Autoimuninis hepatitas

Share Tweet Pin it

Autoimuninis hepatitas yra progresuojantis lėtinis kepenų ląstelių pažeidimas, pasireiškiantis su periportiniu ar išsamesnio uždegimo požymiais, hipergamaglobulinemija ir su krauju sergančių kepenyse susijusių autoantikūnų. Klinikinių autoimuninių hepatito pasireiškimų yra asthenovegetiniai sutrikimai, gelta, reteninio smegenų pažeidimo skausmas, odos bėrimas, hepatomegalija ir splenomegalija, amenorėja moterims ir ginekomastija vyrams. Autoimuninio hepatito diagnozė pagrįsta serologiniu antikūnų (ANA), audinių antikūnų skydliaukės raumenu (SMA), antikūnų prieš kepenų ir inkstų mikrosomas ir tt nustatymu, hipergamaglobulinemija, padidėjusiu IgG titru ir kepenų biopsijos duomenimis. Autoimuninio hepatito gydymo pagrindas yra imunosupresinis gydymas gliukokortikosteroidais.

Autoimuninis hepatitas

Lėtinio hepatito struktūroje gastroenterologijoje autoimuninė kepenų pažeidimo dalis yra 10-20% atvejų suaugusiems ir 2% vaikams. Moterys serga autoimuniniu hepatitu 8 kartus dažniau nei vyrai. Pirmojo amžiaus sergamumas pasireiškia 30 metų amžiaus, o antroji - po menopauzės. Autoimuninio hepatito eiga yra sparčiai progresuojanti, kai kepenų cirozė vystosi gana anksti, poroloninė hipertenzija ir kepenų nepakankamumas, dėl kurio pacientai mirė.

Autoimuninio hepatito priežastys

Autoimuninio hepatito etiologija nėra gerai suprasta. Manoma, kad už autoimuninio hepatito plėtros pagrindas yra Sapīšanās su konkrečiais antigenų pagrindinė Audinių suderinamumas komplekso (HLA asmeniui) - alelių DR3 arba DR4, buvo aptikta 80-85% pacientų. Matyt, sukeliančius faktorius, pavojaus signalo sukėlimą autoimuninė atsakymą į genetiškai jautrios asmenys gali veikti virusus, Epstein-Barr, hepatito (A, B, C),, tymų, herpes (HSV-1 ir HHV-6), taip pat tam tikrų vaistų (pvz, interferonas ) Daugiau nei pacientams, sergantiems autoimuninio hepatito, yra identifikuoti ir kitų autoimuninių sindromų trečdalis - tiroiditas, Graves liga, sinovito, opinio kolito, psoriazės, Sjogren'o ligos, ir kt.

Iš autoimuninės hepatito patogenezės pagrindas yra imunoreguliacija trūkumas: sumažinimas subpopuliacija T-supresorinių limfocitų, kuri veda prie nekontroliuojamo sintezė B ląstelių IgG ir sunaikinimo membranų kepenų ląstelių - hepatocitų išvaizda charakteristika, serumo antikūnų (ANA, SMA, anti-LKM-L).

Autoimuninių hepatitų tipai

Atsižvelgiant į gautus antikūnus, išskiriami autoimuniniai hepatitai I (anti-ANA, anti-SMA teigiami), II (anti-LKM-1 teigiami) ir III (anti-SLA pozityvūs) tipai. Kiekvienas išsiskyręs ligos tipas pasižymi ypatingu serologiniu apibūdinimu, srauto charakteristika, atsakas į imunosupresinį gydymą ir prognozė.

Autoimuninis hepatitas I tipo atsiranda su antinuklearinių antikūnų (ANA) susidarymu ir apyvarta kraujyje 70-80% pacientų; 50-57% pacientų - anti-lygiųjų raumenų antikūnų (SMA); antikūnai prieš neutrofilų citoplazmą (pANCA). Autoimuninis hepatitas I tipo dažnai vystosi nuo 10 iki 20 metų amžiaus ir po 50 metų. Jis pasižymi geru atsaku į imunosupresinį gydymą, galimybė pasiekti stabilų remisiją 20% atvejų net ir po kortikosteroidų vartojimo nutraukimo. Jei negydoma, kepenų cirozė susidaro per 3 metus.

Kai 100% pacientų autoimuninio hepatito II tipo kraujyje yra antikūnų prieš 1 tipo kepenų ir inkstų mikrosomas (anti-LKM-1). Ši ligos forma vystosi 10-15% autoimuninio hepatito atvejų, daugiausia vaikystėje, ir pasižymi dideliu biocheminiu aktyvumu. Autoimuninis hepatitas II tipo yra labiau atsparus imuninės sistemos slopinimui; narkotikų panaikinimas dažnai atsinaujina; Kepenų cirozė vystosi 2 kartus dažniau nei autoimuniniu hepatitu I tipo.

Kai susidaro autoimuniniai hepatito III tipo antikūnai prieš tirpų kepenų ir kepenų ir kasos antigeną (anti-SLA ir anti-LP). Gana dažnai nustatoma tokia ASMA rūšis, reumatoidinis faktorius, antimitochondrijų antikūnai (AMA), antikūnai prieš kepenų membranų antigenus (anti-LMA).

Netipinio autoimuninio hepatito variantai apima kryžminius sindromus, įskaitant pirminės tulžies cirozės požymius, pirminį sklerozuojantį cholangitą, lėtinį virusinį hepatitą.

Simptomai autoimuninio hepatito

Daugeliu atvejų autoimuninis hepatitas pasireiškia staiga ir kliniškai pasireiškia nesiskiria nuo ūminio hepatito. Iš pradžių vyksta sunkus silpnumas, apetito stoka, intensyvi gelta, tamsios šlapimo išvaizda. Tada, per kelis mėnesius, vyks autoimuninė hepatito klinika.

Retais atvejais ligos progresavimas yra laipsniškas; šiuo atveju atenovegetiniai sutrikimai, negalavimas, sunkumas ir skausmas dešinėje pusrutulyje, vyrauja silpna gelta. Kai kuriems pacientams autoimuninis hepatitas prasideda karščiavimu ir ekstrahemaziniais pasireiškimais.

Išsivysčiusių autoimuninių hepatito simptomų laikotarpis apima sunkų silpnumą, sunkumo ir skausmo pojūtį dešinėje pusrutulyje, pykinimą, niežėjimą, limfadenopatiją. Autoimuniniam hepatitui būdinga nepastovi gelta, padidėjusi paūmėjimų metu, kepenų padidėjimas (hepatomegalija) ir blužnis (splenomegalija). Trečdalis moterų, sergančių autoimuniniu hepatitu, išsivysto amenorėjos, hirsutizmo; berniukams gali būti ginekomastija.

Tipiškos odos reakcijos: kapiliarinė, palmių ir vilkligės eritema, purpura, spuogai, telangiektazija ant veido, kaklo ir rankų odos. Autoimuninio hepatito paūmėjimo laikotarpiais gali pasireikšti laikinas ascitas.

Sisteminės pasireiškimai autoimuninio hepatito susiję, migruoja pasikartojančiai artritas, kurie daro poveikį stambiųjų sąnarių, bet neduoda jų deformacijos. Gana dažnai, autoimuninė hepatito įvyksta kartu su opinio kolito, miokardito, pleuritas, perikardito, glomerulonefrito, tiroiditas, vitiligo, nuo insulino nepriklausomo cukrinio diabeto gydymui, iridociklito, Sjogreno sindromo, Kušingo sindromas, fibrozinį alveolitą, keloidų, hemolitinės anemijos.

Autoimuninio hepatito diagnozė

Autoimuninio hepatito diagnostiniai kriterijai yra serologiniai, biocheminiai ir histologiniai žymekliai. Pagal tarptautinius kriterijus galima kalbėti apie autoimuninį hepatitą, jei:

  • kraujo perpylimo trūkumo istorija, hepatotoksinių vaistų vartojimas, piktnaudžiavimas alkoholiu;
  • aktyvios virusinės infekcijos (hepatito A, B, C ir tt) žymenys nėra aptiktos kraujyje;
  • γ-globulinų ir IgG lygis viršija normalią koncentraciją 1,5 ar daugiau kartų;
  • žymiai padidėjo AST, ALT aktyvumas;
  • antikūnų titrai (SMA, ANA ir LKM-1) suaugusiesiems virš 1:80; vaikams virš 1:20.

