetinę ligos diagnostikos tarnybą, kuri atrenka galimas ligas pagal įvestus simptomus.

Autoimuninis hepatitas yra lėtai besivystanti žala kepenų ląstelėms, vadinamoms hepatocitais, ir tai atsitinka dėl savo organizmo imuninės sistemos įtakos. Pažymėtina, kad liga gali išsivystyti tiek suaugusiesiems, tiek vaikui, tačiau pagrindinę rizikos grupę sudaro moterys.

Vaistų hepatitas yra uždegiminis kepenų procesas, kurį sukelia tam tikri vaistai. Jei ligos gydymas nėra prasidėjęs laiku, galimas nekrozinių procesų atsiradimas paveiktuose organuose ir cirozė. Pažengusiose stadijose yra mirtinas rezultatas. Remiantis statistika, moterys tris kartus dažniau diagnozuojami vaistų nuo hepatito, nei vyrams. Ši aplinkybė neturi mokslinio paaiškinimo.

Virusinis hepatitas B yra uždegiminio pobūdžio viruso uždegimas, kuris daugiausia veikia kepenų audinį. Po to, kai žmogus atsigauna nuo šios ligos, jis išgyvena ilgalaikį imunitetą gyvenimui. Tačiau įmanoma, kad ūminė hepatito B forma pasireikštų lėtai progresuojančiai. Galimas ir viruso vežimas.

Kasos navikas yra neoplazma, esanti kasos regione arba liaukinio audinio epitelis. Jis gali būti gerybinis arba piktybinis. Laiku gydant, auglys yra lengvai gydomas. Jei gydymas nepaisomas, tokie gerybiniai kasos navikai gali pereiti prie piktybinių navikų.

Alkoholinis hepatitas yra uždegiminė kepenų liga, kuri susidaro dėl ilgalaikio alkoholio turinčių gėrimų vartojimo. Ši būklė yra kepenų cirozės vystymosi pirmtakas. Remiantis ligos pavadinimu, paaiškėja, kad pagrindinė priežastis, dėl kurios ji atsiranda, yra alkoholio vartojimas. Be to, gastroenterologai nustato kelis rizikos veiksnius.

Su mankšta ir griežtumu dauguma žmonių gali apsieiti be vaistų.

Autoimuninis hepatitas

Kas yra autoimuninis hepatitas?

Autoimuninis hepatitas (AIG) yra progresuojantis uždegiminio nekrotinio pobūdžio kepenų pažeidimas, kuris rodo, kad serume yra kepenyse nukreiptų antikūnų ir padidėjęs imunoglobulinų kiekis. Tai yra, kai autoimuninis hepatitas yra kepenų sunaikinimas pagal organizmo imuninę sistemą. Ligos etiologija nėra visiškai suprantama.

Tiesioginės progresuojančios ligos pasekmės yra kepenų nepakankamumas ir kepenų cirozė, kuri galiausiai gali būti mirtina.

Pagal statistiką, autoimuninis hepatitas diagnozuojamas 10-20% viso lėtinio hepatito skaičiaus atvejų ir laikomas reliu. Moterys kenčia nuo jos 8 kartus dažniau nei vyrai, o dažnumas yra dviem amžiaus periodais: 20-30 metų ir po 55 metų.

Autoimuninio hepatito priežastys

Autoimuninio hepatito priežastys nėra gerai suprantamos. Svarbiausias dalykas yra imunoreguliacijos trūkumas - toleravimas savo antigenams. Manoma, kad paveldimas polinkis turi tam tikrą vaidmenį. Galbūt tokia kūno reakcija yra atsakas į bet kokio užkrečiamojo agento įvedimą iš išorinės aplinkos, kurios veikla vaidina "įjungimo kablio" vaidmenį kuriant autoimuninį procesą.

Tokie veiksniai gali būti tymų, herpeso (Epstein-Barr), hepatito A, B, C ir kai kurių vaistų (Interferonas ir tt) virusai.

Kiti autoimuniniai sindromai taip pat aptinkami daugiau nei 35% šios ligos pacientų.

Su AIG susijusios ligos:

Hemolizinė ir žalinga anemija;

Lichen planus;

Periferinė nervų neuropatija;

Pirminis sklerozuojantis cholangitas;

Iš jų reumatoidinis artritas, opinis kolitas, sinovitas, Graveso liga yra dažniausia kartu su AIG.

Autoimuninių hepatitų tipai

Priklausomai nuo antikūnų, aptiktų kraujyje, išskiriami 3 tipo autoimuniniai hepatitai, kurių kiekviena turi savų savybių, žinoma, specifinį atsaką į gydymą imunosupresiniais vaistais ir prognozę.

1 tipas (anti-SMA, anti-ANA teigiamas)

Jis gali pasirodyti bet kuriame amžiuje, bet dažniau jis diagnozuojamas 10-20 metų ir vyresnių nei 50 metų amžiaus. Jei gydymo nėra, cirozė pasireiškia 43 proc. Pacientų per trejus metus. Daugumai pacientų imunosupresinis gydymas duoda gerų rezultatų, 20% pacientų pasireiškia stabilus atpalaidavimas nutraukus vaistų vartojimą. Šis AIG tipas yra dažniausiai naudojamas Jungtinėse Amerikos Valstijose ir Vakarų Europoje.