Kepenų biopsija, atliekant morfologinį audinio tyrimą, atskleidžia lėtinio hepatito vaizdą su ryškiu aktyvumu. Histologiniai autoimuninio hepatito požymiai yra parenchimo, limfinės infiltracijos ir plazmos ląstelių gausos tiltai arba padidėjusi nekrozė.

Instrumentiniai tyrimai (kepenų ultragarsas, kepenų MRT ir kt.) Autoimuniniam hepatitui neturi savarankiškos diagnostinės vertės.

Autoimuninio hepatito gydymas

Autoimuninio hepatito patogenezinis gydymas yra imunosupresinis gydymas gliukokortikosteroidais. Šis metodas leidžia sumažinti patologinių procesų aktyvumą kepenyse: padidinti T-slopintuvų aktyvumą, sumažinant hepatocitų sunaikinimo autoimuninių reakcijų intensyvumą.

Paprastai imunosupresinis gydymas autoimuninio hepatito atliktas prednizolono arba metilprednizolono į pradinės dozės 60 mg dozės (1 g savaitę), 40 mg (2. savaitę), 30 mg (3-4 savaičių W) su sumažinimo iki 20 mg per techninės priežiūros dozės. In paros dozė sumažėjimas yra atlikta lėtai, atsižvelgiant į klinikinės eigos veikla ir žymenų serumo lygis. Palaikomoji dozė pacientui turi būti atsižvelgta į visą normalizuoti klinikinius, laboratorinius ir histologinių parametrus. Gydymas autoimuninio hepatito gali trukti nuo 6 mėnesių iki 2 metų, o kartais ir visą gyvenimą.

Kai monoterapija yra neveiksminga, į gydymo režimą gali būti įtrauktas autoimuninis hepatitas azatioprinas, chlorokvinas, ciklosporinas. Jei 4 savaičių trukmės imunitetą slopinantis autoimuninis hepatitas gydomas nesėkmingai, yra keletas recidyvų, šalutinis gydymo poveikis, kyla klausimas ir kepenų transplantacija.

Prognozė autoimuniniam hepatitui

Jei nėra gydymo autoimuniniu hepatitu, liga progresuoja stabiliai; spontaniškai remisijos nevyksta. Autoimuninis hepatitas yra kepenų cirozė ir kepenų nepakankamumas; 5 metų išgyvenimas neviršija 50%. Remiantis laiku atliekamu ir gerai atliktu gydymu, daugumoje pacientų galima pasiekti remisiją; tačiau išgyvenamumas 20 metų yra daugiau nei 80%. Kepenų transplantacija pateikia rezultatus, kurie yra panašūs į vaistų pasiektą remisiją: 90% pacientų 5 metų prognozė yra palanki.

Autoimuninė hepatito galima tik antrinė prevencija, įskaitant reguliariai stebėti gastroenterologas (hepatologu), kepenų fermentų, γ-globulinas turinį, autoantikūnų kontrolė įgyti laiku arba atnaujinti gydymą. Pacientai, sergantys autoimuninio hepatito rekomenduojama švelniai gydymą su apribojimais emocinio ir fizinio streso, dietos, pašalinti profilaktinės vakcinacijos, apriboti vaistus.

Autoimuninė cirozė

Kas yra autoimuninė kepenų cirozė?

Autoimuninė kepenų cirozė yra liga, kuri yra cirozės rūšis ir atsiranda dėl autoimuninio hepatito. Patologinis procesas yra susijęs su tuo, kad dėl daugybės priežasčių savo organų imuninės ląstelės pradeda sunaikinti sveikus organų audinius.

Remiantis statistika, liga dažniausiai pasireiškia moterims, kurios yra reprodukcinio amžiaus pradžioje arba pabaigoje.

Simptomai autoimuninės kepenų cirozės

Dažnai liga gali pasireikšti be jokių ryškių simptomų, ji gali būti diagnozuota tik paskutiniame etape arba netyčia per pilvo ultragarsą.

Klinikinis autoimuninės cirozės vaizdas yra toks:

Suskirstymas ir sumažintas našumas;

Odos dažymas, akių sklera ir gleivinės geltonos spalvos;

Kūno temperatūros kilimas. Ilgą laiką ji gali likti požymių, bet, kai liga progresuoja, ji pakyla iki 39 laipsnių;

Išaugusi blužnis ir kepenys;

Skausmo skausmas dešinėje hipochondrijoje, po kurio padidėja jų intensyvumas;

Patinusios limfmazgiai;

Sąnarių pažeidimas kartu su patinimu, skausmu ir sutrikimais;

Uždegiminės reakcijos ant odos;

Stemplės venų varikozė, anorektologinė zona, paramumbinis regionas, skrandžio kardialinė dalis;

Ascitas paprastai yra izoliuotas. Kartais tai gali būti kartu su skysčių kaupimu krūtinės srityje;

Žarnų ir skrandžio gleivinių erozija ir išopėjimas;

Virškinimo sistemos sutrikimai, ypač pykinimas, vėmimas, nenoras valgyti, pilvo pūtimas;

Riebalinio audinio kaupimas viršutinėje kūno dalyje ir pilvoje, o galūnės lieka plonos. Lygiagrečiai formuojasi striae, eritema, odos tamsėjimas, ryškios krūtys ant skruostų.

Autoimuninė cirozė yra būdinga tai, kad ją lydi ne tik kepenų apraiškos. Pacientui gali pasireikšti sisteminės raudonosios vilkligės, reumato, reumatoidinio artrito, sisteminio vaskulito, sepsio būdingi simptomai. Štai kodėl cirozė gali likti nepastebėta ilgą laiką ir negali būti tinkamai gydoma.

Autoimuninės kepenų cirozės priežastys

Ši liga yra gana reta. Lėtinis aktyvus hepatitas tiesiogiai sukelia cirozės atsiradimą.

Autoimuninę kepenų cirozę gali sukelti:

Be to, daugumoje pacientų (iki 85%) nustatomas tam tikras antigenas, kuris dėl ankstesnės virusinės infekcijos sukelia cirozę. Dažnai šie pacientai turi opinį kolitą, sinovitą, tiroiditą, Graves ligą ir kitas autoimunines ligas, kurios taip pat gali būti netiesioginės kepenų patologijos priežastys.

Autoimuninės cirozės diagnozė

Siekiant nustatyti diagnozę, reikia sutelkti dėmesį į konkrečius kriterijus:

Pirma, paciento kraujyje neturėtų būti hepatito virusų;

Antra, turėtų būti nustatyta, kad asmuo nesinaudoja alkoholiu, nevartoja toksinių vaistų, skirtų kepenims, ir neturi kraujo perpylimo;

Trečia, jis turėtų turėti padidėjusį kepenų skaičių ASaT (AST) ir ALaT (ALT) ir tam tikrų antikūnų titrų.

Jei visi šie kriterijai yra teigiami, reikėtų įtarti autoimuninę cirozę. Morfologiniam tyrimui reikalinga kepenų biopsija.

Autoimuninės kepenų cirozės gydymas

Ligos terapija sumažinama iki gliukokortikosteroidų vartojimo, kurie turi imunosupresinius savybes. Tai leidžia mums užtikrinti, kad patologinės reakcijos kepenyse sulėtėtų, o agresyvūs organizmo imuniniai organai daugiau neaktyviai sunaikintų hepatocitus.

Dažniausiai prednizonu ir metilprednizolonu skiriami kaip imunosupresantai. Terapija prasideda didelėmis vaistų dozėmis (iki 60 mg per pirmąją savaitę) su laipsnišku mažėjimu, o po mėnesio - iki 20 mg. Ši dozė imama visuomet, kol bus normalizuoti klinikiniai, laboratoriniai ir histologiniai parametrai. Kalbant apie gydymo trukmę, jis gali trukti keletą mėnesių, pradedant nuo šešių mėnesių iki gydymo visą gyvenimą.

Jei terapinis poveikis negali būti pasiektas, būtina keisti gydymo režimą. Tai susiję su papildomų vaistų įvedimu. Kombinuotas gydymas suteikia geriausią poveikį. Dažnai delagilas, ciklosporinas, azatioprinas naudojami kaip pagalbiniai preparatai.

Tačiau atsitinka taip, kad net sudėtinga terapija neleidžia pasiekti pageidaujamo efekto. Kai pasireiškia dažni ligos recidyvai ir jos poveikis nėra 4 metai, nuspręsta, ar reikia persodinti paveiktą organą. Kepenų transplantacija leidžia pasiekti stabilų remisiją ne blogiau nei vaistų terapija.

Kalbant apie prognozę, nesant terapinio poveikio, liga nuolat veikia kepenis. Tokiu atveju negalima atsipalaiduoti, todėl asmuo miršta dėl rimtų komplikacijų atsiradimo, pavyzdžiui, dėl kepenų nepakankamumo. Tuo pačiu metu prognozė yra gana nepalanki, o mirtini rezultatai nustatomi 50% pacientų po penkerių metų nuo diagnozės nustatymo.

Jei pacientas laiku kreipiasi dėl medicininės pagalbos ir gydymas turi tinkamą poveikį, išgyvenamumas yra 20 ar daugiau metų 80% pacientų, kuriems yra autoimuninė cirozė.

Pacientams, turintiems tokią diagnozę, reikia persvarstyti savo gyvenimo būdą, apsisaugoti nuo streso kiek įmanoma, jei įmanoma, atsisakyti vartoti vaistus, sekti dietą, o ne sezonines vakcinacijas. Sumažėjęs pratimas yra svarbi normalios kepenų funkcijos palaikymo sąlyga.

Autoimuninė cirozė

Kepenų cirozė, kaip autoimuninio hepatito (autoimuninės kepenų cirozės) pasekmė, paprastai išsivysto moterims reprodukcinio laikotarpio pradžioje arba pabaigoje. Tarp pacientų vyrauja HLA-B genotipai5 ir HLA-BW54. Šis cirozės variantas pasižymi aktyvia uždegiminės-nekrozės reakcija kepenyse su žymi hiperemotransferaze, padidėjusi γ-globulinų koncentracija ir IgG kraujyje, papildant hepatoceliulinę gelta. Paprastai nėra spontaninių remisijų, tai būdinga nuolat besikeičiančiam patologinio proceso eigai su greitu progresavimu iki cirozės su parenhimatine dekompensacija. Būdingi bruožai šios cirozė forma - derinyje su ekstrahepatiniai sistemos pakitimai kitų organų ir sistemų, atitinkančių organonespetsificheskih buvimas kraujo (anti-branduolinių, mitochondrijų antikūnų ir lygiųjų raumenų) autoantikūnai, kuris virusinės kepenų cirozė yra labai retas, serumo ir audinių žymenų virusinės infekcijos nebuvimą, plazmos paplitimas uždegiminių infiltratų ląstelės ir gydymo gliukokortikosteroidų terapinis poveikis pradinėse cirozės stadijose. Pacientų subjektinė būklė, nepaisant didelio patologinio proceso aktyvumo kepenyse, dažnai išlieka ilgą laiką patenkinama.

Viena iš lėtinio virusinio hepatito ir kepenų cirozės požymių, atsirandančių iš autoimuninių CAH ir cirozės, yra mažiau pastebimas gliukokortikoidų vartojimo poveikis. Norint pasiekti remisiją pacientams, sergantiems autoimunine kepenų ciroze, būtina skirti didelę hormonų dozę ir padidinti gydymo trukmę. Kai kurie pacientai yra atsparūs kortikosteroidams: nustatant didžiausias įmanomas vaisto dozes, mesenchimato ir uždegiminio proceso aktyvumas labai nesikeičia.

Vienas pagrindinių šios rūšies cirozės patogenezės terapijos priemonių yra azatioprinas (imuranas), kuris paprastai yra derinamas su prednizonu ir po gydymo 1-2 mėnesius. vartojamas mažesnėmis dozėmis kaip ilgalaikis.

Kepenų cirozė

Kepenų cirozė yra kepenų patologinė būklė, kuri yra kepenų kraujagyslių sistemos sutrikimo pasekmė ir tulžies latakų disfunkcija, paprastai pasireiškianti lėtinio hepatito fone, ir yra visiškai sutrikusi kepenų parenchimo architektūra.

Šios ligos rizikos grupė yra vyrų pusė gyventojų, vyresnių nei 45 metų. Pagal pasaulio statistiką kepenų cirozės dažnis tarp visų nosologinių formų yra 2-8%. Dėl veiksmingų šios ligos gydymo ir profilaktikos priemonių įvedimo mirtingumas yra ne daugiau kaip 50 nustatytų diagnozių 100 000 žmonių.

Kepenys yra viena iš didžiausių endokrininių liaukų, turinti daug svarbių funkcijų:

- pagrindinė kepenų funkcija yra detoksikacija, tai yra gebėjimas sunaikinti kenksmingas medžiagas ir pašalinti toksinus iš organizmo;

- kepenyse vyksta želdinių procese dalyvaujančių tulžies rūgščių susidarymo procesas;

- sintetinė organo funkcija yra dalyvauti formuojant baltymus, angliavandenius, vitaminus ir riebalus, taip pat hormonų naikinimą;

- kepenyse yra svarbiausių kraujo krešėjimo veiksnių susidarymas;

- kepenys yra susijusi su organizmo apsaugine funkcija formuojant antikūnus;

- Kepenose yra daug maistinių medžiagų, kurios prireikus tiekiamos į visas ląsteles ir organus.

Kepenų audinio struktūrinis vienetas yra kepenų lobule. Kepenų cirozė pasižymi žymiu funkcionuojančių kepenų ląstelių sumažėjimu ir kepenų parenchimo reorganizavimu, kai jungiamojo audinio komponentas yra dominuojantis. Kai kepenų cirozė atsiranda dėl pokyčių, kurių negalima pakoreguoti, gydytojo užduotis yra išlaikyti kepenų funkciją ir palaikyti paciento gyvybiškai svarbių organų būklę kompensuotu lygiu.

Kepenų cirozė sukelia

Tarp visų etiologinių veiksnių, sukeliančių kepenų cirozės atsiradimą, cirozės dalis, atsiradusi dėl lėtinio hepatito bet kokios formos (virusinės, toksinės, autoimuninės), yra daugiau kaip 70% atvejų.

Labiausiai pavojingas virusinis hepatitas, kuris 97% atvejų sukelia kepenų cirozės vystymąsi, yra hepatitas C. Šios ligos klastingumas ir nenuspėjamumas yra tai, kad jis turi paslėptų simptomų ir yra pripažintas atliekant specifinius laboratorinius tyrimus. Virusinis hepatitas būdingas didžiuliu hepatocitų sunaikinimu, po kurio susidaro jungiamieji audiniai ir formuojasi ryklės pokyčiai kepenyse. Ši cirozės forma vadinama potekrotiška.

Autoimuninis hepatitas taip pat yra sudėtingas dėl kepenų cirozės vystymosi, tačiau jo pasireiškimo dažnumas yra gana žemas.

Ilgalaikis kenksmingų toksinių medžiagų poveikis taip pat sukelia toksinio hepatito vystymąsi, kuris toliau virsta kepenų ciroze. Toksiniai vaistai yra: antibakteriniai vaistai, antivirusiniai vaistai, jeigu jie yra ilgalaikiai.

Neseniai vis dažniau diagnozuota kepenų cirozė, atsirandanti nealkoholinio steatohepatito fone. Riebiosios kepenų distrofija veikia žmones, turinčius nutukimą ir cukrinį diabetą, o pradinėje ligos stadijoje reikšmingų kepenų parenchimo struktūros pokyčių nesukelia. Pridėjus uždegiminį komponentą, susirgo patogeneziniai jungiamojo audinio proliferacijos mechanizmai ir kepenų struktūroje susidaro ryklės pokyčiai, ty susidaro cirozė.

Lėtinis širdies nepakankamumas yra kartu su ilgėjančia kepenų venų stazija, taip sudarant sąlygas kepenų cirozei degeneruoti.

Svarbus cirozės pasireiškimo veiksnys yra kepenų kraujagyslių sistemos būklė, todėl kepenų arterijų ir venų sistemos kraujotakos sutrikimai sukelia pluoštinius pokyčius kepenų audinyje. Taigi daugelis pacientų, sergančių stazinio kraujotakos nepakankamumu, vėliau serga kepenų ciroze.