2 tipas (anti-LKM-l teigiamas)

Tai pastebima daug rečiau, tai sudaro 10-15% bendro AIG atvejų skaičiaus. Vaikai dažniausiai serga (nuo 2 iki 14 metų). Ši ligos forma pasižymi stipresniu biocheminiu aktyvumu, ciroze per trejus metus susidaro 2 kartus dažniau nei su hepatitu 1 tipo.

2 tipas yra labiau atsparus vaistų imunoterapijai, vaistų nutraukimas dažniausiai sukelia recidyvą. Dažniau nei 1 tipo, yra derinys su kitomis imuninėmis ligomis (vitiliga, tiroiditas, insulino priklausomas diabetas, opinis kolitas). JAV 2 tipo diagnozė diagnozuojama 4% suaugusių pacientų su AIG, o 1 tipo diagnozuojama 80%. Taip pat reikėtų atkreipti dėmesį į tai, kad 50-85% pacientų, sergančių 2 tipo liga, ir tik 11% 1 tipo serga serga virusiniu hepatitu C

Tipas 3 (anti-SLA teigiamas)

Su šiuo tipo AIG susidaro antikūnai prieš kepenų antigeną (SLA). Gana dažnai nustatomas toks reumatoidinio faktoriaus tipas. Reikėtų pažymėti, kad 11% pacientų, sergančių 1 tipo hepatitu, taip pat yra anti-SLA, todėl lieka neaišku, ar šis AIG tipas yra 1 tipo, ar turėtų būti priskirtas atskiram tipui.

Be tradicinių tipų, kartais yra formų, kurios lygiagrečiai su klasikine klinikoje gali turėti lėtinio virusinio hepatito, pirminės tulžies cirozės ar pirminio sklerozinio cholangito požymių. Šios formos vadinamos kryžminiu autoimuniniais sindromais.

Simptomai autoimuninio hepatito

Maždaug 1/3 atvejų, liga prasideda staiga, o jos klinikiniai požymiai nėra atskiriami nuo ūminio hepatito simptomų. Todėl kartais viruso ar toksinio hepatito diagnozė yra klaidinga. Yra ryškus silpnumas, nėra apetito, šlapimas tampa tamsus, yra intensyvi gelta.

Su laipsnišku ligos vystymusi, gelta gali būti nereikšminga, periodiškai yra sunkumas ir skausmas dešinėje pusėje po šonkauliais, vegetatyviniai sutrikimai atlieka svarbų vaidmenį.

Simptomų pikas, pykinimas, niežėjimas, limfadenopatija (limfadenopatija) yra susijęs su pirmiau minėtais simptomais. Skausmas ir gelta nestabili, pasunkėjusi paūmėjimų metu. Taip pat, kai pasireiškia padidėjimas, gali atsirasti ascito požymių (skysčio kaupimasis pilvo ertmėje). Kepenų ir blužnies padidėjimas. Atsižvelgiant į autoimuninį hepatitą, 30% moterų vystosi amenorėja, yra galimybė hirsutizmą (padidėję kūno plaukai), o berniukai ir vyrai - ginekomastija.

Tipiškos odos reakcijos yra kapiliarai, eritema, telangiektazija (vorinių venų) ant veido, kaklo, rankų ir spuogų, nes beveik visuose pacientuose nustatomi endokrininės sistemos nukrypimai. Gemoraginis bėrimas palieka pigmentaciją.

Sisteminis autoimuninių hepatito pasireiškimas apima didelių sąnarių poliartritą. Ši liga pasižymi kepenų pažeidimu ir imuniniais sutrikimais. Yra tokių ligų kaip opinis kolitas, miokarditas, tiroiditas, diabetas, glomerulonefritas.

Tačiau 25% ligonių ankstyvosiose stadijose ligos simptomai yra ir tik kepenų cirozės stadijoje. Jei yra kokių nors ūmių infekcinių procesų (4 tipo herpeso viruso, viruso hepatito, citomegaloviruso) požymių, abejojama autoimuninio hepatito diagnozė.

Diagnostika

Ligos diagnostiniai kriterijai yra serologiniai, biocheminiai ir histologiniai žymekliai. Tokie tyrimo metodai, kaip ultragarsas, kepenų MR, neturi reikšmingos reikšmės diagnozei nustatyti.

Autoimuninio hepatito diagnozę galima atlikti tokiomis sąlygomis:

Anksčiau nebuvo kraujo perpylimo įrodymų, vartojant hepatotoksinius vaistus, neseniai vartojant alkoholį;

Imūnglobulinų kiekis kraujyje viršija normą 1,5 ar daugiau kartų;

Serume nebuvo aptikta aktyvių virusinių infekcijų (hepatito A, B, C, Epstein-Barr viruso, citomegaloviruso) žymenys;

Antikūnų titrai (SMA, ANA ir LKM-1) viršija 1:80 suaugusiems ir 1:20 vaikams.