Ligos, kurias sukelia gilūs metaboliniai sutrikimai (hemokromatozė, cistinė fibrozė, talasemija, Wilsono-Konovalovo liga), sukelia kepenų cirozės vystymąsi.

Svarbus tulžies cirozės vystymosi veiksnys yra tulžies latakų būklė, nes tulžies nutekėjimo sutrikimas sukuria toksinių žalingų poveikių kepenų ląsteles tulžies rūgštimis. Taigi, galutinis tokių ligų stadija, kaip apskaičiuojamas cholecistitas ir cholangitas, pirminis sklerozuojantis cholangitas, jei nėra gydymo, yra kepenų cirozė.

Jei neįmanoma patikimai nustatyti cirozės vystymosi priežastys, tai yra kriptogeninė cirozės forma, kuri sudaro 20 proc. Bendro sergamumo struktūros atvejų.

Priklausomai nuo etiologinio pasireiškimo faktoriaus, yra dvi pagrindinės cirozės grupės: tikroji (pirminė) ir simptominė (antrinė), pasireiškianti lėtinio širdies nepakankamumo ar lėtinio kumuliacinio cholecistito fone.

Kepenų cirozės simptomai

Simptomai kepenų cirozės yra gana įvairios. Klinikinės apraiškos laipsnis tiesiogiai priklauso nuo ligos stadijos ir kitų lėtinių patologijų buvimo pacientui. Su šia liga pastebimi ne tik patologiniai procesai kepenyse, bet ir visi organai bei žmogaus kūno sistemos.

Kepenų cirozė pasireiškia lėtai progresuojant ir palaipsniui didinant klinikines apraiškas. Labai dažnai yra latentinis (latentinis) ligos kursas, pavojingas, nes pacientui nėra jokių skundų, o pacientas kreipiasi į medicininę priežiūrą jau cirozės komplikacijų atsiradimo stadijoje. Paprastai ligos protrūkis yra 5-6 metai, tačiau esant sunkioms ligoms, mirtis gali pasireikšti tik praėjus vieneriems metams nuo diagnozės nustatymo.

Pagrindiniai klinikiniai cirozės tipai yra:

- kepenų cirozė, pasireiškianti sunkiais porto hipertenzijos simptomais, kai nėra ryškių cholestazinių sindromų. Priešskysčio ligos laikotarpiu pasireiškė meteorizmas, dispepsinis sindromas, astenovegetiniai simptomai ir dažnos kraujagyslių iš nosies. Ascitiškas laikotarpis būdingas įvairių sričių pilvo skausmų atsiradimu, silpnumu, vėmimu ir "medūzos galvos" simptomų išvaizda. Vėlyvas šios formos cirozės etapas yra kacheksija. Perėjimas nuo ascitito į kašektinį laikotarpį vidutiniškai trunka 6-24 mėnesius. Cacheksija pasirodo esant aštriam svorio netekimui, oda tampa įbauginta, blyški, pacientui būdinga hipotenzija, kraujavimas iš skrandžio. Mirtis atsiranda dėl kepenų komos ar papildomų ligų;

- hipertrofinė tulžies cirozė yra būdinga ilgai, žinoma, ir sulėtinti klinikinės paveikslėlyje augimą. Tarp ligos simptomų ir skundų visų pirma yra cholestazės požymiai - ryškios burnos ertmės gleivinės, skleros ir odos, odos niežėjimo ir įbrėžimo, ksanthezmos ir trofinių odos pažeidimų išryškėjimas. Mirtinas pasekmes įvyksta dėl didelio hemoraginio sindromo;

- sumaišyta cirozė, kartu su greita klinikinės įvairovės dinamika ir laipsniškas portalo hipertenzijos požymių padidėjimas.

Visoms cirozės formoms lydi asthenovegetatyviniai simptomai (nemotyvuotas silpnumas, sumažėjęs veikimas, sumažėjęs apetitas, širdies plakimo pojūtis).

Praėjusio posvokščio prostatos skausmas būna skausmingas ir padidėja po fizinio aktyvumo. Skausmas pasireiškia dėl padidėjusio kepenų kiekio ir kapsulėje esančių nervų galūnių sudirginimo.

Dažnas ankstyvasis cirozės simptomas yra hemoraginis sindromas, kuris pasireiškia kraujavimo dantenomis ir mažais kraujavimais iš nosies. Hemoraginis sindromas yra susijęs su nepakankamu pagrindinių kraujo krešėjimo faktorių gamyba kepenyse.

Pacientai skundžiasi pilvo pūtimas ir skausmu žarnyne, pykinimas ir rėmuo. Dešiniojo hipochondrio projekcijoje yra sunkumo ir skausmo jausmas.

Dažnas kepenų cirozės simptomas yra ilgalaikis kūno temperatūros padidėjimas iki 37 ° C, o paskutiniame ligos stadijoje gali atsirasti trumpalaikis karščiavimas dėl infekcinių komplikacijų ir žarnyno endotoksemijos.

Kepenų cirozė yra dažnai susijęs su kitų sutrikimų, virškinimo funkciją, todėl prisijungti prie žarnyno disbiozė sutrikimai (sutrikusi išmatose, skausmas žarnyno metu) reblyuks ezofagitas (pykinimas, raugėjimas skrandžio turinį), lėtinis pankreatitas (juosta skausmas viršutinėje pilvo, viduriavimas, vėmimas) ir lėtinis gastroduodenitas ("alkanas" epiguristinis skausmas, rėmuo).

Pacientams, sergantiems sunkia kepenų ciroze, pastebima visų rūšių jautrumo (lietimo, temperatūros, skausmo) praradimas, kuris rodo polineuropatijos vystymąsi.

Paskutiniame cirozės etape atsiranda simptomų, rodančių, kad yra papildomos pagrindinės ligos komplikacijos, nes po įėjimo į portalinę hipertenziją įtakoja ne tik virškinimo sistemos organus, bet ir hormonų, kraujotaką, nervų sistemą.

Tokiu būdu, ilgalaikis kaupimasis medžiagų apykaitos produktų žarnyne, ypač į amoniako, kuris yra toksiškos smegenų ląstelių, korinio struktūros įvyksta žalą nervų audinio ir simptomų kepenų encefalopatijos išvaizdą. Kepenų encefalopatijos vystymosi požymiai yra: euforinė nuotaika, kuri greitai išeina į gilią depresiją, miego sutrikimą, kalbos sutrikimą, vietovės ir asmenybės sutrikimą, taip pat skirtingą sąmonės sutrikimo laipsnį. Kepenų kova, kaip didžiulė smegenų pažeidimo laipsnio, yra pagrindinė kepenų ciroze sergančių pacientų mirties priežastis.

Ilgai kaupus ascitišką skysčių pilvo ertmę, susidaro uždegiminių pokyčių sąlygos, dėl kurių atsiranda spontaniškas bakterinis peritonitas.

Pacientams, kurių kepenų funkcinė būklė blogai sutrikusi, padidėja kraujavimo iš skrandžio ir stemplės pavojus, pasireiškiantis tamsiai rudos spalvos ar šviežių venų kraujo tamsiai raudonos spalvos storosios mamos vėmimu.

Dažniausiai kepenų cirozė yra sudėtinga hepatoreninio sindromo, kurį reikėtų įtarti, jei pacientui pasireiškia sunkus astenija, anoreksija, troškulys, sumažėjęs odos turgorius, veido patinimas.

Cirozės požymiai

Kepenų cirozės diagnozė nėra sudėtinga ir dažnai jau atliekant pradinį paciento tyrimą galima nustatyti tam tikrą šios ligos charakteristikų skaičių.

Kepenų cirozė visada lydima padidėjusio blužnies ir kepenų, kuriuos galima nustatyti palpuojant pilvą. Dydis padidėja dėl laipsniško jungiamojo audinio plitimo. Kepenų paviršius yra nelygus, įtemptas, o kraštai yra nukreipti.

Pacientams, sergantiems kepenų ciroze, tipiniai odos pokyčiai yra odos ir gleivinės spalvos odos spalvos išvaizda ir telangiektazijos atsiradimas viršutinėje kūno pusėje.

Dėl nenormalios kepenų funkcijos kraujyje yra baltymų trūkumo, kartu su aneminiu sindromu. Be to, bet koks virškinimo trakto organų patologija sukelia vitamino B12 trūkumą, dėl kurio atsiranda anemija.

Konkretus cirozės perėjimo prie dekompensacijos stadijos požymis yra pilvo ertmės skysčio kaupimasis, patvirtintas objektyviais paciento tyrimo metodais. Esant dideliam skysčių kiekiui, skrandžio negalima palpuoti, ir pastebimas perkusinis garsas.

Peržiūrint pilvo ertmės rentgenogramas, galima nustatyti netiesioginį ascito požymį - didelę diafragmos kupolų vietą. Šiuo atveju patikimiausias diagnostikos metodas yra ultragarsinis pilvo organų tyrimas, nustatant ascitiško skysčio kiekį.

Yra keletas specifinių ir bendrų laboratorinių cirozės požymių, kurių prioritetas yra hematologiniai pokyčiai (anemija, trombocitopenija ir leukopenija). Kraujo tyrimuose atsiradus infekcinėms komplikacijoms, leukocitų rodikliai, ESR didėja, o leukocitų formulė nukreipiama į kairę. Kraujo biocheminio tyrimo parametrų pokyčiai gali būti sujungti į citolitinį sindromą (padidėjusį AST ir ALT) bei cholestazinį sindromą (padidėjęs bendras bilirubino, šarminės fosfatazės ir LDH kiekis). Dėl kepenų sintetinės funkcijos nepakankamumo, kraujo baltymų albumino frakcijos lygis smarkiai sumažėja, sumažėja kraujo krešuliavimas, analizuojant koagulogramą ir hipocholesterolemiją.

Kepenų cirozės simptomai, atsiradę dėl hepatito virusinės etiologijos fono, yra specifinių viruso žymenų nustatymas atliekant kraujo tyrimą.

Tarp instrumentinės diagnostikos metodai, siekiant palengvinti diagnozės nustatymą, efektyviausia yra: JAV, radionuklidų studijų EFGDS, laparoskopinės tyrimas kepenų punkcijos biopsijos ir histologijos biopsijos.

Specifiniai pokyčiai kepenų cirozė yra ultragarsu: padidėjusios kepenys ir blužnis dydis pradiniame etape ir aštrus grūdinimas nuo kepenų dekompensacijos etape kepenų parenchimos su didesnio tankio ir sričių echogeniškumą atėjimas heterogeniškumas, padid liumenų blužnies venos ir portalo.

Radionuklido tyrimas rodo, kad kepenų audinyje netolygus koloidinių preparatų pasiskirstymas, o vietovėse, kuriose yra pernelyg daug jungiamojo audinio, vis tiek trūksta vaisto kaupimosi radioaktyviuoju etikete.

EFGDS ir kontrastiniai radiacinės diagnostikos metodai naudojami stemplės ir skrandžio sienų ir liumenų būklės tyrinėjimui. Kepenų cirozėje pacientams dažnai galima rasti varikozės venų, esant stemplės ir kardio prognozei.

Norint nustatyti morfologinį cirozės variantą, reikia atlikti laparoskopinį kepenų tyrimą. Tokie ženklai būdingi kepenų mikronodulinei kepenų cirozei: pilka ruda spalva, visas kepenų paviršius yra mažos vienodos gumbų, atskirtos jungiamuoju audiniu, padidėja kepenų dydis.

Makronodulinė cirozė pasireiškia tokiais pasikeitimais: kepenų paviršius yra netolygus dėl didelių mazgų deformacijų susidarymo su suskilusiu intersticiu tarp jų. Dėl tulžies cirozės būdingas didelis kepenų ir smulkiagrūdžio paviršiaus padidėjimas.

Kuo tiksliausias cirozės diagnozavimo metodas yra punkcijos biopsija. Histologinis išvežtos medžiagos tyrimas atskleidžia didelius nekrozės audinių plotus ir reikšmingą jungiamojo audinio komponentų proliferaciją tarp sugriuvusio stromos organo. Kepenų biopsija gali patikimai nustatyti diagnozę ir nustatyti ligos priežastį, kepenų audinio pažeidimo mastą, nustatyti gydymo metodą ir netgi leisti jums prognozuoti paciento gyvenimą ir sveikatą.

Yra du pagrindiniai biopsijos metodai: perkutaniniai ir transveniški. Absoliutus kontraindikavimas perkutaninei biopsijai yra tendencija kraujuoti, pažymėti ascitu ir nutukimu.

Cirozės etapai

Bet kokios etiologijos kepenų cirozė vystosi vienu mechanizmu, kuris apima 3 ligos stadijas:

1 etapas (pradinis arba latentinis), kuris nėra susijęs su biocheminiais sutrikimais;

Pakartotinio kompensavimo 2 etapas, kuriame pastebimi visi klinikiniai apraiškos, rodantys kepenų funkcinį sutrikimą;

3-ojo laipsnio dekompensacija ar išsivysčiusi kepenų ląstelių funkcijos nepakankamumo progresuojančios portalo hipertenzija stadija.

Yra visuotinai pripažįstama "Child-Pugh" kepenų cirozė, kuri jungia klinikinius ir laboratorinius pokyčius. Pagal šią klasifikaciją yra 3 ligos sunkumas.

A klasės kepenų cirozė yra taškų suminis kiekis iki 5-6, B klasė yra 7-9 taškai, o C klasė laikoma galutine etape ir yra daugiau nei 10 taškų. Klinikinio klasifikavimo parametrai yra ascito ir kepenų encefalopatijos buvimas ir sunkumas. Taigi, atsižvelgiant į ascitas ir encefalopatija apraiškas priskirtų 1 tašką, su nedideliu skysčio kiekiu ir vidutinio Tiesiog pastebimų požymių encefalopatijos nesant turėtų būti apibendrinama 2 taškus, 3 taškai atitinka išreiškė ascitas patvirtintus instrumentinių metodų ir kepenų koma.

Tarp laboratorinių kraujo parametrų sunkumo nustatymui turėtų būti atsižvelgiama į šiuos parametrus: bendrą bilirubino, albumino kiekį ir protrombino indeksą. Bilirubino kiekis mažesnis nei 30 μmol / l, albuminas yra didesnis nei 3,5 g, o protrombino indeksas 80-100% atitinka 1 balą. 2 balai turėtų būti apibendrinti, jei bilirubino kiekis yra 30-50 μmol / l, albuminozemija yra 2,8-3,5 g, o protrombino indeksas yra 60-80%. Reikšmingi laboratorinių parametrų pokyčiai turėtų būti įvertinti 3 balais - bilirubino kiekis yra didesnis nei 50 μmol / l, kraujo albuminų kiekis mažesnis kaip 2,8 g, o protrombino indeksas mažesnis nei 60%.

Kitas sudedamoji klasifikacija yra stemplės venų būklė: 1 taškas atitinka varikozės veną iki 2 mm, 2 balai yra apibendrinti 2-4 mm varikozės venose ir 3 balai - varikozinių mazgų buvimas didesnis nei 5 mm.

Taigi, formuluojant bet kokios etiologijos "kepenų cirozės" diagnozę, privaloma nurodyti ligos klasę pagal tarptautinę klasifikaciją Child-Pugh.

Taip pat, norint nustatyti morfologinį cirozės tipą, išskiriamos 4 formos: kepenų pora cirozė, postnekrotiškas, tulžies pirminis ir antrinis, taip pat mišrus.

Kepenų cirozė paskutinis etapas

Galutinėje cirozės stadijoje būdingas didelis organų ir žmogaus organų sistemų būklės pablogėjimas ir praktiškai nėra gydomasis. Šiame etape kepenys yra žymiai sumažėjusi, akmeniu nuoseklumu ir visiškai prarandama gebėjimas regeneruotis.

Paciento išvaizda turi specifinių požymių, todėl pastarojo cirozės etapo diagnozė yra lengva. Oda yra žemiškas spalvos, mažas turgoras. Yra pastebimas galūnių ir veido patinimas, ypač parorbitinis regionas. Pilvas įgyja didžiulį dydį dėl didelės skysčio kaupimosi pilvo ertmėje. Ant priekinės pilvo sienos paviršiaus yra tankus venų tinklas.

Pacientams, kurių kepenų cirozė yra dekompensuota, reikia nedelsiant hospitalizuoti, kad būtų užtikrinta medicininė korekcija ir išlaikytas visų organų ir sistemų veikimas.