Galiausiai diagnozė patvirtinama remiantis kepenų biopsijos rezultatais. Atliekant histologinį tyrimą, reikia nustatyti laipsnišką ar tiltelio audinio nekrozę, limfoidinę infiltraciją (limfocitų kaupimąsi).

Autoimuninis hepatitas turi būti diferencijuojamas nuo lėtinio viruso hepatito, Vilsono ligos, vaisto ir alkoholinio hepatito, nealkoholinių riebiųjų kepenų, cholangito ir pirminės tulžies cirozės. Taip pat tokių nepageidaujamų patologijų kaip žarnų kanalų, granulomų (įkvėpimo proceso fone susidarančių mazgelių) nepakanka - greičiausiai tai rodo ir kitą patologiją.

AIG skiriasi nuo kitų lėtinių hepatitų formų, nes šiuo atveju nėra būtina palaukti, kol diagnozė pasidarys lėta forma (ty apie 6 mėnesius). Galima diagnozuoti AIG bet kuriuo savo klinikinio eigos metu.

Autoimuninio hepatito gydymas

Gydymo pagrindas yra gliukokortikosteroidų vartojimas - vaistų imunosupresantai (slopina imunitetą). Tai leidžia sumažinti autoimuninių reakcijų, kurios sunaikina kepenų ląsteles, aktyvumą.

Šiuo metu yra du gydymo režimai: derinys (prednizonas + azatioprinas) ir monoterapija (didelės prednizono dozės). Jų efektyvumas yra maždaug toks pat, abi sistemos leidžia pasiekti remisiją ir padidinti išgyvenamumą. Tačiau kombinuotam gydymui būdingas mažesnis šalutinis poveikis, kuris yra 10%, o gydant tik prednizonu šis skaičius siekia 45%. Todėl, jei azatioprinas yra tinkamai toleruojamas, pirmenybė teikiama pirminei alternatyvai. Ypač kombinuotas gydymas skiriamas vyresnio amžiaus moterims ir pacientams, sergantiems diabetu, osteoporozės, nutukimo ir padidėjusio nervų irzlumo.

Monoterapija skiriama nėščioms moterims, sergantiems įvairiais neoplazmais, sergantiems sunkiomis citopenijos formomis (tam tikrų tipų kraujo ląstelių trūkumas). Jei gydymo kursas neviršija 18 mėnesių, nepastebimas ryškus šalutinis poveikis. Gydymo metu prednizono dozė palaipsniui mažėja. Autoimuninio hepatito gydymo trukmė yra nuo 6 mėnesių iki 2 metų, kai kuriais atvejais terapija atliekama visą gyvenimą.

Indikacijos steroidų terapijai

Gydymas steroidiniais preparatais yra privalomas dėl negalios, taip pat tiltų ar laiptų nekrozės nustatymas histologinės analizės metu. Visais kitais atvejais sprendimas priimamas individualiai. Gydymo kortikosteroidais preparatų veiksmingumas buvo patvirtintas tik pacientams, kurių aktyvus progresuojantis procesas. Dėl lengvų klinikinių simptomų naudingumo ir rizikos santykis nėra žinomas.

Esant keturiems metams imunosupresinio gydymo nesėkmei, dažnai pasireiškiantys recidyvai ir sunkus šalutinis poveikis, kepenų transplantacija yra vienintelis sprendimas.

Prognozė ir prevencija

Jei nėra gydymo, autoimuninis hepatitas progresuoja, savanoriškas remisijos neįmanomas. Neišvengiama pasekmė yra kepenų nepakankamumas ir cirozė. Penkerių metų išgyvenimas šiuo atveju yra 50%.

Su laiku ir tinkamai parinkta terapija daugelyje pacientų galima pasiekti stabilų remisiją, 20 metų išgyvenamumas šiuo atveju yra 80%.

Ūminio kepenų uždegimo su ciroze derinys yra blogos prognozės: 60% pacientų miršta per penkerius metus, 20% per dvejus metus.

Pacientams, sergantiems laipsnine nekroze, cirozės dažnis per penkerius metus yra 17%. Jei nėra tokių komplikacijų kaip ascitas ir kepenų encefalopatija, dėl kurių sumažėja steroidų terapijos veiksmingumas, 15-20% pacientų uždegiminis procesas savaime išsivysto, neatsižvelgiant į ligos aktyvumą.

Kepenų transplantacijos rezultatai yra panašūs į narkotikų atsipalaidavimą: 90% pacientų turi palankią 5 metų prognozę.

Su šia liga galima tik antrinę prevenciją, kurią sudaro nuolatiniai vizitai į gastroenterologą ir nuolatinė antikūnų, imunoglobulinų ir kepenų fermentų koncentracija. Pacientams, kuriems yra ši liga, rekomenduojama laikytis tausojimo režimo ir dietos, riboti fizinį ir emocinį stresą, atsisakyti profilaktinės vakcinacijos ir riboti įvairių vaistų vartojimą.

Straipsnio autorius: Maxim Kletkin, hepatologas, gastroenterologas


Ankstesnis Straipsnis

Kaip naudoti hepatito C gydymui?

Kitas Straipsnis

Hepatito C viruso antikūnas

Susiję Straipsniai Hepatito