Pagrindinis pavojus ir nenuspėjamumas terminalo etapas yra staigus pablogėjimas paciento būklę ir pasireiškimo komplikacijų - skrandžio ir stemplės kraujavimas, encefalopatija, koma ir galiausiai piktybinių navikų procesą ir kepenų vėžio susidarymo.

Kepenų transplantacija yra vienintelis veiksmingas gydymas pastarojo etapo cirozei, o konservatyvus gydymas yra tik prevencinis.

Tulžies cirozė

Biliardo cirozės vystymasis būdingas seka: lėtinis cholangitas su destruktyviu komponentu - ilgalaikis cholestazmas - kepenų cirozė.

Rizikos grupę sudaro moterys, kurioms šios ligos sukėlė paveldimumas. Dažnumas yra 6 atvejai 100 000 gyventojų.

Su pailgiu cholangitu, susidaro sąlygos žarnyno trakto sutrikimui ir sumažėja tulžies rūgščių metabolinės transformacijos, pasikeitus jų struktūrai (padidėja toksinių rūgščių koncentracija). Dėl tolesnio tulžies rūgšties poveikio atsiranda ne tik kepenų, bet ir sisteminių pažeidimų. Toksinis kepenų pažeidimas atsiranda dėl hepatocitų ląstelių membranos pažeidimo ir kepenų ląstelių regeneracijos slopinimo.

Dėl žalingo tulžies rūgšties poveikio atsiranda sisteminės apraiškos: eritrocitų hemolizė, sutrikusios limfocitų apsaugos funkcijos ir kraujotakos hiperkinezinė cirkuliacija.

Su pailgintu cholestazu pažeistos ne tik hepatocitų ląstelės membranos, bet ir visi organai bei sistemos ląstelių lygyje.

Pradinės tulžies cirozės pasireiškimas yra skausmingas odos niežėjimas, blogiau po šilto dušo, taip pat naktį. Oda tampa gelsva ir šiurkšta. Vėliau didelių sąnarių srityje pasireiškia hiperpigmentacijos sritys su odos maceravimu. Būdingas specifinis tulžies cirozės požymis yra ksanthezmos atsiradimas viršutinėje kūno pusėje. Ankstyvajame etape nėra jokių hipersplenizmo ar ekstrahepazinių pokyčių požymių.

Išsamios klinikinės situacijos stadijoje pagrindiniai pacientų skundai yra: sunkus silpnumas ir svorio mažėjimas, anoreksija, žemo laipsnio karščiavimas, skausmas epigastriume ir dešinioji hipochondrija. Padidėjęs kepenų ir blužnies dydis gali būti palpintas be instrumentinių tyrimų metodų. Uždaigos įgis žemišką atspalvį su hiperpigmentacijos sritimis.

Bilietų cirozė greitai susilpnėja dėl kepenų encefalopatijos ir kraujavimo iš skrandžio.

Laboratoriniai rodikliai, patvirtinantys diagnozę, yra antimetochondrijų antikūnų buvimas, T limfocitų kiekio sumažėjimas, IgG ir IgA padidėjimas. Kraujo biocheminiuose tyrimuose stebimas konjuguota bilirubino, cholesterolio, šarminės fosfatazės ir tulžies rūgšties dalis. Koagulogramos pokyčiai yra albumino lygio sumažėjimas, tuo pačiu metu padidėja kraujo globulinas.

Alkoholio cirozė

Daugybė pastabų ir atsitiktinių imčių tyrimai rodo, kad alkoholio sukelto cirozės priežastis iš esmės yra nepakankamas alkoholikų mitybos lygis, o ne toksinis alkoholio poveikis.

Šios ligos rizikos grupė yra vyrai 40-45 metų amžiaus. Pradiniame etape pacientas neturi jokių skundų dėl sveikatos būklės, tačiau objektyvios analizės metu šiame etape nustatomas kepenų dydis.

Visapusiškos klinikinės įvaizdžio stadijoje nustatomas apetito praradimas, vėmimas, išmatos išmatos, galūnių parestezija, viršutinės kūno dalies raumenų masės hipotrofija ir kontraktūra, alopecija. Dėl medžiagų apykaitos sutrikimų atsirado vitamino ir baltymų trūkumo požymiai.

Su alkoholio kepenų ciroze paprastai būna ankstyvasis hormonų sutrikimų vystymasis. Vyrų pusė gyventojų turi ginekomastijos požymių, sėklidžių atrofiją, impotenciją ir moterų, sergančių alkoholine ciroze, padidėja nevaisingumo ir savaiminių abortų rizika.

Kepenų alerginė kepenų cirozė pasireiškia greitu poros hipertenzijos požymių atsiradimu - pykinimas, skausmas viršutinėje pilvo srityje, pilvo pūtimas ir burbulas iš žarnyno, ascito.

Pradiniame alkoholio cirozės etape nėra jokių reikšmingų pokyčių kraujo biocheminiuose tyrimuose, yra tik nedidelis gama gliukozino ir aminotransferazių kiekio padidėjimas.

Perėjimas nuo kompensuojamos cirozės stadijos į galutinį kepenų ląstelių nepakankamumą trunka gana ilgą laiką, tačiau paskutinė alkoholio cirozės stadija yra reikšmingai pablogėjusi paciento būklė.

Žmogaus audinio ląstelių nepakankamumo simptomai yra žymi gelta, hemoraginis sindromas, karščiavimas ir ascitas, atsparus konservatyviai terapijai. Šių pacientų mirtis atsiranda dėl kraujavimo iš stemplės venų ir kepenų komos.

Laboratoriniai kepenų nepakankamumo požymiai yra reikšmingas bendras baltymų kiekio sumažėjimas dėl albumino, kaip įrodymų, kad trūksta sintetinės kepenų funkcijos.

Kepenų cirozės gydymas

Norint nustatyti terapinių priemonių taktiką ir apimtį, būtina apsvarstyti kepenų cirozės etiologiją, jos progresavimo laipsnį, uždegiminį nekrozinį aktyvumą ir komplikacijų bei susijusių ligų buvimą.

Pacientai, kuriems yra kepenų cirozė, turėtų riboti fizinį aktyvumą ir laikytis dietos, o dekompensacijos stadijoje yra nurodomas griežtas lankstus gydymas, siekiant pagerinti kepenų kraujotaką ir aktyvuoti kepenų audinio regeneraciją.

Visi pacientai, turintys kepenų cirozę, turėtų visiškai atsisakyti hepatotoksinių vaistų ir alkoholio vartojimo. Pacientams, kuriems yra aktyvus ligos laikotarpis, nenaudokite fizioterapijos ir vakcinų.

Etiotropinis gydymas yra tinkamas tik patikimai nustatant ligos priežastį (vaistas, virusas, kepenų alkoholinė cirozė) ir teigiamai veikia tik pradinėje cirozės stadijoje.

Kaip etiotrop gydant kepenų cirozė įvyko virusinės kepenų liga fone, yra naudojamas antivirusinį gydymą IFN (Laferon 5000000 TV / m 1 p. Kasdien arba 10 milijonų TV į poodį tris p. Per savaitę 12 mėnesių). Kepenų cirozės atveju dekompensacijos stadijoje priešvirusinis vaistas vartojamas atsargiai, atsižvelgiant į nepageidaujamas vaistų reakcijas (citopenija, kepenų nepakankamumas, citolitinė krizė). Esant tokiai situacijai, Lamivudin 100-150 mg paros dozės per parą arba famcikloviro 500 mg 3 r skyrimas bus tinkamas. per dieną per ne trumpesnį kaip 6 mėnesių kursą.

"Essentiale 2" 3 kapsulės yra skiriamos kaip hepatoprotective terapija, kai kompensuojama kepenų cirozė. per dieną 3-6 mėnesius, Gepabene 2 kapsulės 3 p. per dieną 3 mėnesius, Lipamid 1 tabletė 3 p. per dieną 1 mėnesiui. Jei infuzijos į veną, 5 gliukozės tirpalai įšvirkščiami į veną per 5 infuzijas ir 200 g Neo-gemodez.

Jei baltymų kiekis kraujyje yra žymiai sumažėjęs dėl albumino frakcijos, rekomenduojama vartoti baltymo tirpalus - 10% albumino, esančio 100 ml dozėje, į veną 5 infuzijų tirpale ir Retabolil v / m, kai dozė yra 50 mg 2 p. per mėnesį mažiausiai 5 injekcijas į raumenis. Norint pašalinti geležies stokos anemiją, vartojami geležies preparatai. Tardiferonas 1 tabletė 2 p. per parą, Ferrum-leka intramuskulinės injekcijos 10 ml injekcijos metu.

Portalinės hipertenzijos požymių reljefui vartojamos B grupės blokatorių grupės vaistiniai preparatai (anaprilinas 40-100 mg per parą 3 mėnesius), pailgėjęs nitroglicerinas (20 mg dozė Nitrosorbit 4 kartus per dieną mažiausiai 3 mėnesius).

Privalomas yra vitaminų kompleksų su ilgais kursais (Undevit, Supradit, Vitacap 1 tabletė per parą) paskyrimas.

Siekiant pagerinti sintetinę kepenų funkciją, vartojamas Riboksinas, kuris pagerina baltymų sintezės procesą hepatocituose, kai dozė yra 200 mg 3 r. per dieną 1 mėnesiui. Kad normalizuotų angliavandenių apykaitą, kokerboksilazė skiriama 100 mg dozėmis per parą per 2 savaites.

Patogenezinis gydymas susideda iš hormoninių vaistų ir imunosupresantų, kurie turi priešuždegiminį ir antitoksinį poveikį. Pasirinktas vaistas tinkamam hormonų terapijai yra prednizolonas. Didžiausia prednizolono dozė yra 30 mg, o pacientas turi išgerti tokį hormono kiekį prieš normalizuojant kraujo biocheminius parametrus (aminotransferazių ir bilirubino kiekio sumažėjimą). Reikėtų nepamiršti, kad staiga nutraukus prednizolono vartojimą pasireiškia "nutraukimo sindromas", todėl vaisto dozę reikia palaipsniui mažinti (2,5 mg 1 p. Per 2 savaites). Kai kuriems pacientams reikia ilgalaikio hormoninio gydymo, taigi tokioje situacijoje prednizolonas turi būti vartojamas palaikomojoje 10 mg dozėje. Pacientams, kuriems pasireiškė hipersplenizmas, trumpas 1 mėnesio hormonų terapijos kursas.

Gliukokortikoidų vartojimo absoliučia kontraindikacija yra cirozė dekompensacijos stadijoje, nes padidėja infekcinio pobūdžio komplikacijų, sepsų būklės ir osteoporozės rizika.

Individualus dėmesys nusipelno pacientų, sergančių kepenų ciroze, su ascitu. Tokie pacientai turėtų sekti specialią druskos dietą ir griežtą lovų poilsį. Pradinės terapinės priemonės, skirtos pašalinti ascitą, riboja paciento vartojamą skysčių kiekį ir individualų diuretikų vartojimo režimą - Veroshpironą skiriant 300 mg paros dozę, furosemidą iki 80 mg per parą, hipotiazido 25 mg dozę per parą. Pasireiškus pasireiškimui diuretikais, kreipkitės į AKF inhibitorių (25 mg kaptoprilio per parą ryte) paskyrimą.

Jei pacientas turi daug ascitiško skysčio pagal ultragarsą, o jei nėra didžiausios dozės vartojant diuretikų, teigiama rezultatas - diagnozuojant paracentesį su ascitų sorbcija. Šis metodas apima ascitiško skysčio ekstrakciją, valymą iš anglies sorbento iš toksinių metabolitų ir atvirkštinę įvedimą pacientui į veną, siekiant išvengti aštrių elektrolitų ir baltymų praradimo.

Kraujavimo iš skrandžio ir stemplės reljefas pacientams, sergantiems kepenų ciroze, yra bendras konservatyvių ir chirurginių gydymo metodų naudojimas.

Narkotikų terapija kraujavimui apima vazopresino vartojimą 0,1-0,6 vienetų per minutę derinyje su nitroglicerinu dozėje 40-400 μg per minutę, 200 ml 5% gliukozės infuzijos būdu su 20 U Pititrino, somatostatino 500 mikrogramų doze, naudojant metodą / lašelinė infuzija.

Gemostazei įgyvendinti rekomenduojama injekuoti į veną 5% aminokaproinės rūgšties tirpalo į veną, 100 ml dozę kas 6 valandas, 12 ml / m, etimazilato tirpalo dozėje po 4 ml, 1% r / m - Pikozolis 1 ml dozėje ir nesant efekto - šviežiai sušaldyta 500 ml plazma, 100 ml antihimofilio plazma.

Endoskopinė skleroterapija ir lazerinė terapija priklauso minimaliai invaziniams chirurginio gydymo metodams. Pagal endoskopinę skleroterapiją suprantama, kad "Sclerozent" stemplės venų išsiplėtimas į veną įvedamas vienkartine 2 ml doze. Skleroterapijos kursas yra 8 injekcijos.

Neseniai plačiai naudojamas hemostacinių vaistų įvedimas į varikozę išplėstą mazgą, naudojant endoskopą.

Chirurginės intervencijos indikacija yra gydymo vaistais nepakankamumas, paciento sunkios kartu patologijos nebuvimas, jauno paciento amžius ir ryškūs cholestaziniai ir citolytikiniai sindromai. Dažniausios ir veiksmingos chirurginės procedūros šioje situacijoje yra: gastrectomija su mirksinimu iš stemplės venų, perkutaninė endovaskulinė skrandžio venų embolizacija, stemplės venų elektrokoaguliacija.

Pacientams, sergantiems kepenų encefalopatija, glutamo rūgštis vartojama 2 mg paros dozėje, o ornitstil i / m dozėje po 4 mg per parą, ilgalaikis Glutargin vartojimas 750 mg du kartus per parą. per parą, citrarginino geriamoji dozė 1 ampulės norma 100 ml vandens 2 p. per dieną. Rekomenduojamas plazmos spektro antibiotikų naudojimas kaip detoksikacijos terapijos priemonė.

Galutinėje kepenų komos vystymosi stadijoje pacientui skiriamas masinis infuzinis gydymas: 5% gliukozės tirpalo, kurio dozė yra 2 litrai per dieną, 20 lašų per minutę, Cocarboxylase 300 mg paros doze, prednizolonas / 90 mg kas 4 valandos, 10% Glutamo rūgšties tirpalo 150 ml kas 8 valandas. Esant metabolinės acidozės pasireiškimui, patartina 4% natrio bikarbonato tirpalo dozę su 200-600 ml injekcija į veną.

Pacientams, sergantiems tulžies ciroze, vartojami vaistai, kurie veikia cholestazės patogenezinius mechanizmus, tarp kurių labiausiai veiksmingi yra Heptral, Antral ir Ursodeoksicholio rūgštis.

Heptralio vartojimo schema: per dvi savaites į veną suleidžiama 5-10 ml dozė, po kurios jos perduodamos geriamajai 400 mg 2 r dozei. per dieną 1 mėnesiui. Ursodeoksicholio rūgštis (Ursofalk) skiriama ilgam kurso vienos kapsulės 3 r dozei. per dieną. Antral vartojamas 6 savaites, kai paros dozė yra 0,75 g.

Siekiant pašalinti ryškų niežėjimą, pacientui skiriamas rifampicinas, kurio paros dozė yra 300 mg, arba fenobarbitalis 150 mg dozėje per parą.

Norint pagerinti kepenų funkcinio pajėgumo normalizavimą tulžies kepenų cirozėje, metotreksatas yra vartojamas po 15 mg per savaitę, o jei nėra teigiamų rezultatų, ciklosporinas-A, ląstelinio imuniteto inhibitorius, vartojamas po 3 mg / kg kūno svorio 4-6 mėnesius. Todėl gliukokortikoidų, skirtų tulžies kepenų cirozei, vartoti nereikia, todėl prednizolonas vartojamas tik trumpuoju laikotarpiu kaip priemonė pašalinti niežulį, kai dozė yra 10 mg per parą.

Esant nustatytam hiperplenizmo sindromui, yra priežasčių leukopoezės stimuliatoriams (pentoksilio dozė yra 200 mg 4 p. Per parą, leukenas per parą 0,06 g, natrio nukleinitas 0,2 g 4 p. Per dieną dozėje) per 1-3 mėnesius mėnesio. Eritrocitų ar trombocitų masės kraujo perpylimo indikatorius rodo, kad hemoglobino kiekis yra mažesnis nei 50 g / l ir yra sunki trombocitopenija.

Jei kepenų cirozė apsunkina hepatoreninį sindromą, būtina padidinti kraujo plazmos kiekį, kurio metu dekstranas yra skiriamas pacientui su lašais / lašinama (Reopoliglyukinas arba poliglikvinas 400 ml). Esant ryškiai sumažėjusiam kasdieniniam diurezei, intraveninis 20% manitolio dozavimas yra 150 ml kas 2 valandas. Siekiant pagerinti kraujo apytaką inkstų arterijos sistemoje ir pašalinti inkstų žievės išemiją, rekomenduojama 2,4% Eufilino tirpalo švirkšti į veną į 10 ml dozę ir Dopegita dozę skirti 0,25 g 3 r. per dieną. Siekiant išvengti baltymų katabolizmo, rekomenduojama vartoti Retabolį 50 mg dozėje į raumenis 1 p. per 2 savaites.

Labiausiai radikali gydymas ciroze yra organų transplantacija. Ši chirurginė intervencija yra siauros taikymo srities ir atliekama pagal griežtas indikacijas: galutinės stadijos kepenų ląstelių nepakankamumas, kritinė pancitopenija, hiperplenizmo sindromo derinys su stemplės kraujavimu, pirminė autoimuninė tulžies pūslelinė cirozė ir galinės pakraipos liga.

Dieta kepenų cirozei

Terapinė dietinė dieta atlieka didžiulį vaidmenį gerinant pacientų, sergančių kepenų ciroze, sveikatą kartu su vaistiniais preparatais.

Ruošiantis paciento, turinčio kepenų cirozę, meniu, būtina atsižvelgti į ligos stadiją ir kepenų sintetinės funkcijos sutrikimo laipsnį. Su kompensuota ciroze, kuri išlaiko gebėjimą neutralizuoti amoniaką, yra nepraktiška apriboti baltymų turinčius produktus. Portalinė cirozė nėra susijusi su dideliu gebėjimu neutralizuoti amoniaką, todėl tokiai cirozės rūšiai reikia daugiau valgyti baltymų. Vienintelis maisto produktų, kurių sudėtyje yra baltymų, apribojimo indikacija yra paskutinė cirozės stadija.

Be baltymingų maisto produktų, jūs turėtumėte apriboti gyvūninės kilmės riebalų suvartojimą, o esant vėmimui ir pykinimui, visiškai pašalinkite riebalų suvartojimą organizme.

Angliavandenius galima vartoti bet kokiu kiekiu, tačiau kartu su tuo pačiu nutukimu neturėtų būti įtraukti saldainiai ir cukrus.

Pacientams, sergantiems kepenų ciroze, kartu su tuo pačiu ascitu, reikėtų stebėti geriamojo gydymo būdą ir atsižvelgti į kasdieninį diurezę. Skystos skysčio kiekis turėtų būti ribojamas 1-1,5 litro. Dėl to, kad ascitu gydoma masyvi diuretikų terapija, yra didelis kalio kiekio organizme sumažėjimas, todėl pacientai turėtų vartoti pakankamus kiekius džiovintų vaisių ir daržovių.

Ypatingas dėmesys turėtų būti skiriamas maisto gaminimo būdui: visus produktus reikia nulupti, nes storas ir kietas maistas yra sunkiai virškinamas. Produktus reikia termiškai apdoroti verdant ir kepant.

Virškinimo trakto organai su kepenų ciroze nesugeba susidoroti su dideliu maisto kiekiu, taigi pacientas turėtų valgyti maistą iš dalies. Paskutinis maistas turėtų būti ne vėliau kaip 19.00 val.

Iš mėsos produktų turėtų būti teikiama pirmenybė maltos, virtos, mažai riebios mėsos produktų. Pirmieji patiekalai paruošiami daržovių sultinyje, supjaustytos sriubos forma. Krutinė turi būti skysta konsistencija. Nepageidaujama naudoti žalius daržoves ir vaisius. Visiškai uždrausti produktai kepenų cirozės atveju yra kavos ir alkoholio.

Liaudies medicinoje yra daugybė receptų, skirtų nuovirų, kurie teigiamai veikia kepenų regeneracines savybes ir turi detoksikacines savybes. Veiksmingiausias būdas yra avižiniai sultiniai, naudojami vietoj arbatos. Norėdami virti, turite sumaišyti 3 šaukštus. nuplauti avižos, 3 šaukštai. beržo pumpurai, 2 šaukštai. supjaustytus ledainių lapus ir supilkite šį sausą mišinį 4 litrais išgryninto vandens. Atskirai paruoškite sultono klubus. Abu sultiniai reikalauja, kad 1 diena būtų vėsioje ir sausoje vietoje. Tada reikia sujungti abu užpilus, pridėti prie jų 2 šaukštai. kukurūzų stigma ir 3 šaukštai. knotweed. Virinama infuzija 15 minučių, padermė per marą ir laikoma šaldytuve. Naudoti infuziją reikia iš anksto pašildyti 4 kartus per dieną vietoj arbatos.

Apytikslė dienos dieta:

Pusryčiams: 1 virtas kiaušinis, 200 g grikių košės su kepta obuolių, 100 g neriebalių keptų kepalų, 100 ml avižų sultinio su 1 šaukštu. cukrus

Pietūs: 250 g supjaustytų bulvių su žalumynais ir pomidorais, 100 g virtos mažai riebios žuvies, vaisių želė 100 ml.

Pietūs: žalioji arbata su pienu, be druskos traškučiai su džemu.

Vakarienei: 200 g daržovių sriubos su 1 šaukštu. mažai riebalų grietinė, 90 g virti vištienos, 100 g vaisių želė.

Kiek žmonių gyvena su kepenų ciroze

Norint pacientui numatyti progresą, būtina įsitikinti, kad pacientas nori būti sveiku. Atsižvelgiant į visų gydytojo rekomendacijų įgyvendinimą, pacientai, turintys kepenų cirozę, kuris yra kompensacijos etape, gali gyventi gana ilgą laiką. Žinoma, ši patologija pasireiškia negrįžtamais kepenų pokyčiais, tačiau tinkamai gydant, vargu ar bus pakenkta paciento gyvenimo kokybei.

Norint grįžti į normalų gyvenimą, kartais pakanka pašalinti kepenų cirozės priežastis ir laikytis dietos. Jei liga pasiekė galutinę stadiją, netgi naudojant šiuolaikinius gydymo metodus, sunku pasiekti teigiamų gydymo rezultatų.

Remiantis pasauline statistika, pacientų, kurių kompensuojama kepenų cirozė, gyvenimo trukmė yra daugiau nei 10 metų. Su dekompensuota ciroze 40 proc. Pacientų miršta per pirmuosius trejus metus po diagnozės nustatymo. Pacientai, serganti kepenų encefalopatija, gali gyventi ne ilgiau kaip 1 metus.

Veiksmingiausias gyvenimo pratęsimo būdas kepenų cirozės atveju yra keisti paciento gyvenimo būdą: vengti blogų įpročių, normalizuoti valgio elgesį, valgyti daug vaisių ir daržovių, išlaikyti sveiką odą, reguliariai atlikti medicininius tyrimus ir gydytojo medicinines rekomendacijas.

Prognozė kepenų cirozė

Palankios ligos baigtis pasireiškia tik tuomet, kai pasireiškia latentinis kepenų cirozės klinikinių ir morfologinių pasireiškimų bei visiško hepatotoksinių medžiagų (alkoholio, narkotikų, hepatotoksinių vaistų ir virusų) išskyrimas.

Kepenų cirozė išsivysčiusių klinikinių ir biocheminių vaizdų stadijoje yra neišgydoma ir palanki paciento būklės išlaikymui kompensavimo stadijoje. Remiantis pasaulio statistiniais duomenimis, mirties nuo kepenų cirozės pasireiškė dėl išsivysčiusio kepenų ląstelių nepakankamumo ir skrandžio kraujavimo. 3% pacientų, sergančių ciroze, dekompensacijos stadijoje atsiranda kraujo ląstelių karcinoma.


Susiję Straipsniai Hepatito